Actionteaser.ru - тизерная реклама
Всё для всех - медицина
Главная Регистрация Вход
Приветствую Вас, Гость · RSS
Меню сайта
Форма входа
Поиск
Мини-чат
Статистика

Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
 Синдромы

Гепатолиенальный синдром


Этиология и патогенез

Гепатолиенальный синдром характеризуется параллельным увеличением печени и селезенки при первичном поражении одного из этих органов. При гепатитах различного генеза (чаще — инфекционного) наблюдается увеличение как печени, так и селезенки. Так, например, при вирусных гепатитах В, С чаще, как правило, значительно увеличивается лишь печень, селезенка увеличивается относительно. При люпоидном вирусном гепатите с выраженными аутоиммунными компонентами увеличиваются печень и селезенка в относительно равных степенях. При инфекционном мононуклеозе чаще, как правило, увеличивается селезенка, а увеличение печени относительно. Значительное увеличение селезенки обычно сопровождается повышением ее функции (гиперспленизм); проявляется анемией, лейкопенией и тромбоцитонемией; последняя может привести к развитию геморрагических осложнений. В результате чрезмерно активной деятельности селезенки происходит торможение костномозгового кроветворения, повышается разрушение клеток крови в селезенке, а также образование в ней антиэритроцитазных, антилейкоцитарных и антитромбоцитарных аутоантител.

Лечение синдрома зависит от этиопатогенетических механизмов, приведших к его возникновению.

Желтуха


Гемолитическая (надпеченочная) желтуха


Этиология и патогенез
Надпеченочная желтуха обусловлена повышенным распадом эритроцитов или их незрелых предшественников и повышенным образованием билирубина, экскретировать который полностью печень не способна.

Надпеченочная желтуха является врожденным или приобретенным самостоятельным заболеванием (микросфероцитарная наследственная анемия, гемоглобинопатия, первичная шунтовая гипербилирубинемия, эритробластоз новорожденных, острая посттрансфузионная анемия и др.) или симптомом ряда заболеваний (крупозная пневмония, подострый септический эндокардит, болезнь Аддисона–Бирмера, малярия, инфаркт легкого, злокачественные опухоли, некоторые поражения печени), а также следствием токсических и лекарственных повреждений (мышьяк, сероводород, фосфор, тринитротолуол, сульфаниламиды). Патогенез большой группы гемолитических анемий связан с биохимическим ферментным дефектом эритроцитов или аутоиммунными нарушениями. Различают идиопатическую и симптоматическую формы аутоиммунных гемолитических желтух, последние наблюдаются при хроническом лимфолейкозе, лимфосаркоме, системных заболеваниях соединительной ткани, некоторых вирусных инфекциях.

Клиническая картина
характеризуется умеренной желтушностью и бледностью склер и кожи; увеличение печени незначительное или отсутствует, чаще всего при увеличенной селезенке. Длительность желтухи зависит от степени и скорости гемолиза, а также от функционального состояния печени. Гипербилирубинемия связана в основном с накоплением свободного (непрямого) пигмента в крови. При массивном гемолизе гепатоцит не способен экскретировать весь захваченный и связанный билирубин, вследствие чего в кровь возвращается связанный пигмент. Содержание билирубина (сыворотки) вне кризов не превосходит 0,02 г/л, или 2 мг, а в периоды кризов резко возрастает. Желчные пигменты в моче не обнаруживаются, но при кризах появляется уробилиноген. Содержание стеркобилина в кале резко повышено. В анализах крови отмечается анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз, снижение резистентности эритроцитов. Диагностика и дифференциальная диагностика (с печеночными желтухами с преобладанием непрямой фракции билирубина — синдром Жильбера, постгепатитная гипербилирубинемия) проводится на основании обнаружения укорочения продолжительности жизни эритроцитов Cr51. Для аутоиммунных гемолитических желтух характерны, наряду с анемией, лейкоцитозом, резко ускоренная СОЭ, присутствие антител, выявляемое с помощью прямой и непрямой реакции Кумбса.

Лечение
различное в зависимости от формы анемии: при корпускулярных формах, обусловленных биохимическим дефектом в эритроцитах, показана спленэктомия. При аутоиммунных формах наиболее благоприятный эффект оказывают глюкокортикоидные гормоны. Прогноз зависит от формы гемолитической анемии: весьма серьезный, особенно при остром течении идиопатической аутоиммунной анемии, гемоглобинопатиях, благоприятный при первичной шунтовой гипербилирубинемии.

