Агранулоцитоз — уменьшение числа лейкоцитов менее 1000 в 1 мкл или числа
гранулоцитов менее 750 в 1 мкл крови. Агранулоцитоз, как правило, представляет
собой симптом какого-то общего заболевания. Чаще встречается миелотоксический
агранулоцитоз (см. Цитостатическая болезнь) и иммунный. Последний может быть
обусловлен появлением аутоантител (например, при системной красной волчанке) и антител
к гранулоцитам после приема медикаментов, оказавшихся гаптенами (при попадании
в организм эти медикаменты, соединяясь с белком, обретают свойства антигена).
Гаптеновый агранулоцитоз вызывают диамокс, амидопирин, антипирин, ацетилсалици
ловая кислота, барбитураты, изониазид (тубазид), мепробамат, фенацетин, бутадион,
плазмохин, прокаинамид, индометацин, левамизол, сульфаниламиды, метициллин, триметоприм (бисептол), хлорохин, антидиабетические сульфаниламидные препараты, инсе
ктициды.Патогенез изучен недостаточно. При аутоиммунных формах поражения преждевременная гибель гранулоцитов и их костномозговых предшественников обусловлена
аутоантителами. Механизм индивидуальной реакции организма на введение медикамента
при гаптеновом агранулоцитозе неясен. Однажды появившись, гаптеновый агранулоцитоз
будет неизменно повторяться при введении в организм того же препарата-гаптена.Клиническая картина болезни обусловлена агранулоцитозом, для которого
характерны септические осложнения: ангины, пневмонии и т. п. При гаптеновом агранулоцитозе гранулоцитов в крови обычно нет, но число лимфоцитов, тромбоцитов, ретикулоцитов нормальное. Геморрагий не бывает. При аутоиммунном агранулоцитозе из
редка возможно появление антител и к тромбоцитам, тогда возникает тромбоцитопеническая геморрагическая пурпура. Клиническая картина во многом напоминает проявле
ния цитостатической болезни.
Лечение. Больных срочно госпитализируют и помещают в асептические условия
(изолятор, ультрафиолетовое облучение воздуха с защитой больного, персонал входит
в масках, шапочках, бахилах). Лечение септических осложнений аналогично таковому
при острой лучевой болезни (см.) При аутоиммунном агранулоцитозе показаны глюко
кортикоиды в высоких дозах (60—100 мг/сут) до нормализации числа гранулоцитов
в крови с последующей постепенной отменой гормонов. При гаптеновом агранулоцитозе глюкокортикоиды оказались неэффективными. Лечение больных с иммунными
агранулоцитозами желательно проводить в условиях специализированного стационара. Прогноз аутоиммунного агранулоцитоза определяется основным заболеванием
(системная красная волчанка, ревматоидный артрит и т. п.). Гаптеновый агранулоцитоз
дает высокий процент смертельных исходов (до 80 %). Резко отягощается прогноз гап
тенового агранулоцитоза при повторном применении вызвавшего агранулоцитоз препарата
на фоне болезни. Поскольку нередко врач не может установить, какой именно меди
камент оказался гаптеном, приходится исключать из употребления больным не только
во время болезни, но и в дальнейшем (на всю жизнь!) все подозреваемые препараты,
которые применялись непосредственно перед развитием агранулоцитоза. Именно это
правило является профилактикой повторных агранулоцитозов гаптенового типа.
