Клиническая картина. Основными клиническими формами меланомы являются: поверхностно распространяющаяся (39—75%), узловая, злокачественная лентиго-меланома и акральная меланома. Поверхностно распространяющаяся меланома (плоская, радиально растущая меланома) развивается одинаково часто как на неизмененной коже, так и из пигментного невуса. Может локализоваться на открытых и закрытых участках кожного покрова, преимущественно на нижних конечностях у женщин И верхней половине спины у мужчин. Представляет собой бляшку неправильной конфигурации с фестончатым контуром,очагами регрессии и обесцвечивания, мозаичной окраски. В среднем через 4—5 лет на бляшке возникает узел, свидетельствующий о переходе горизонтального роста в вертикальный.
Узловая меланома, составляющая 10—30% всех меланом кожи, является наиболее агрессивной разновидностью опухоли. Новообразование обычно появляется на неизмененной коже. 

Клинически представляет собой узел, реже полиповидное образование на коже. Больные отмечают быстрое, в течение нескольких месяцев, удвоение объема узла, его раннее изъязвление и кровоточивость. Наиболее частой локализацией является кожа спины, шеи, головы, конечностей. Гистологически выявляется инвазия атипичных меланоцитов на разную глубину дермы и подкожно-жировой клетчатки. Меланома типа злокачественного лентиго составляет около 10—13% всех меланом. Характеризуется длительной фазой горизонтального роста. В типичных случаях возникает у пожилых людей на открытых участках кожи лица и шеи в виде пятен или бляшек черно-коричневого цвета. Этот тип меланомы менее агрессивен, чем другие плоские меланомы.

Акральная меланома возникает в ложе ногтя и составляет около 8% всех меланом кожи. Обычно представляет собой темное пятно под ногтем, что крайне затрудняет ее своевременную диагностику.
Диагностика. Несмотря на то что меланома кожи является опухолью визуальной локализации, в ряде случаев ее диагностика представляет определенную трудность. Основываясь исключительно на клинических данных, отличить пигментный невус от меланомы иногда вообще невозможно. Тем не менее, знание особенностей сбора анамнеза у этих больных и перечня признаков малигнизации образований на коже позволяет правильно построить план диагностических мероприятий и последующего лечения меланомы. Обычно больные меланомой кожи предъявляют жалобы на возникновение или рост уже имевшегося пигментного новообразования, появление кровоточивости и субъективных неприятных ощущений в области опухоли. Диагностическая ценность этих симптомов в значительной мере повышается при уточнении их длительности и динамики во времени. Наряду с осмотром пигментного новообразования обязательным является осмотр кожных покровов всего тела. При этом следует обращать внимание на перечень наиболее показательных диагностических признаков малигнизации новообразований на коже (табл. 17).

Сопоставление визуальной информации с данными анамнеза позволяет более точно осуществлять клиническую диагностику. С этой целью наиболее целесообразно использовать 7-точечную глазговскую систему признаков малигнизации:
1 — изменение размеров, объема;
2 — изменение формы, очертаний;
3 — изменение цвета;
4 — воспаление;

