Саркомы кожи

Саркомы кожи обладают выраженным полиморфизмом как с клинической, так и с гистологической точек зрения.
Классификация сарком кожи производится на основании их гистологического строения. Саркома кожи может быть единичной или множественной. Размеры опухолевого очага варьируют от величины чечевицы до величины кулака и даже больше.
Цвет сарком кожи бывает также различными (бледно-розовым,лиловым, синюшно-фиолетовым, коричневым или черноватым).
Консистенция опухоли чаще всего плотная. Саркомы более или менее быстро увеличиваются в размерах и доходят иногда до размягчения, а затем изъязвления, которое начинается обычно в центральной части опухоли. Распадающиеся опухоли бывают окружены деревянистым инфильтратом. Метастазы появляются на коже, во внутренних органах и костях. При саркомах кожи необходима дифференциальная диагностика с нейрофиброматозом, нейроангиофиброматозом, различными формами кожного туберкулеза, сифилитической гуммой. Диагноз саркомы кожи устанавливают на основании клинических данных и, главным образом, биопсии. Выбухающая дерматофибросаркома характеризуется очень медленным ростом. Нередко больные самостоятельно обращаются через пять лет и более после начала заболевания. Опухоль чаще встречается у взрослых и локализуется на туловище, бедре или плече, достигая в диаметре нескольких сантиметров. Сначала это один очень плотный подкожный узел с нечеткими границами, покрытый кожей розовато-фиолетово-коричневого оттенка. Позднее появляются новые узлы, которые, увеличиваясь в размерах и сливаясь, образуют красно-фиолетовые бугристые выпячивания, из-за чего опухоль и получила название «выбухающая». Лечение — хирургическое.
Саркома Капоши (ангиоретикулез) имеет четыре типа: идиопатический (классический), иммуносупрессивный (ятрогенный), эндемический (африканский) и СПИД-ассоциированный (эпидемический). Опухоль чаще возникает у мужчин.
Клиническая картина всегда вариабельна. Обычно поражаются периферические отделы конечностей (стопы и голени), а лицо, туловище и другие участки — по мере прогрессирования процесса. В начале заболевания на коже появляются неправильной формы фиолетовые пятна. Впоследствии возникают плотные округлые узелки синюшно-красного и коричневокрасного цвета диаметром до 2 см. Классическая форма встречается у пожилых мужчин и характеризуется многочисленными бляшками и узлами на ногах (преимущественно — на голенях и стопах). Высыпания имеют багровый или сине-бурый цвет. Опухоль растет медленно. Эндемическая африканская форма наблюдается у детей и молодых людей. Метастазы во внутренние органы возникают чаще, летальность значительно выше. Иммуносупрессивная форма встречается у больных, длительно получавших иммуносупрессивную терапию после аллотрансплантации органов. Эпидемическая форма заболевания отличается бурным развитием и быстрой генерализацией процесса. Характерно также поражение слизистой полости рта.
Выбор метода лечения саркомы Капоши (хирургический, лучевой, лекарственный — цитостатики, противовирусные препараты, интерферон) определяется типом саркомы и распространенностью
процесса.

Меланома кожи

Термин «меланома» был впервые предложен R. Carswell в 1838 г. В зарубежной литературе при описании этой опухоли используется термин «злокачественная меланома». Другие термины (такие, как меланоцитома, меланосаркома, меланокарцинома) в настоящее время не применяются.Почти в 90% случаев первичный очаг меланомы локализуется на коже. Однако опухоль может возникать и в других органах и тканях (глаз, прямая кишка, слизистая полости рта и др.). Эта опухоль развивается из пигментообразующих клеток — меланоцитов. В общей структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями меланома кожи составляет 1—4%. Частота развития опухоли в последние десятилетия значительно увеличилась, особенно среди лиц европейской расы. Так, в США меланома кожи у белых встречается в 7—10 раз чаще, чем у афроамериканцев. Высокая заболеваемость меланомой имеет место в Австралии. При этом наибольший риск возникновения меланомы отмечается у рыжеволосых женщин с белой кожей. В целом каждые 6—8 лет отмечается удвоение числа больных меланомой. В Республике Беларусь за последние десять лет заболеваемость увеличилась почти на 40%. Одной из главных причин развития меланомы является воздействие на кожу ультрафиолетового излучения. В ряде исследований подчеркивается, что большее значение для развития меланомы в отличие от рака кожи имеет не кумулятивная доза ультрафиолетового излучения полученного кожей, а его интенсивность. Отчасти это объясняет более молодой возраст заболевших меланомой, а также частое развитие меланомы на обычно незакрытых от солнца участках кожи. Около половины случаев развития меланомы приходится на лиц в возрасте 30—50 лет. Крайне редко опухоль может развиваться у детей.
Определенная роль в развитии меланомы отводится травме. Хорошо известны случаи установления диагноза меланомы после травмы пигментного новообразования кожи. Однако не исключено и то, что травма провоцирует прогрессирование уже имеющейся опухоли. Предполагается влияние некоторых гормонов на развитие и клиническое течение меланомы. Половое созревание, беременность и климактерическая перестройка расцениваются как факторы риска развития меланомы из пигментных невусов.Определенное значение имеют генетические факторы и эндогенные конституциональные особенности.
Примерно в 20—30% случаев опухоль развивается на визуально неизмененной коже (melanoma cutis de novo). В остальных случаях — на месте врожденных или приобретенных пигментных невусов и меланоза Дюбрея (до 70—80%).

