F00—F09 Органические, включая симптоматические психические расстройства
Общность этиологии эндогенных органических расстройств заключается в том, что большое значение имеют генетические факторы, которые связывают с генами, ответственными за рост локальных групп нейронов. Генетические нарушения приводят к пролиферативным и/или дегенеративным процессам. Имеют значение инфекции и интоксикации, мальформации и другая сосудистая патология.
К экзогенным синдромам, характерным для органических расстройств, относятся 5 острых реакций Бонгоффера: сумерки, аменция, эпилептическое возбуждение или припадок, делирий, галлюциноз, которые входят вместе в состав острого мозгового синдрома. В спектре переходных синдромов, описанных Пиком и характерных как для экзогенных, особенно соматогенных, психозов, так и для эндогенных психозов, располагаются маниакальный, кататонический и параноидный синдромы. Возникновение после острого мозгового синдрома переходных синдромов может свидетельствовать о трансформации психоза в эндогенный спектр.
Благоприятным выходом из острого мозгового синдрома считается формирование после него астении или депрессии, а неблагоприятный выход заключается в формировании апато-абулического, корсаковского, эйфорического синдромов, а также деменции. Согласно М. О. Гуревичу в патогенезе всех и особенно органических расстройств имеют значение общесоматический, общемозговой и локальный мозговой факторы, которые звучат в клинике как конкретные симптомы.
Деменция
Деменция - синдром хронического или прогрессирующего заболевания мозга, при котором нарушаются высшие корковые функции, включая память, мышление, ориентировку, понимание, счет, способность к обучению, язык и суждения. Сознание не помрачено. Симптомы присутствуют не менее 6 месяцев, хотя возможно и более прогрессивное начало деменции. Деменциям способствуют продолжительный прием медикаментов, дефицит витамина В12 и Вб, метаболический дисбаланс в результате болезней почек и печени, а также эндокринной патологии, сосудистая патология, депрессии, инфекции, ЧМТ, алкоголизм, опухоли. Дополнительные к деменции симптомы отмечаются пятым знаком:
0 — без дополнительных симптомов,
1 — преимущественно бредовые,
2 — преимущественно галлюцинаторные,
3 — преимущественно депрессивные,
4 — другие смешанные симптомы.
F00Деменция при болезни Альцгеймера
Этиология и патогенез
Этиология при болезни Альцгеймера близка другим дементирующим процессам. Генетической причиной является дефект различных участков 21-й хромосомы в области перетяжки и нижнего плеча; гены этих участков контролируют рост локальных групп нейронов. Вероятно, болезнь является генетически гетерогенной, так как наблюдаются рецессивные и доминантные типы передачи. Дефект приводит к образованию в заднелобных отделах доминантного полушария скоплений бета-амилоида (амилоидные тельца, тельца Гленнера), которые нарушают микроциркуляцию. В патогенезе имеет значение дефицит ацетилхолинтрансферазы, понижение синтеза ацетилхолина и замедление нейрональной проводимости, а также интоксикация алюминием. Увеличение алюминия в плазме отмечается при продолжительном приеме аспирина, после гемосорбции и гемодиализа, а также при проживании в экологически неблагоприятных районах, в частности над месторождениями бокситов. Предполагается, что в эволюции болезнь Альцгеймера возникла в результате прионного поражения 21-й хромосомы вирусом медленной инфекции, но не подверглась отбору в связи с селективными преимуществами пораженных, к которым относятся, в частности, более высокий объем памяти, который свойствен на ранних этапах онтогенеза. Снижение памяти при этом.заболевании приводит к сенсорной и социальной изоляции, которая обуславливает вторичную депривацию, и это способствует нарастанию деменции. Аналогично развивается депривация при других деменциях. Атрофия коры приводит к компенсаторной гидроцефалии и расширению боковых желудочков. При увеличении продукции ликвора выраженность деменции нарастает. Так как амилоид может накапливаться вокруг сосудов, в патогенезе принимает участие и сосудистый фактор. В этиологии и патогенезе играет роль и аутоиммунный фактор.
При одном из вариантов болезни амилоид накапливается в затылочных и теменных отделах, а также гипоталамических ядрах (болезнь с тельцами Леви), такие случаи протекают с галлюцинаторно-параноидными психозами и эпилептическими припадками. В каждом конкретном случае болезни можно говорить о степени вклада различных факторов в этиологию и патогенез болезни.
