Всё для всех - медицина - Лечение агранулоцитоза

Агранулоцитоз — клинико-иммунологический синдром, характеризующийся резким снижением (менее 0.75-109/л) или полным исчезновением гранулоцитов и общим количеством лейкоцитов менее 1,0-109/л.

Агранулоцитоз подразделяется на три основные формы: иммунный, миелотоксический и генуинный. Иммунный агранулоцитоз обусловлен гибелью нейтрофилов в крови и костном мозге вследствие появления антигранулоцитарных антител. Различают иммунный гаптеновый и аутоиммунный агранулоцитоз.

Гаптеновый иммунный агранулоцитоз возникает под воздействием лекарственных препаратов (гаптенов): анальгина, амидопирина, бутадиона, сульфаниламидов, метилтиоурацила, противотуберкулезных средств и др. Соединения антигенов с антителами фиксируются на поверхности лейкоцитов, вызывая агглютинацию и гибель клеток.

При аутоиммунном агранулоцитозе развивается извращенная реакция иммунокомпетентной системы с образованием аутоантител к лейкоцитам. Часто наблюдается при системной красной волчанке, ревматоидном артрите.

Причиной миелотоксического агранулоцитоза могут быть цитостатики, бензол, ионизирующая радиация, левомицетин, аминазин. Они подавляют клетки-предшественницы миелопоэза с уменьшением в крови числа гранулоцитов, а также лимфоцитов, ретикулоцитов и тромбоцитов.

Иногда причину агранулоцитоза выявить не удается (генуинный агранулоцитоз). В ряде случаев причиной агранулоцитоза является инфекция (малярия, брюшной тиф, инфекционный мононуклеоз, вирусы гепатита, гриппа и др.).

Устранение этиологических факторов (прекращение приема миелотоксических средств, влияния миелотоксических химических веществ, ионизирующей радиации, инфекции) может привести к восстановлению гранулопоэза.

Больные агранулоцитозом должны быть помещены в асептические условия (специальные боксы или палаты), необходимо предусмотреть кварцевание палат, ограничить посещение больных родственниками. Указанные мероприятия служат профилактикой развития инфекционных осложнений, которые очень часто принимают тяжелое течение и могут быть причиной смерти больных.

Профилактика инфекционных осложнений заключается в назначении миелонетоксичных антибиотиков.

При агранулоцитозе с количеством лейкоцитов до 1,5-109/л, как правило, антибактериальная терапия не назначается.

При количестве лейкоцитов в крови 0,75-1,0-109/л, а также при наличии у больного сахарного диабета, хронического пиелонефрита рекомендуется назначение 1-2 антибиотиков широкого спектра действия внутрь в средних терапевтических дозах.

При количестве лейкоцитов менее 1,0-109/л даже при отсутствии инфекции назначаются 2-3 антибиотика широкого спектра действия внутривенно или внутримышечно (можно применить сочетание цефалоспоринов и аминогликозидов, к этой комбинации при необходимости можно добавить пенициллин).

При развитии инфекционных осложнений назначаются 2-3 антибиотика широкого спектра действия в максимальных дозах, нередко добавляются также перорально не реабсорбирующиеся антибиотики.

Лечение проводится до выхода из агранулоцитоза. Во время лечения антибиотиками следует применять противогрибковые препараты-микостатики (нистатин, леворин и др.).

В комплексной терапии инфекционных осложнений при агранулоцитозе рекомендуются также применение внутривенно иммуноглобулина в дозе 400 мг/кг однократно, внутривенное введение антистафилококковой плазмы 100-150 мл 1 раз в день в течение 4-5 дней.

При резко выраженной лейкопении (при отсутствии антилейкоцитарных антител) некоторые гематологи рекомендуют переливание лейкоцитарной массы или размороженных лейкоцитов 2-3 раза в неделю до выхода из агранулоцитоза. Для предотвращения сенсибилизации больного перелитыми лейкоцитами и усугубления лейкопении надо подбирать лейкоцитарную массу с учетом совместимости с лейкоцитами больного по системе HLA-антигенов.

Глюкокортикоидные препараты применяются преимущественно при иммунном агранулоцитозе. Глюкокортикоиды стимулируют гранулоцитопоэз и тормозят продукцию антилейкоцитарных антител. Применяется обычно преднизолон в суточной дозе от 40 до 100 мг до нормализации количества лейкоцитов с последующим постепенным снижением дозы.

В комплексной терапии агранулоцитоза используются стимуляторы лейкопоэза: натрия нуклеинат 5 мл 5% раствора 2 раза в день внутримышечно или внутрь по 0.2-0.4 г 3-5 раз в день; лейкоген 0.02 г 3 раза в день, пентоксил по 0.1-0.15 г 3-4 раза в день после еды. Курс лечения этими препаратами составляет 2-4 недели в зависимости от тяжести заболевания. В последние годы стали применять колониестимулирующие факторы молграмостим, лейкомакс 3-10 мкг/кг подкожно в течение 7-10 дней.

При выраженной интоксикации проводится дезинтоксикационная терапия: внутривенно капельно вводят гемодез 400 мл 1 раз в день, 5% раствор глюкозы 500 мл, изотонический раствор натрия хлорида или раствор Рингера 0.5-1 л.

Купирование геморрагических явлений производится так же, как при гипопластической анемии