Врожденные пороки сердца
Изолированный дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова–Роже)
Этот дефект обычно располагается в верхней перепончатой части перегородки, реже в мышечной ее части.
Патогенез.
Во время систолы давление в левом желудочке больше, чем в правом. В результате этого кровь из левого желудочка переходит в правое предсердие, что приводит к его расширению и гипертрофии. Во время диастолы кровь из левого предсердия и правого желудочка поступает в левый желудочек, тем самым вызывая его гипертрофию. Таким образом, сердце расширяется в обе стороны и больше вправо.
Клиническая картина.
При перкуссии выявляют расширение границ сердца вправо и влево. При нахождении больного на левом боку часто определяется «кошачье мурлыканье». При аускультации на уровне III–IV межреберья на грудине выслушивается резкий систолический шум, хорошо проводящийся в межлопаточное пространство. Акцент II тона над легочной артерией обычно не выслушивается. На ЭКГ в отдельных случаях определяется отклонение электрической оси сердца вправо или влево или удлинение интервала P–Q. Для уточнения диагноза используют эхокардиографию. Порок протекает доброкачественно, с редким развитием декомпенсации; оперативного лечения не требуется.
Незаращение межпредсердной перегородки
Патогенез.
Вследствие дефекта в предсердной перегородке кровь поступает из левого предсердия в правое, что ведет к перегрузке правых отделов сердца; это приводит к гипертрофии правого предсердия и желудочка, дилатации его полостей и гипертонии малого круга. При повышении давления правых отделов сердца направление «сброса» крови меняется: венозная кровь из правого предсердия поступает в левое, и у больных развивается дилатация левого предсердия.
Клиническая картина.
Небольшой дефект, как правило, не вызывает изменений в общем состоянии больного. Когда дефект выражен, выявляются: одышка, акроцианоз, расширение границ сердца вверх, систолический шум слева у грудины на уровне III ребра, также может выслушиваться диастолический шум. На ЭКГ отмечается отклонение электрической оси сердца вправо, может появиться блокада ножки пучка Гиса, увеличение зубца Р, удлинение интервала P–Q и расщепление комплекса QRS. При рентгеноскопии выявляют повышенное кровенаполнение и усиление пульсации сосудов корней легких, увеличение сердца за счет расширения обоих предсердий и правого желудочка, а также выбухание расширенной легочной артерии. Течение изолированного незаращения межпредсердной перегородки доброкачественное.
Лечение.
Оперативное — ушивание дефекта перегородки.
Незаращение артериального (боталлова) протока
Патогенез.
В результате незаращения боталлова протока ствол легочной артерии и аорта сообщаются между собой. Так как давление в аорте выше, чем в легочной артерии, то кровь поступает по боталлову протоку в легочную артерию. В результате легочная артерия получает кровь как из правого желудочка, так и из аорты через боталлов проток, вследствие чего происходит гипертрофия правого желудочка. Позже происходит гипертрофия и левого желудочка.
Клиническая картина.
Среди врожденных пороков незаращение артериального протока является самым частым и наименее тяжелым. У таких больных не бывает цианоза. Он может развиться только при значительной легочной гипертонии или при развитии сердечной недостаточности. При осмотре выявляется разлитой сердечный толчок, определяется пульсация легочной артерии во II межреберье слева. При перкуссии регистрируют увеличение сердца в поперечнике. Во II межреберье слева выслушивается обычно грубый систолический шум и акцент второго тона на легочной артерии, также может выслушиваться диастолический шум. Оба шума отчетливо регистрируются на фонокардиограмме. Электрокардиограмма или нормальная, или имеет отклонение электрической оси влево.
Лечение.
Обычно данный порок не сопровождается сердечной недостаточностью, но для ее предупреждения рацинально оперативное устранение дефекта.
Коарктация аорты
Коарктация аорты — это сужение любого участка аорты на протяжении ее грудного или брюшного отдела, но наиболее часто — в области перешейка аорты.
Патогенез.
В большинстве случаев этот порок встречается в изолированном виде. В результате препятствия кровотоку создаются анастомозы, соединяющие артерии верхней половины туловища с нижней. Коллатерали от подключичных и подмышечных артерий выше места сужения аорты идут к межреберным артериям, находящимся ниже стеноза, или могут образовываться анастомозы между внутренней грудной артерией и нижней эпигастральной артерией.