Пигментный невус

доброкачественное поражение кожи,развивающееся из меланоцитов (невусных клеток) эпидермиса или дермы. Невусы могут локализоваться на любом участке поверхности кожи, быть одиночными и множественными. Обычно их количество и размеры увеличиваются к периоду половой зрелости. Истинная частота возникновения меланом из невусов до настоящего времени не установлена. Фоном для развития меланомы наиболее часто являются: пограничный, сложный, диспластический невусы и ограниченный предраковый меланоз Дюбрея. Однако, как свидетельствует практика, меланома может развиться из любого типа пигментного невуса. Поэтому при их удалении обязательным является послеоперационное гистолргическое исследование.

Пограничный невус (юнкциональный) обычно имеет вид небольшого плоского или слегка выступающего над поверхностью кожи узелка, цвет которого варьирует от светло-коричневого до черного. Поверхность гладкая без волосков. Контуры новообразования иногда могут иметь волнистую форму. Клинически выделяют пятнистую, кокардную и мишенеподобную формы. Этот тип невуса может локализоваться на любой части кожного покрова. Пограничными невусами наиболее часто являются новообразования, локализующиеся на ладонях и стопах. Принято считать, что эти невусы обладают наибольшей склонностью к малигнизации. Обычно их размеры колеблются от нескольких миллиметров до 1 см. Пограничные невусы могут медленно (годы) изменяться в размерах и цвете.
Смешанный (сложный) невус представляет собой переходную стадию развития от пограничного во внутридермальный невус. Клинически смешанный невус не отличается от внутридермального. Встречается на различных участках тела обычно в возрасте от 20 до 50 лет.
Внутридермальный невус — самый частый среди разновидностей невусов и чрезвычайно разнообразен по внешнему виду. Обычно это бородавчатое, папилломатозное, полиповидное или полушаровидное новообразование. На поверхности внутри дермального невуса иногда могут расти волосы. Цвет его варьирует от цвета кожи до темно-коричневого. Размер невусов колеблется в широких пределах — от 0,3 до 5 см в диаметре. Отличительной клинической особенностью этих невусов являются четкие границы, мягкая консистенция и обычно стойкая гиперпигментация.
Эпителиоидный, или веретеноклеточный, невус (невус Шпитца, юношеская меланома) — плоское или полушаровидное образование, четко ограниченное от окружающих тканей, в болышинстве случаев одиночное. Поверхность его обычно гладкая, рисунок покрывающей кожи сохранен, волосы не растут. Цвет новообразования розовый или бледно-красный, редко - коричневый. Вокруг невуса иногда имеется гиперемия кожи с телеангиэктазиями по краям. Обычно возникает в период полового созревания, но может наблюдаться и у взрослых. Дифференциальная диагностика с начальной формой меланомы на основании клинических данных крайне затруднена. Микроскопически это сложный невус с пограничной активностью.
Галоневус — термин используется для описания пигментного невуса, окруженного зоной (венчиком) гипопигментации кожи. При этом очаг гипопигментации в несколько раз больше располагающегося в его центре невуса, который обычно представляет собой красновато-коричневое образование, слегка возвышающееся над поверхностью кожи, мягкоэластической консистенции, диаметром 2—5 мм. Невус постепенно уменьшается в размере и исчезает, оставляя после себя зону депигментированной кожи, которая может репигментироваться. Эти невусы наиболее часто встречаются у молодых людей, локализуются на туловище, могут быть множественными.