Механическая (подпеченочная) желтуха


Этиология и патогенез
Механическая (подпеченочная) желтуха, или внепеченочный холестаз, развивается при наличии препятствий току желчи из желчных ходов в двенадцатиперстную кишку.

Этиологические факторы: обтюрация печеночного и общего желчного протоков изнутри камнями, опухолью, паразитами; опухоли поджелудочной железы, желчного пузыря, большого дуоденального соска; кисты и хроническое воспаление поджелудочной железы; лимфогранулематоз, послеоперационное сужение общего желчного протока; атрезия (гипоплазия) желчных путей. Наиболее частой причиной механической желтухи являются новообразования (особенно рак головки поджелудочной железы) и желчнокаменная болезнь.

Клиническая картина


Клинически механическая желтуха проявляется болями, локализующимися в верхнем сегменте живота, диспепсическими расстройствами, похуданием, лихорадкой, кожным зудом, стеатореей, темно-оливковой или зеленоватой пигментацией кожи. Кожный зуд при опухолевых желтухах часто возникает задолго до появления желтухи, носит чрезвычайно упорный характер, не поддается терапии. При механической желтухе, обусловленной опухолью периампулярной зоны, может выявляться увеличение желчного пузыря (симптом Курвуазье). Печень увеличена, эластической или плотной консистенции, узловатость органа наблюдается иногда при злокачественном процессе. Селезенка пальпируется редко. Спленомегалия может наблюдаться при карциномах поджелудочной железы вследствие закупорки селезеночной вены. Гипербилирубинемия — высокая за счет повышения в сыворотке крови в основном связанного билирубина, значительно повышена активность щелочной фосфатазы, Гаммаглютамилтранспептидазы, при длительном течении механической желтухи повышается активность глютамино-аланиновой и глютамино-аспарагиновой аминофераз, развивается диспротеинемия. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или отсутствует, наблюдается билирубинурия. Механическая желтуха может осложняться развитием гепаторенального синдрома. Диагноз основывается на наличии клинического и биохимического синдрома холестаза. В отличие от паренхиматозной (печеночно-клеточной) желтухи, синдром цитолиза выражен в значительно меньшей степени. Наибольшие трудности возникают при дифференцировании внутри- и внепеченочных холестатических желтух. Известное значение имеют данные анамнеза. Наличие эндокринных заболеваний, прием аминазина, стероидных и других медикаментов, кожный зуд, годами предшествующий желтухе, характерны для внутрипеченочного холестаза. Решающее значение принадлежит инструментальным методам — чрескожной холеграфии и дуоденоскопии с последующей ретроградной холангиопанкреатографией.

Лечение
хирургическое.

Прогноз
определяется основным заболеванием.

Печеночная (паренхиматозная) желтуха


Этиология и патогенез
Печеночная (паренхиматозная) желтуха обусловлена повреждением печеночных клеток и повышением в сыворотке крови чаще всего прямого билирубина. В зависимости от механизма патологического процесса в гепатоците выделяют 3 вида печеночной желтухи: печеночно-клеточную, холестатическую и энзимопатическую. Печеночно-клеточная желтуха — один из самых частых синдромов острых и хронических повреждений печени. Она может наблюдаться при остром вирусном гепатите, инфекционном мононуклеозе, лептоспирозе, токсических лекарственных, алкогольных поражениях печени, хроническом агрессивном гепатите, циррозах, гепатоцеллюлярном раке. Ведущее значение в патогенезе имеет нарушение проницаемости или целостности мембран гепатоцитов с выходом билирубинглюкуронида в синусоиды, а затем в кровяное русло.