Клиническая картина.
Больные предъявляют жалобы на жжение и жар в лице, головные боли, звон в ушах, тяжесть в голове, одышку, сердцебиение, онемение в нижних конечностях. Основным признаком заболевания является повышение артериального давления в артериях верхней половины тела и его понижение в артериях нижней половины тела. При осмотре можно обнаружить наличие коллатералей по пульсирующим межреберным артериям или по наличию бухтообразных неровностей контуров ребер при рентгенографии. При аускультации выслушивается систолический или систолодиастолический сосудистый шум у левого края грудины, который проводится на сосуды шеи и межлопаточное пространство, акцент второго тона — над легочной артерией. При рентгенологическом исследовании выявляют увеличение левого желудочка, расширение восходящей аорты и узурацию ребер.
Лечение.
Лечение оперативное. Производится резекция суженного отрезка аорты и сшивание концов аорты.
Комплекс Эйзенменгера
Это большой дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с гипертонией малого круга кровообращения.
Патогенез.
Межжелудочковая перегородка уменьшена или отсутствует, в результате чего аорта и легочная артерия как бы отходят из обоих желудочков. Венозная кровь смешивается с кровью левого желудочка и в артериальное русло поступает кровь, мало насыщенная кислородом. При этом заболевании нарушение в гемодинамике обусловлено также гипертонией малого круга кровообращения. Сопротивление в легочных сосудах повышается вследствие поступления крови в легочную артерию под таким же высоким давлением, как и в аорту, что вызывает спазм прекапилляров. Повышение сопротивления в легочных сосудах является также следствием изменения строения стенки мелких артерий.
Клиническая картина.
Больные предъявляют жалобы на общую слабость, быструю утомляемость, одышку при небольшой физической нагрузке.
Для уменьшения одышки больные часто принимают вынужденное положение «сидя на корточках». При осмотре выявляется выраженный цианоз, часто — сердечный горб и пульсация в предсердечной области слева от грудины. При аускультации выслушивается грубый систолический шум над областью сердца, который часто сопровождается «кошачьим мурлыканьем», иногда выслушивается диастолический шум, выслушивается также акцент II тона над легочной артерией. При рентгеноскопии определяется шаровидная форма сердца и выбухание ствола легочной артерии. На ЭКГ могут выявляться увеличение зубца Р во II и III стандартных отведениях и признаки гипертрофии правого желудочка.
Лечение.
Успешным может быть только оперативное лечение.
Стеноз легочной артерии
Патогенез.
Врожденный стеноз чаще локализуется на уровне клапанов. Но может располагаться как выше, так и ниже. Выраженный стеноз, независимо от локализации, приводит к дилатации и гипертрофии правых отделов сердца.
Клиническая картина.
Небольшой стеноз может быть бессимптомным. При выраженном стенозе больные жалуются на одышку, утомляемость, сердцебиения, склонность к обморокам. При осмотре выявляется пульсация в прикардиальной и эпигастральной областях, часто сердечный горб. Характерен также выраженный цианоз.
При аускультации над аортой выслушивается грубый систолический шум и систолическое дрожание, II тон расщеплен и ослаблен. На ЭКГ признаки гипертрофии правых отделов сердца. На рентгенограмме выявляют постстенотическое расширение легочной артерии. Диагноз подтверждается на эхокардиографии.
Лечение.
Лечение оперативное.
Тетрада Фалло
Тетрада Фалло характеризуется стенозом легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки, декстропозицией аорты и гипертрофией правого желудочка.
Клиническая картина.
Больные жалуются на одышку, быструю утомляемость, обмороки. При осмотре выявляется выраженный цианоз (часто отмечается с детства), пальцы в виде барабанных палочек, отставание в физическом развитии, пульсация в прикардиальной и эпигастральной области, иногда сердечный горб.
При аускультации выслушивается систолический шум во II и III межреберьях слева от грудины, иногда систолическое дрожание, легочный компонент II тона ослаблен. При перкуссии — смещение границ сердца вправо. На ЭКГ — признаки перегрузки правых отделов сердца. На рентгенограмме выявляется увеличение правых отделов сердца и уменьшение или отсутствие дуги легочной артерии. На эхокардиографии выявляют признаки дефекта межжелудочковой перегородки. В крови наблюдается эритроцитоз и низкая СОЭ.
Лечение.
Лечение больных хирургическое.