Распространенность
Болезнь Альцгеймера выявляется более чем у половины всех больных с деменциями. У женщин заболевание отмечается в два раза чаще, чем у мужчин. Подвержены заболеванию 5% лиц старше 65 лет, однако оно начинается и ранее — с 50 лет, описаны ювенильные случаи в возрасте 28 лет. Занимает 4-5-е место среди причин смерти в США и Европе.
Клиника
Заболевание в основном протекает прогредиентно, хотя при скоплении амилоида вокруг сосудов возможны приступообразные варианты, связанные с сочетанием атрофии и сосудистой патологии. Продолжительность заболевания от 2 до 10 лет. При деменции с поздним началом (после 65) (00.0) степень прогредиентнос-ти меньше, чем при деменции с ранним началом (до 65 лет) (00.1). При деменции с ранним началом чаще отмечается поражение теменной, височной области и гипоталамических ядер (болезнь с тельцами Леви) и более отчетлива генетическая предрасположенность. Смешанные, атипичные варианты (00.2) связаны с сочетаниями сосудистой или травматической и атрофической деменции.
В инициальном периоде нередки затяжные и не поддающиеся терапии невротические состояния, затяжные депрессивные эпизоды, хронические параноидные состояния, в частности с идеями ревности и ущерба, острые и преходящие психотические расстройства. Уже на этой стадии признаки атрофии можно отметить на компьютерной томографии (КТ). Первичное когнитивное снижение субъективно отмечает и сам больной, пытаясь его компенсировать.
На ранних этапах можно заметить своеобразное изменение мимики: "Альцгеймеровское изумление", при котором глаза широко раскрыты, мимика удивления, мигание редкое. Ухудшается ориентировка в незнакомом месте. Возникают затруднения в счете, письме. В целом создается впечатление снижения успешности социального функционирования.
Главным симптомом первой манифестной стадии являются прогрессирующее расстройство памяти и реакция личности на когнитивный дефицит в форме депрессии, раздражительности, импульсивности. В поведении отмечается регрессивность: неряшливость, частые сборы "в дорогу", стереотипность, ригидность. В дальнейшем расстройства памяти перестают осознаваться. Амнезия распространяется на привычные действия, пациенты забывают бриться, одеваться, умываться. Тем не менее последней нарушается профессиональная память. На ЭЭГ можно отметить как пароксизмальную активность, так и снижение вольтажа над очагом атрофии. Пациенты могут жаловаться на головные боли, головокружение и тошноту, что является симптомом гидроцефалии. Прогрессивно теряется вес за короткий промежуток времени при сохранном и даже повышенном аппетите.
При беседе с пациентом заметны нарушения внимания, неустойчивая фиксация взгляда, стереотипные обирающие движения. Иногда заболевание манифестирует остро в виде амнестической дезориентировки. Уходя из дома, пациенты не могут его найти, забывают свою фамилию и имя, год рождения, не могут прогнозировать последствия своих поступков. Период дезориентировки сменяется относительной сохранностью памяти. Острое манифестирование и приступообразное течение свидетельствует о присутствии сосудистого компонента.
На второй стадии к амнестическим нарушениям присоединяются апраксия, акалькулия, аграфия, афазия, алексия. Пациенты путают правую и левую сторону, не могут назвать части тела. Возникает аутоагнозия, и они перестают узнавать себя в зеркале. Меняется почерк и характер росписи. Возможны эпилептические припадки и кратковременные эпизоды психозов. Присоединение соматической патологии, например пневмонии, может вызвать делирий. Нарастает мышечная ригидность, скованность, возможны паркинсонические проявления. В речи персеверации, в постели пациенты стереотипно накрываются с головой или совершают "обшаривающие" движения.
Третья стадия — марантическая, не специфична. Мышечный тонус обычно повышен. Пациенты погибают в состоянии вегетативной комы.
Диагностика
Для постановки диагноза необходимы признаки деменции, то есть снижение памяти, других когнитивных функций, снижение контроля над эмоциями, побуждениями, а также объективное подтверждение атрофии на КТ, ЭЭГ или при неврологическом исследовании. На КТ отмечается расширение боковых желудочков со стороны атрофии, что может привести к смещению срединных структур мозга в сторону атрофического очага, истончение борозд и расширение подпаутинных пространств; собственно очаг атрофии плотностью лишь несколько выше окружающей мозговой ткани.