Гигантский пигментный невус может локализоваться на любой части тела, но чаще — на конечностях и туловище. Иногда могут наблюдаться невусы-сателлиты. Новообразование представляет
собой сильно пигментированное пятно больших размеров, цвет которого варьирует от серого до черного, часто покрытое волосами, поверхность его может быть неровной, бородавчатой, с трещинами. Малигнизация наблюдается в 1,8—13% случаев.
Синий невус представляет собой голубоватое или голубовато-серое образование округлой или овальной формы, диаметром от 0,4 до 15 мм, иногда слегка возвышающееся над поверхностью кожи. Однако могут встречаться и узловые формы. Располагается на лице, предплечье, тыльной поверхности запястья и крестцовой области. Голубой невус нередко впервые обнаруживают в детском возрасте. Характерный цвет невуса определяется глубоким расположением пигмента. Особенностью клинического течения голубого невуса является раннее прекращение его развития и роста. 

Разновидность голубого невуса— невус Оты, который встречается главным образом в Японии. Поражение представляет собой голубые, голубоватокоричневые пятна, локализующиеся на коже лица в области иннервации I—II ветвей лицевого нерва, в сочетании с пигментацией склеры, конъюнктивы или радужной оболочки глаза. Считается, что из синего невуса может развиваться меланома, однако объективные сведения о частоте ее возникновения отсутствуют.Диспластические невусы возникают в разном возрасте. Средние размеры новообразования, как правило, превышают таковые обычных приобретенных невусов (более 5 мм). Диспластические невусы могут быть одиночными, чаще — множественными. Форма новообразования неправильная (овоидная). Поверхность в основном плоская, контуры нечеткие с размытым краем.

Диспластический невус имеет неравномерную пигментацию (центр невуса одного цвета, края — другого) и широкие вариации цвета (от светло-серого до темно-коричневого и розового). Гистологически представляет собой смешанный невус, дермальный компонент которого представлен невусными клетками, расположенными в верхних слоях дермы. Эпидермальный компонент представлен лентигозной или эпителиоидной меланоцитарной дисплазией.

Диспластические невусы являются наиболее частыми предшественниками меланомы и клиническими маркерами высокого риска развития меланомы При диспластическом невус-синдроме имеется сочетание большого количества неправильной формы невусов и случаев семейного возникновения меланомы (в том числе первичномножественной). Пациенты с этим синдромом должны наблюдаться у онколога каждые 3—6 месяцев на протяжении всей жизни.
Ограниченный предраковый меланоз Дюбрея (melanosis maligna) начинается с маленького коричневого пятна, медленно распространяющегося по периферии, которое может достигать размеров 6 см и более. Характерной особенностью является неравномерная окраска, наличие участков от светло-коричневого до синевато-черного цвета. Вначале пятно с неровными краями не возвышается над поверхностью кожи, не уплотнено, рельеф кожи не изменен. В последующем на поверхности могут появляться небольшие папулы и бляшки. Развивается преимущественно у людей пожилого возраста. Частота развития меланомы на фоне меланоза Дюбрея достигает 30—80% с инкубационным периодом от 3 до 20 лет.
Классификация. В настоящее время применимы гистологическая классификация и ΤΝΜ-классификация.
Гистологическая классификация (ICD-O, 3-й пересмотр)
Меланома in situ
Злокачественная меланома без дополнительных уточнений (БДУ)
Узловая меланома
Балонноклеточная меланома
Злокачественная меланома регрессирующая
Беспигментная меланома
Злокачественная меланома в пограничном невусе
Злокачественная меланома в предраковом меланозе
Злокачественная лентиго
Злокачественная меланома в веснушке Гатчинсона
Поверхностно распространяющаяся меланома
Краевая лентигозная меланома злокачественная
Десмопластическая меланома злокачественная
Злокачественная меланома в гигантском пигментном невусе
Смешанная эпителиоидная и веретеноклеточная меланома
Эпителиоидно-клеточная меланома
Веретеноклеточная меланома, тип А
Веретеноклеточная меланома, тип В
Голубой невус злокачественный

Возвратиться к началу текста статьи

Читайте также: Клиника,диагностика,лечение и диспансерное наблюдение меланомы кожи