Клиническая картина
характеризуется яркой желтушной окраской кожи, болями в области печени, наличием внепеченочных знаков («сосудистых звездочек», «печеночных ладоней», гинекомастии), равномерным увеличением печени, плотность которой зависит от давности заболевания, признаками печеночно-клеточной недостаточности (геморрагии, преходящая энцефалопатия и др.). Часто отмечается увеличение селезенки. При хронических заболеваниях печени, наряду с желтухой, выявляются симптомы портальной гипертензии: варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, выраженная венозная сеть в области передней брюшной стенки, асцит. При биохимическом исследовании обнаруживается умеренное или резкое повышение общего билирубина в сыворотке крови с преобладанием прямой фракции, снижение холестерина, а также повышение активности АлАТ и АсАТ, урокиназы, ЛДГ5, сорбитдегидрогеназы, глютаматдегидрогеназы и других ферментов. Изменение белкового обмена выражается диспротеинемией с гиперГаммаглобулинемией, повышением показателей тимоловой пробы, снижением протромбина. Печеночно-клеточная желтуха при хронических заболеваниях печени часто сопровождается макроцитарной анемией, лейко- и тромбоцитопенией. В моче выявляется повышенное количество уробилина при нормальном или слегка повышенном выделении стеркобилина с калом. Холестатическая желтуха (внутрипеченочный холестаз) наиболее часто наблюдается при введении лекарств, особенно аминазина, хлорпропамида, тестостеронов, сульфаниламидов; холестатической форме болезни Боткина, хроническом холестатическом гепатите, токсических повреждениях, первичном билиарном циррозе, идиопатическом доброкачественном возвратном холестазе. Причиной возникновения внутрипеченочного холестаза является нарушение метаболизма компонентов желчи или формирования ее мицелл, а также нарушение проницаемости желчных капилляров. Внутрипеченочный холестаз протекает с повышением в сыворотке крови как связанного, так и свободного билирубина. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или отсутствует. Энзимопатические печеночные желтухи наблюдаются при различных формах доброкачественной гипербилирубинемии, обусловленных недостаточностью ферментов, ответственных за захват, конъюгацию и экскрецию билирубина

Лечение


Назначают препараты, улучшающие обмен печеночных клеток: витамины комплекса В и аскорбиновую кислоту, аминокислоты, липоевую кислоту. Упорная печеночно-клеточная желтуха, обусловленная активностью или декомпенсацией патологического процесса печени, и длительная холестатическая желтуха являются показаниями для терапии глюкокортикоидами. Санаторно-курортное лечение противопоказано. Прогноз определяется течением заболевания, вызвавшего паренхиматозную желтуху. При хронических заболеваниях печени постоянная выраженная паренхиматозная желтуха считается прогностически неблагоприятной, так как является признаком функциональной недостаточности печени.

Кома печеночная (острая дистрофия печени)


Этиология и патогенез
Коматозное состояние, связанное с глубоким угнетением функции печени в результате острых или хронических заболеваний ее. Морфологическим субстратом являются тяжелые дистрофические, в основном массивные, некротические изменения паренхимы печени. Дистрофические изменения одновременно наблюдаются и в других органах, отражая распространенный характер токсического поражения всего организма с преимущественным вовлечением в процесс печени.

Проникновение токсических веществ из портального кровотока в мозг происходит в результате печеночно-клеточной недостаточности (печеночно-клеточная, эндогенная кома) или наличия анастомозов между воротной и полой венами (портокавальная, шунтовая, экзогенная кома). При смешанной коме у больных циррозом печени обширные некрозы паренхимы могут сочетаться с развитыми портокавальными анастомозами. Печеночно-клеточная кома (острая дистрофия печени) чаще всего обусловлена острым вирусным гепатитом, преимущественно сывороточным, отравлениями гепатотропными ядами (четыреххлористый углерод, тетрахлорэтан, нитраты толуола, ядовитые грибы), может возникнуть при применении атофана, сульфаниламидов, галотана. Портокавальная кома может развиться в исходе цирроза печени после кровотечения, под действием интеркуррентной инфекции; в результате нерационального лечения диуретиками, эвакуации асцитической жидкости; необдуманного массивного применения седативных и снотворных препаратов, при крупных оперативных вмешательствах. Угнетение центральной нервной системы наступает под действием аммиака и фенолов, ароматических и серосодержащих аминокислот, накапливающихся в крови.

Клиническая картина
По выраженности психомоторных расстройств и изменений электроэнцефалограммы выделяют 3 стадии печеночной комы.

Прекома. Начало печеночной комы может быть постепенным: появляется чувство тревоги, тоски, апатия, эйфория. Характерно замедление мышления, ухудшение ориентации, расстройство сна. Электроэнцефалографические изменения незначительные.

Угрожающая печеночная кома. Сознание спутанное. Больной дезориентирован во времени и пространстве, приступы возбуждения сменяются депрессией и сонливостью. Появляется хлопающий тремор пальцев рук. При развившейся печеночной коме сознание отсутствует, характерны ригидность мышц конечностей и затылка, маскообразное лицо, клонус мышц стопы, патологические рефлексы. В терминальный период расширяются зрачки, реакция на свет исчезает, угасают роговичные рефлексы, наступает паралич сфинктеров и остановка дыхания. Для стадии прекомы у больных с портокавальной комой характерны явления портокавальной энцефалопатии, т. е. преходящие нарушения сознания.