5 — образование корки или кровоточивость;
6 — изменение ощущений, чувствительности;
7 — диаметр более 7 мм.
Наличие любого из вышеуказанных признаков требует отношения к новообразованию кожи как потенциально злокачественному. Дополнительными клиническими признаками малигнизации могут также служить нарушение или полное исчезновение рисунка кожи на поверхности новообразования, шелушение, выпадение имевшихся волосков, появление уплотнений, увеличение регионарных лимфатических узлов.
Очень ценную дополнительную уточняющую информацию можно получить, выполнив дерматоскопическое исследование, позволяющее дать визуальную оценку новообразования при 10—40-кратном увеличении.
К дополнительным методам обследования также относится радиоизотопная диагностика (32Р) и термография. Эти методы дают высокий процент совпадений диагноза при меланоме. Однако у больных с пигментными невусами в большинстве случаев отмечаются ложноположительные результаты. Метод диагностики меланомы, основанный на развитии спонтанной и лучевой мел анурии (реакция Якша), в настоящее время представляет больше исторический интерес.
Цитологическое исследование, позволяющее уточнить диагноз меланомы на дооперационном этапе, выполняется исключительно при наличии изъязвления на поверхности опухоли (мазки-отпечатки) или увеличенного лимфатического узла (мазки пунктата). Если диагноз меланомы, несмотря на проведенное обследование, вызывает сомнение, в качестве завершающего метода диагностики используется эксцизионная биопсия со срочным интраоперационным гистологическим исследованием. Эксцизионная биопсия заключается в полном иссечении опухоли с отступлением от ее краев на 2—10 мм. Удаленную опухоль направляют на срочное гистологическое исследование. В случае подтверждения диагноза меланомы немедленно выполняют радикальное хирургическое вмешательство. В исключительных случаях (если патоморфологи по объективным причинам затрудняются со срочным ответом) адекватное хирургическое вмешательство выполняется сразу после получения заключения по парафиновым препаратам. При выполнении эксцизионной биопсии может применяться и местная анестезия. Однако в этом случае необходимо иметь возможность сразу же перейти к хирургическому вмешательству под наркозом.
Параллельно с общеклиническим обследованием больных с подозрением на меланому кожи, учитывая склонность опухоли к раннему гематогенному метастазированию, в обязательном порядке необходимо выполнить рентгенографическое исследование органов грудной клетки и ультразвуковое исследование органов брюшной полости. При наличии клинических симптомов поражения костной системы и головного мозга дополнительно выполняется остеосцинтиграфия или рентгенография костей скелета, компьютерная томография головного мозга. Лечение. В настоящее время основным методом лечения первичного очага меланомы является радикальное хирургическое иссечение. При метастатических формах заболевания используется хирургический метод, химиотерапия, иммунотерапия в самостоятельном виде или в форме комбинированного и комплексного лечения. Лучевая терапия применяется главным образом с паллиативной целью. Все оперативные вмешательства по поводу меланомы кожи должны выполняться под наркозом или при наличии противопоказаний под проводниковой или спинномозговой анестезией. Лечение меланомы должно проводиться исключительно в условиях специализированного онкологического учреждения.
Хирургические вмешательства — раннее радикальное хирургическое иссечение первичного опухолевого очага меланомы, важнейшая составляющая успешного лечения. Радикальное хирургическое вмешательство при неметастатической меланоме подразумевает иссечение опухоли в едином блоке с окружающей кожей, подкожной клетчаткой и подлежащей фасцией или апоневрозом. При этом от видимого края опухоли следует отступать не менее 3—5 см на туловище и конечности, 2—3 см на лице, кисти и у естественных отверстий. При образовании обширного раневого дефекта, который, как правило, невозможно устранить сведением краев раны, приходится выполнять первичную пластику. Для устранения дефектов кожи дистальных отделов конечностей можно с успехом использовать свободную кожную пластику или микрохирургическую аутотрансплантацию лоскутов с осевым типом кровообращения (например, для устранения послеоперационных дефектов на пятке). На туловище, проксимальных отделах конечностей и голове, как правило, дефект хорошо устраняется путем пластики местными тканями. При локализации меланомы на пальцах кисти и стопы радикальное удаление подразумевает выполнение ампутации или экзартикуляции пораженного пальца. Такого же радикального подхода требует лечение меланомы, локализующейся на коже ушной раковины в верхней или центральной части (удаляется вся ушная раковина). Удаление меланомы должно выполняться как можно более быстро и с соблюдением всех правил абластики. Большие изъязвившиеся опухоли следует изолировать до начала операции путем накрытия и подшивания салфетки, пропитанной раствором йодоната. После иссечения кожно-фасциального лоскута с опухолью в рану целесообразно поместить салфетку с 70% спиртом с целью антибластики.
В последние десятилетия принципиально изменилось отношение к профилактической лимфодиссекции. Проведенные многоцентровые рандомизированные исследования убедительно показали отсутствие влияния профилактической лимфодиссекции на результаты лечения меланомы кожи. Поэтому в настоящее время операции на регионарном лимфатическом коллекторе выполняются исключительно при наличии метастазов в лимфатических узлах или поражении сторожевого лимфатического узла. Тем не менее, при локализации изъязвленной меланомы, инфильтрирующей дерму в проекции регионарного лимфатического коллектора, обосновано выполнение моноблочной операции, заключающейся в радикальном иссечении первичного опухолевого очага в едином блоке с лимфатическими узлами и жировой клетчаткой пораженного коллектора. Лекарственное лечение в виде химиотерапии, иммунотерапии, химиоиммунотерапии применяется преимущественно при лечении генерализованной меланомы. В целом эта опухоль отличается малой чувствительностью к химиотерапевтическим препаратам. Наиболее эффективным из них является имидазолкарбоксамид (ДТИК), который позволяет получить объективный клинический эффект в 20—30% случаев. При развитии метастазов в головном мозгу примененяют производные нитрозометилмочевины (НММ), которые обладают способностью проникать через гематоэнцефалический барьер. В последние годы с целью повышения эффективности химиотерапевтического лечения меланомы шире используют комбинации лекарств с различным механизмом действия (дакарбазин,цисплатин, CCNU, винкристин, дактиномицин, блеомицин). При диссеминации опухоли в тканях конечности можно использовать регионарное внутриартериальное введение химиопрепаратов. Вопрос о целесообразности применения химиотерапии с целью предупреждения развития регионарных и отдаленных метастазов окончательно не решен. Особое внимание в последние годы привлекает иммунотерапия меланомы, поскольку эта опухоль относится к группе иммунозависимых новообразований. Попытки лечения кожных метастазов меланомы с использованием локального введения вакцины БЦЖ широко не применяются в связи с выраженностью местных и общих побочных реакций, а также недостаточно высокой эффективностью. Из разрабатываемых различных методов иммунотерапии меланомы наибольшее применение нашли интерфероны. Установлено, что их использование обосновано с целью профилактики метастазов после радикального хирургического лечения больных локализованной формой меланомы. В настоящее время широко изучается эффективность химиоиммунотерапии с целью лечения больных с отдаленными метастазами меланомы и применение адъювантной химиотерапии у больных с высоким риском возврата заболевания. Лучевая терапия у больных меланомой применяется в качестве компонента паллиативного или симптоматического лечения. Меланому характеризует низкая чувствительность к ионизирующему излучению. Так, для девитализации опухоли необходимо подведение суммарной очаговой дозы не менее 100—120 Гр. Поэтому применение лучевой терапии в виде самостоятельного вида лечения меланомы возможно исключительно при категорическом отказе больного от операции. В отдельных клиниках лучевую терапию используют в пред- или послеоперационном периоде. По мнению сторонников комбинированного лечения, показанием к его проведению является наличие большой изъязвленной опухоли, а также локализация на лице, ладонях, подошвах стоп. Тактика лечения. I и II стадии (рТ1—4 N0 МО). Радикальное лечение заключается в широком иссечении первичного опухолевого очага и при необходимости — выполнении первичной пластической операции. У пожилых ослабленных пациентов и (или) при наличии выраженной сопутствующей патологии можно выполнить отсроченную пластику свободным кожным лоскутом после появления грануляций в ране.III стадия (любая р ТN1—3 МО). Лечение пациентов заключается в широком иссечении первичного опухолевого очага (включая сателлиты и транзиторные метастазы) одномоментно с регионарной лимфодиссекцией, которая иногда может быть выполнена отсрочено (при общем тяжелом состоянии больного). В последние годы активно изучается вопрос о целесообразности адъювантого лечения (химиотерапия, иммунотерапия). IV стадия (любая рТ любая N Ml). Несмотря на неблагоприятный прогноз, у этих больных не следует ограничивать медицинскую помощь исключительно симптоматическими мероприятиями. В ряде случаев индивидуальные схемы лечения с применением химиотерапии, химиоиммунотерапии в обычных или модифицированных условиях (гипертермия, гипергликемия, гемосорбция и др.), паллиативной лучевой терапии, фотодинамической терапии, хирургического удаления метастазов позволяют добиться стабилизации опухолевого процесса на какое-то время и улучшить качество жизни пациентов. Результаты лечения зависят преимущественно от толщины и клинической характеристики опухоли (изъязвленная, неизъ- язвленная), локализации первичного очага, наличия регионарных и отдаленных метастазов к началу лечения, пола пациента и адекватности первого хирургического вмешательства (при локализованной форме). При клинически локализованном процессе (I стадия) пятилетняя выживаемость составляет 75—100%. По мере увеличения толщины опухоли и наличия изъязвления пятилетняя выживаемость существенно ухудшается. Так, при толщине опухоли до 0,76 мм этот показатель составляет около 100%, до 2 мм —80—90%, более 4,5 мм — около 25%. Прогноз менее благоприятен при наличии в регионарных лимфатических узлах метастазов меланомы и существенно ухудшается по мере увеличения их количества. При поражении пяти и более регионарных лимфатических узлов пять лет переживают около 9% пациентов. А при наличии отдаленных метастазов к началу лечения трехлетний рубеж переживают единичные больные.