Критерии диагностики болезни Альцгеймера:
Наличие критериев деменции.
Постепенное начало с медленно наступающим слабоумием.
Отсутствие данных клинического или специального исследований в пользу другого системного или мозгового заболевания.
Отсутствие очаговой мозговой симптоматики на ранних этапах деменции. Деменция при болезни Альцгеймера может сочетаться с сосудистой деменцией, при таком сочетании вероятно волнообразное течение заболевания (синдром Гейера-Геккебуша-Геймановича)
Диагностические критерии вариантов болезни Альцгеймера.
F00.0Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом
Общие признаки болезни Альцгеймера.
Начало заболевания до 65 лет.
Быстрое прогрессирование симптомов.
В семейном анамнезе: атрофические деменции, болезнь Дауна, лимфоидоз .
F00.1Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом
Общие признаки болезни Альцгеймера.
Начало после 65 лет или, чаще, после 75 лет.
Медленное прогрессирование с нарушением памяти.
F00.2Деменция при болезни Альцгеймера атипичная или смешанного типа
Комбинации болезни Альцгеймера и сосудистой деменции, а также атипичные варианты болезни. Близка к описанному в отечественной литературе синдрому Геккебуша-Гейера-Геймановича. Течение болезни периодическое с нарастающим когнитивным дефицитом. К этой же группе относится диффузная болезнь с тельцами Леви. На инициальном этапе для нее характерны ажитация, вербальный галлюциноз, бред, чаще ущерба, преследования, ортостатическая гипотензия, дисфагия, иногда паркинсонизм. Далее развиваются амнестические нарушения.
F00.9 Деменция при болезни Альцгеймера неуточненная
Дифференциальная диагностика
Следует дифференцировать болезнь Альцгеймера с аффективными расстройствами, особенно часто с затяжными депрессивными эпизодами, начинающимися в позднем возрасте. Депрессии могут сопровождаться клиникой псевдодеменции, описанной Вернике. Кроме того, продолжительная депрессия может приводить к когнитивному дефициту в результате вторичной депривации. Для разграничения имеют значение анамнестические сведения, данные объективных методов исследования. У депрессивных пациентов чаще присутствуют характерные суточные колебания настроения и относительная успешность в вечернее время, у них не нарушено внимание. В мимике депрессивных пациентов отмечаются складка Верагута, опущенные углы рта и нет характерного для болезни Альцгеймера растерянного изумления и редкого мигания, а также не отмечается жестовых стереотипии. При депрессии, как и при болезни Альцгеймера, наблюдается прогрессивная инволюция, в том числе снижение тургора кожи, тусклые глаза, повышенная ломкость ногтей и волос, но указанные расстройства при мозговой атрофии чаще опережают психопатологические расстройства, при депрессии они отмечаются при большой продолжительности сниженного настроения. Снижение веса при депрессиях сопровождается снижением аппетита, а при болезни Альцгеймера аппетит не только не снижается, но может и возрастать. Пациенты с депрессиями более отчетливо реагируют на антидепрессанты повышением активности, но при болезни Альцгеймера они могут увеличивать аспонтанность и астенизацию, создавая впечатление загруженности больных.
Состояния амнестической дезориентировки и психозы при болезни Альцгеймера приходится дифференцировать с астенической спутанностью и растерянностью, когнитивным дефицитом при других органических расстройствах, например, после черепно-мозговых травм, из-за авитаминозов, эндокринных заболеваний, после перенесенных инсультов. Эти состояния являются чаще преходящими, сопровождаются нарушениями сознания, в клинике присутствует очаговая неврологическая симптоматика. Решающими для дифференциальной диагностики являются данные КТ или ядерно-магнитнорезонансного исследования.
Шизофрения, протекающая на органическом фоне, на стадии дефекта в позднем возрасте также может напоминать Альцгеймеровекую деменцию. Особенно труден дифференциальный диагноз, когда отсутствуют анамнестические данные. Однако наличие у больных шизофренией формальных расстройств мышления, например паралогического мышления, в том числе аутистического, символического, идентифицирующего мышления, контрастирует с амнестическим синдромом. При психологическом исследовании у больных шизофренией выявляются опора на латентные признаки, разноплановость и суждения на основе собственных установок, наличие когнитивного дефицита не характерно, хотя возможна семантическая афазия. Труднее проводить дифференциальный диагноз при наличии мутизма. Эмоционально-волевые расстройства, свойственные шизофрении, характеризуются холодностью, утратой социальных связей и регрессированием поведения без адекватного для такого регрессирования когнитивного дефицита.