Печеночная кома характеризуется другими симптомами печеночно-клеточной недостаточности: появлением «печеночного» запаха изо рта, желтухой, которая может отсутствовать в редких случаях при сплошном некрозе паренхимы. Выражен геморрагический синдром: петехиальные кровоизлияния в слизистую оболочку полости рта, желудочно-кишечного тракта, развивается отечно-асцитический синдром. При острых массивных некрозах паренхимы печени возникают сильные боли в правом предреберье, быстро сокращаются размеры печени; если кома наступает в терминальной стадии хронических процессов, печень может оставаться большой. В терминальной стадии часто развивается печеночная недостаточность, может присоединиться инфекция с развитием сепсиса. В крови выявляется лейкоцитоз, гиперазотемия, высокий уровень желчных кислот, низкий уровень общего белка и альбуминов и высокое содержание Гамма-глобулинов, резко понижается уровень факторов свертывания, холестерина, эфиров холестерина, калия в сыворотке и эритроцитах. Наблюдается билирубиноферментная диссоциация, т. е. нарастание уровня общего билирубина и снижение ранее повышенной активности аминотрансфераз, печеночно-специфических ферментов (кроме холинэстеразы). Диагноз основывается на данных анамнеза, клинической картине и описанных биохимических и энцефалографических изменениях. Важным признаком угрожающей комы является хлопающий тремор и изменения ЭЭГ. Особое диагностическое значение имеет такой биохимический симптом печеночно-клеточной прекомы, как снижение в крови факторов свертывания — протромбина, проакцелерина, проконвертина, суммарное содержание этих факторов снижается в 3–4 раза. Для портокавальной комы наиболее показательно определение аммиака в артериальной крови и спинномозговой жидкости.

Прогноз
В большинстве случаев летальный исход наступает через несколько дней. При подострой дистрофии печени возможен исход в быстро формирующийся цирроз печени.

Лечение
При появлении признаков прекомы необходимо резко ограничить количество белка в суточном рационе до 50 г, а при дальнейшем прогрессировании заболевания прекратить введение белков через рот. Кишечник ежедневно очищают клизмой и слабительными, перорально или через зонд вводят антибиотики, подавляющие кишечную микрофлору (канамицин по 2–4 г в сутки, ампициллин 3–6 г в сутки, тетрациклин 1 г в сутки). Применяют витамины, кокарбоксилазу, препараты калия, глюкозу, обильное парентеральное введение жидкости. Для обезвреживания аммиака крови вводят аргинин (25–75 г в сутки в 5%-ном растворе глюкозы), глютаминовую кислоту (30–50 г в виде 10%-ного раствора). При психомоторном возбуждении назначают галоперидол, ГОМК, хлоралгидрат (1 г в клизме). В случае развития метаболического ацидоза вводится 4%-ный раствор бикарбоната натрия по 200–600 мл в сутки, при выраженном метаболическом алкалозе вводятся большие количества калия (до 10 г в сутки и более). Глюкокортикостероидные гормоны назначают в больших дозах; преднизолон в прекоме — 120 мг в сутки, из них 60 мг внутривенно капельно, в стадии комы — 200 мг в сутки внутривенно капельно, гидрокортизон до 1000 мг в сутки внутривенно капельно. Категорически противопоказано назначение мочегонных препаратов. При печеночно-клеточной коме применяются обменные переливания крови (5–6 л ежедневно), экстракорпоральная перфузия крови через гетеропечень или трупную печень, или перекрестное кровообращение. Эффективность гетеротопической пересадки печени сомнительна. При развитии у больных печеночной комой почечной недостаточности проводят перитонеальный или экстракорпоральный гемодиализ, который очень важно назначать своевременно.


Синдромы

Copyright MyCorp © 2024
Google
Наш опрос
Оцените мой сайт
Всего ответов: 81
Друзья сайта
Космический реминерализатор RemarsGel (РемарсГель) доктора Холодова Разное Create a free website
Счётчики
Яндекс.Метрика Рейтинг сайтов и каталог. Количество посетителей всего, за день Яндекс.Метрика Яндекс.Метрика