Диспансерное наблюдение больных со злокачественными опухолями кожи. Диспансерное наблюдение за пациентами, которые завершили радикальное лечение, осуществляют по общим правилам. При контрольных осмотрах необходимо обследовать кожные покровы, ткани в области удаленной опухоли и все доступные группы лимфатических узлов (шейные, подмышечные, пахово-бедренные). С целью ранней диагностики регионарных лимфогенных метастазов целесообразно дополнительно исследовать лимфатические узлы с использованием УЗИ. Учитывая высокую частоту гематогенного метастазирования меланомы в легкие и печень, обязательным является ультразвуковое исследование органов брюшной полости и рентгенологическое исследование легких. Аналогичное обследование требуется и для пациентов с плоскоклеточным раком и раком из придатков кожи. При базальноклеточном раке можно ограничиться методами локального контроля. Дополнительные методы исследования (остеостинциграфия, компьютерная томография головного мозга и др.) назначаются по индивидуальным\ показаниям при наличии клинических признаков метастатического поражения. Особенно тщательного обследования требуют пациенты, имеющие факторы неблагоприятного прогноза. Ранняя диагностика рецидива заболевания позволяет своевременно начать необходимое лечение.

Читайте:  САРКОМА КОЖИ.МЕЛАНОМА КОЖИ.ПИГМЕНТНЫЙ НЕВУС