Часто деменция при болезни Альцгеймера дифференцируется с деменцией при болезни Пика. На отдаленных этапах эти расстройства клинически неразличимы, но если болезнь Альцгеймера начинается с расстройств памяти, то болезнь Пика с расстройств поведения, которые обусловлены поражением лобных отделов.
Апраксию при болезни Альцгеймера приходится дифференцировать с аналогичными расстройствами прнкортикодентонегральной дегенерации, однако в последнем случае она сочетается с маскообразным лицом, ригидностью и тремором конечностей, утратой способности к тонким движениям руки. То есть это не столько апраксия, сколько диспраксия.
Мнестические нарушения при болезни Альцгеймера дифференцируют с нормотензивной гидроцефалией (болезнь Хакима-Адамса), для нее наряду с прогрессирующими изменениями памяти, обычно также в позднем возрасте, характерны медлительность, неустойчивость походки, на поздней стадии — недержание мочи.
Терапия
В лечении следует ограничить применение транквилизаторов и нейролептиков в связи с быстрым развитием явлений интоксикации. Обычно их применение возможно в периоды острого психоза и в минимальных дозах. Основное внимание уделяется предотвращению вторичной депривации с помощью специального инструктирования родственников, средствам борьбы с когнитивным дефицитом, про-тивопаркинсоническим и сосудистым средствам. Определенное место принадлежит методам снижения давления спинномозговой жидкости, гормональным препаратам.
Вторичная депривация преодолевается увеличением сенсорной обогащенности среды, то есть родственников следует убедить в необходимости "учить пациента заново". Настойчивое повторение и заучивание забытого должно стать правилом, важно постоянное общение и занятость пациента, которая планируется на весь день. У родственников под влиянием наблюдения пациента может развиться чувство вины, невротические состояния.
К средствам борьбы с когнитивным дефицитом относятся терапия ноотропами, когнексом, эта терапия должна быть постоянной и в больших дозах, мегавита-минная терапия (мегадозы витаминов В6, В12, В2, Е). Среди противопаркинсонических средств наиболее эффективен юмекс. Периодическая терапия небольшими дозами ангиовазина и кавинтона (сермион) влияет на сосудистую компоненту. Наиболее эффективным средством против ликворной гипертензии является шунтирование (кранио-перитонеальное, кранио-фасциальное, кранио-лимфатическое). Сочетание шунтирования с активным обучением и ноотропами дает возможность значительно затормозить дементируюший процесс. К средствам, влияющим на процессы кратковременной и долговременной памяти, относятся соматотропин, префизон и окситоцин. Короткие курсы этих препаратов особенно показаны в случаях сочетания атрофии с ускоренной инволюцией. Повышению уровня ацетилхолина способствуют курсы галантамина и такрина.
F01 Сосудистая деменция
Этиология и патогенез
К главным этиологическим факторам относятся атеросклероз церебральных сосудов, гипертоническая болезнь, васкулиты, тромбоэмболии при эндокардитах, ревматизме и эндартериитах, заболевания крови. Локализация первичного поражения, особенно часто в среднем возрасте, обусловлена врожденной артерио-венозной мальформацией. Очаги определяется неврологически на ЭЭГ, КТ и ЯМ Р. Они возникают в коре, подкорковых структурах и стволе мозга. Обычно неврологическая симптоматика появляется одновременно с психопатологической, но иногда психопатологические нарушения при преходящих (в течение суток) расстройствах мозгового кровообращения опережают неврологическую картину. Типично образование новых очагов перифокально или в противоположном полушарии. Вокруг каждого из очагов отмечается область нарушения кровообращения, так что реально область очага оказывается всегда шире локуса поражения. Существует генетическая предрасположенность к сосудистой деменции. Ей способствуют гиперлипидемия и сахарный диабет. Сосудистые деменции могут сопровождать кардиоцеребральные синдромы при гипоксических состояниях в результате, например, острой остановки сердца или инфаркта миокарда.
Распространенность
Ранее предполагалось, что сосудистые (атеросклеротические) деменции встречаются чаще, чем атрофические, однако в настоящее время, будучи верифицированными, они охватывают до 15% больных деменциями. Соотношение мужчин и женщин примерно одинаково, но до 65 лет сосудистая деменция чаще встречается у мужчин. В молодом возрасте причиной деменции являются либо тромбоэмболии, либо мальформации.
Клиника
Инициальными симптомами сосудистой деменции являются соматические симптомы заболеваний, которые к ней привели, например гипертонической болезни. Эти симптомы неврологи относят к дисциркуляторной энцефалопатии. Это также симптомы общемозговых нарушений: головные боли, тошноты, головокружения, обмороки, эмоциональная лабильность, быстрая астенизация и метеотропность.
При сосудистой деменции с острым началом (01.0) вслед за инсультом (инфарктом) мозга с неврологической симптоматикой, зависящей от локальности поражения, и стадией острых расстройств сознания развивается амнестический период с эмоциональной лабильностью, нарушениями схемы тела при правополушарных поражениях, эпилептическими припадками, характерными для поражения левой височной доли, или афатическими расстройствами при поражениях заднелобных и передневисочных долей левого полушария. Эти расстройства после консолидации сознания сменяются нарастающими нарушениями долговременной и кратковременной памяти. Дефект когнитивных функций может быть частично компенсирован, однако признаки деменции остаются устойчивыми следующие три месяца.
При мультиинфарктной деменции (01.1) в этиологии последовательно развиваются инсульты или инфаркты, однако симптоматика может выглядеть как последовательные динамические расстройства мозгового кровообращения, при этом только после нескольких из них можно выявить отчетливую неврологическую симптоматику. Каждый последующий инфаркт приводит к когнитивному рубцу и нарастающему дефекту. Степень дефицита и симптоматика зависят от локализации новых очагов. Причиной чаще являются атеросклероз сосудов головного мозга. Память изменяется по закону Рибо от амнезии событий недавнего прошлого к событиям более глубокого прошлого. Постепенно создается впечатление, что пациенты погружаются во все более отдаленное прошлое с регрессивными привычками и стереотипами поведения. Возникает слабодушие или раздражительность.
Диагностика
Связь когнитивного дефицита с конкретной сосудистой катастрофой, колебания дефицита при наличии симптомов очаговой неврологической патологии позволяют поставить диагноз сосудистой деменции.
Диагностические критерии сосудистой деменции включают:
Общие признаки деменции.
Неустойчивые когнитивные нарушения.
Острое начало и\или ступенчатое ухудшение.
Наличие неврологических знаков и симптомов.
Сопутствующие симптомы: гипертензия, каротидный шум, эмоциональная лабильность, преходящие эпизоды помраченного сознания и др.
F01.0Сосудистая деменция с острым началом
Развивается после серии инсультов или цереброваскулярного тромбоза, эмболии или геморрагии.
F01.1Мультиинфарктная деменция
Постепенное начало, вслед за несколькими ишемическими эпизодами, которые создают аккумуляцию инфарктов в церебральной паренхиме. В неврологической клинике — различной степени выраженности симптомы орального автоматизма, насильственный смех и плач, тихая и затрудненная речь. Двусторонние пирамидные знаки, акинетико-ригидный синдром, повышение мышечного тонуса по пластическому типу, тремор в покое. Трофические расстройства в дистальных отделах конечностей, недержание мочи и кала, пароксизмальные состояния в форме тонико-клонических припадков и синкопов.
F01.2Субкортикальная сосудистая деменция
Общие симптомы деменции, в анамнезе гипертензия. Данные клинического обследования и специальных исследований указывают на ишемическую дисфункцию в глубоких структурах белого вещества больших полушарий головного мозга при сохранности коры. Клиническая картина колеблется по "сосудистому типу".
Соответствует болезни Бинсвангера. Длительность заболевания до 20 лет, возраст от 45 до 70 лет. Подкорковый синдром в виде паркинсонической походки, шаткости, брадикинезии, повышение мышечного тонуса по пластическому типу, тремор. Дизартрия и двусторонние пирамидные знаки, повышение сухожильных и периостальных рефлексов. Ускоренная инволюция. Интеллектуально-мнестические нарушения.
F01.3Смешанная корковая и подкорковая сосудистая деменция
Сочетание корковых и подкорковых компонентов сосудистой деменции устанавливается на основании клинической картины, результатов обследования (включая аутопсию) или того и другого.
Дифференциальная диагностика
Сосудистую деменцию следует дифференцировать с деменцией в результате опухолей мозга, болезнью Альцгеймера. Опухоль мозга сопровождается более продолжительным периодом общемозговых расстройств, однако при метастазировании, например, опухоли легких в мозг трудно различить сочетание двух расстройств (опухоли и инсульта) от метастазирования, единственную помощь на первом этапе до объективного исследования может оказать анамнез. Болезнь Альцгеймера на этапе амнестических нарушений не сопровождается столь яркими неврологическими нарушениями, как сосудистая деменция, они появляются позже. Однако иногда острые динамические нарушения мозгового кровообращения в левом полушарии могут приводить к амнестической дезориентировке. Разграничение проводится на основе данных реоэнцефалографии, электроэнцефалографии, КТ.
Терапия
Терапия включает лечение основного сосудистого расстройства, обычно с применением антикоагулянтов, сосудорасширяющих средств, ангиопротекторов, других соматических заболеваний, которые привели к сосудистой патологии, а также борьбу с когнитивным дефицитом с помощью интенсивного обучения, применения витаминов и ноотропов. Опасность применения некоторых протекторов состоит в том, что они вызывают синдром обкрадывания, при котором когнитивный дефицит уменьшается, но ценой возникновения новых психопатологических расстройств (эпилептических припадков, бреда). Эти явления связаны с тем, что сосудистые проблемы очага решаются ценой возникновения новых динамических расстройств в результате чрезмерного расширения сосудов в ранее компенсированных областях. При высокой судорожной готовности терапия ноотропами должна быть лишь средними дозами, в основном пикамилоном и пантогамом, хотя даже в остром периоде инсульта неврологи рекомендуют очень высокие дозы ноотропов, например до 10,0 церебролизина внутривенно. Чувствительность к нейролептикам и транквилизаторам при сосудистой деменции повышена, поэтому их дозы в случае развития психоза должны быть минимальными.
F02 Деменция при болезнях, квалифицированных в других разделах
F02.0Деменция при болезни Пика
Этиология и патогенез
Заболевание связано с атрофическими процессами в лобных отделах, чаще доминантного полушария, хотя возможна и парная лобная атрофия. Заболевание передается чаще по доминантному типу, хотя описаньТ и рецессивные формы передачи. Атрофия обусловлена глиозом (аргирофильные шары), хотя вероятны и отложения амилоида, напоминающие тельца Гленнера. Атрофия приводит к увеличению передних рогов желудочков мозга, компенсаторной гидроцефалии. Теории развития болезни Пика близки к аналогичным при болезни Альцгеймера, хотя менее разработаны. Есть данные о том, что в области атрофии отмечается избыток цинка.
Распространенность
Поражаются пациенты в возрасте старше 60 лет, хотя некоторые неадекватные поступки под влиянием внешних вредностей, например алкоголя, в более раннем возрасте можно объяснить провоцированием предсимптомов болезни.
Заболевание отмечается в десятки раз реже болезни Альцгеймера, соотношение мужчин и женщин 1:2.
Клиника
Заболевание протекает в три стадии, инициальные симптомы не изучены. Продолжительность болезни до 10 лет.
В первой стадии отмечаются симптомы нарушения социального функционирования и симптомы немотивированных поступков. По мере их нарастания заметен явный лобный синдром. К ним относится: заострение эгоистической ориентации личности с растормаживанием инстинктов, которые не контролируются. Стремление к немедленной реализации инстинкта приводит к тому, что отдельные поступки кажутся облегченными, не мотивированными прежней ориентацией личности и не соответствующими социальному окружению. Пациенты могут стать сексуально расторможенными, удовлетворять физиологические потребности без учета места и времени. Возрастает значимость ригидных стереотипов поведения и своеобразного консерватизма. В речи симптом граммофонной пластинки, при котором пациенты рассказывают одни и те же секреты, анекдоты, истории. Эмоциональная жизнь характеризуется непродуктивной эйфорией (морией) или апатией. При нарастании лобной симптоматики апатия или мория сопровождаются уже не периодами, а постоянной инстинктивной растерможенностью, так называемым спонтанным "полевым" поведением. Амнестических расстройств нет, свое неправильное поведение пациенты объясняют облегченно и мотивируют "невоздержанностью" или нетерпением. В некоторых случаях расстройства при пиковской деменции на первой стадии напоминают гебефренные. При фронтальной базальной атрофии преобладают эмоционально-личностные нарушения, расторможенность и ригидность сменяют друг друга. При правополушарной локализации анозогнозия неправильного поведения сочетается с эйфорией и благодушием, при левополушарной локализации — с депрессией. При конвекситальной лобной атрофии неправильное поведение сочетается с апатией и абулией.
Во второй стадии отмечаются очаговые симптомы в форме амнезии, афазии, апраксии, агнозии, акалькулии, и на этой стадии деменцию трудно отличить от болезни Альцгеймера, хотя эпилептические припадки не встречаются, характерны эхопраксии и эхолалия. Своеобразным симптомом является гиперальгезия кожных покровов.
В третьей стадии отмечается маразм с переходом в вегетативную кому со сниженным мышечным тонусом.
Диагностика
Особенности диагностики заключаются в том, что перед стадиями когнитивного дефицита, прежде всего в сфере памяти, следует выявить дефект социального функционирования и синдром неадекватных поступков. На ЭЭГ можно заметить снижение вольтажа с лобных отведений, на КТ признаки лобной атрофии: расширение передних рогов боковых желудочков, истончение борозд и расширение подпаутинных пространств, плотность мозгового вещества в отделах атрофии чаще снижена.
Дифференциальная диагностика
Следует дифференцировать с болезнью Альцгеймера, опухолью и другими процессами в лобных отделах, гебефренической шизофренией.
Болезнь Альцгеймера начинается с амнестических нарушений, которым предшествуют инициальные расстройства обычно аффективного и невротического круга, характерны эпилептические припадки и психозы, а болезнь Пика — с нарушений социального функционирования и симптома немотивированных поступков в более позднем возрасте (симптомы Э. Робертсон).
При опухолях лобных отделов локальные симптомы (лобное поведение, мо-рия) сочетаются с общемозговыми симптомами (головокружениями, головными болями, тошнотой, характерными изменениями на глазном дне).
Сходные расстройства наблюдаются при артериовенозной мальформации в системе передней мозговой артерии, но в этом случае как общемозговые, так и локальные лобные симптомы протекают пароксизмально.
Гебефренное поведение, которое может напоминать лобное, все же отмечается в подростковом и среднем возрасте, не верифицированы случаи гебефрении с началом в позднем возрасте.
Терапия
Терапия аналогична болезни Альцгеймера. Синдром немотивированных поступков заслуживает особого внимания судебных психиатров в связи с возможным асоциальным и нерегламентированным поведением в позднем возрасте, в частности при заключении договоров купли и продажи, назначением опекунства.
F02.1 Деменция при болезни Крейцфельдта-Якоба
Этиология и патогенез
Заболевание вызывается вирусом медленной инфекции, сходным с куру и скрепи, а также вирусом спонгиоформной энцефалопатии коров. В результате поражения после продолжительного инкубационного периода (до 20 лет) развивается энцефалопатия с пролиферацией астроцитов. Вероятно участие аутоиммунных процессов на одной из стадий заболевания. Поражение серого и белого вещества происходит на их границе в различных участках мозга.
Распространенность
Частота заболевания составляет около одного случая на 1 миллион популяции в год, но она значительно возрастет при появлении природных очагов вирусов медленной инфекции.
Клиника
Заболеванию подвержены пациенты в возрасте от 30 до 50 лет, но не исключено, что детские деменции (Крамера-Польнова и Геллера) относятся к тому же кругу. Продолжительность заболевания от 2 месяцев до 2 лет. Летальность превышает 80%, нами описаны случаи выздоровления при данном заболевании с выходом в органическую астению.
В первой стадии (в течение нескольких часов) возникают неразвернутые бредовые идеи или бредоподобные фантазии, галлюцинаторно-параноидные, включения сумеречных расстройств сознания и эпилептические припадки. Пациенты растеряны, характерно "плавающее внимание", на вопросы отвечают периодически не по существу, озираются. Эпизоды насильственного смеха и плача. Температура субфебрильная.
Во второй стадии отмечаются пирамидные и экстрапирамидные расстройства с хореоатетоидными движениями, кататонические эпизоды, аменция, мозжечковая атаксия. Возникает дистанторальный рефлекс. В положении на животе ползающие движения. Убедительные изменения ликвора отсутствуют.
В третьей стадии возможно спонтанное выздоровление с выходом в астению, но чаще наблюдается летальный исход.
