Аномалии структуры

Дисплазия почки. При этой аномалии отмечается врожденное уменьшение почки в размерах с порочным развитием паренхимы и снижением почечной функции. Существуют две формы диспла-зии почки — рудиментарная и карликовая почка.

Рудиментарная почка представляет собой орган, развитие которого остановилось на раннем этапе эмбрионального периода: на месте почки находят небольшую склеротическую массу размером 1 — 3 см или даже меньше, в которой при гистологическом исследовании обнаруживают остатки недоразвитых клубочков и канальцев и гладкомышечные волокна.

Карликовая почка не только значительно уменьшена в размере (до 2—5 см), но в паренхиме ее количество клубочков резко уменьшено, а интерстициальная фиброзная ткань развита избыточно. Количество почечных сосудов и их калибр также значительно уменьшены, мочеточник иногда облитерирован. Такая форма аномалии нередко осложняется нефрогенной артериальной гипертензией.

Мультикистоз почки. Это весьма редкая аномалия, характеризуется чаще всего односторонним процессом, выражающимся в полном замещении почечной ткани кистами и облитерации мочеточника в прилоханочном отделе или отсутствии его дистальной части. Информативным методом распознавания этой аномалии является аортография, при которой выявляют отсутствие почечной ангиограммы и нефрограммы при исследовании на стороне поражения. Билатеральный мультикистоз почек несовместим с жизнью.

Поликистоз почек. Это тяжелое, сравнительно частое наследственное, всегда двустороннее заболевание. Оно характеризуется замещением паренхимы множественными кистами различной величины. Почки по виду напоминают гроздья винограда. В основе поликистоза почек лежит несвоевременное и неправильное соединение в период внутриутробного развития секреторного и экскреторного сегментов нефрона, т. е. прямых и извитых канальцев. В результате этого нарушается отток провизорной мочи из проксимальных отделов нефрона, происходит расширение слепо заканчивающихся канальцев и образование из них кист. Стаз мочи в кистах создает условия для инфицирования мочи. По мере прогрессирования пиелонефрита, увеличения в размерах кист и отека интерстиция увеличивается степень нарушения функции почки, нарастают симптомы почечной недостаточности. Поликистоз почек чаще наблюдают у женщин. Основными симптомами при поликистозе почек являются тупая боль в поясничной области, жажда и полиурия, быстрая утомляемость, обусловленные почечной недостаточностью, сердечно-сосудистые изменения, связанные с повышением артериального давления, гематурия. При развитии пиелонефрита появляется пиурия. Различают три клинические стадии поликистоза почек в зависимости от степени хронической почечной недостаточности: I стадия — компенсации почечной недостаточности; проявляется тупыми болями в области почек, общим недомоганием и незначительными функциональными нарушениями почек; II стадия — субкомпенсации; для нее характерны боли в области почек, сухость во рту, жажда, быстрая утомляемость, головная боль, тошнота, связанные с почечной недостаточностью и повышением артериального давления; III стадия — декомпенсации; характеризуется стойкой тошнотой с периодической рвотой, общим недомоганием, головокружением, жаждой. Функциональное состояние почек резко угнетено, что выражается в нарушении их фильтрационной и концентрационной способности, значительном повышении уровней мочевины и креатинина в сыворотке крови.Важным способом диагностики поликистоза почек является пальпация. При этом необходимо выяснить, пальпируются ли обе почки и какие изменения имеются на их поверхности. При поликистозе обе почки значительно увеличены, плотны, бугристы, иногда на их поверхности прощупываются отдельные кисты. По-ликистозные почки могут достигать таких размеров, что они выбухают через переднюю брюшную стенку. Все это делает диагноз болезни несомненным. Особенно легко это обнаруживается у детей с невыраженной подкожной жировой клетчаткой. При исследовании мочи отмечают гипоизостенурию, пиурию и гематурию. Анализы крови выявляют анемию, повышение уровня мочевины и креатинина. Решающее значение в диагностике имеют ультразвуковые, рентгенологические и радиоизотопные исследования. На экскреторных урограммах тени почек увеличены, лоханки и чашечки вытянуты. Отмечаются их ветвистость, сферичность и серповидность контуров за счет сдавления кистами, лоханочно-мочеточниковый сегмент вместе с верхней третью мочеточника смещен в медиальную сторону, лоханка имеет внутрипочечное расположение (рис. 47). Ангиограммы поликистозных почек характеризуются бессосудистыми зонами, истонченными и удлиненными магистральными сосудами и незначительным количеством мелких артерий. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с новообразованием почки. Важным дифференциально-диагностическим признаком поликистоза почек является двусторонний характер заболевания. У детей этот признак имеет меньшее значение, так как опухоль Вильмса нередко является двусторонней. Точно установить диагноз позволяет почечная ангиография.

Рис. 47. Экскреторная \рограмма (А) и аортограмма (Б) при поликистозе почек.

Консервативное лечение больных поликистозом почек направлено на ликвидацию инфекционного процесса в мочевых путях, на борьбу с почечной недостаточностью, анемией и артериальной гипертензией. При постоянных или частых болях в области почек, наличии больших кист, особенно у ворот почки, рецидивирующей тотальной гематурии, нагноении кист, артериальной гипер-тензии, прогрессирующей почечной недостаточности выполняют хирургическую декомпрессию поликистозной почки путем множественной пункции и опорожнения кист. Эта операция носит название «игнипунктура», иногда ее сочетают с оментореваскуля-ризацией почки (окутывании почки сальником на ножке). При нарастании почечной недостаточности прогноз неблагоприятный. В этом случае необходимо применение гемодиализа с возможной последующей трансплантацией почки.

Простая (солитарная) киста почки. Солитарная киста — одиночное кистозное образование, имеющее круглую или овальную форму. Чаще всего солитарная киста находится на поверхности почки и может локализоваться в различных ее отделах. Заболевание может быть врожденным или приобретенным. В первом случае киста развивается из зародышевых канальцев, утративших связь с мочевыми путями. Приобретенная солитарная киста почки — результат ретенционных процессов, развившихся вследствие пиелонефрита, мочекаменной болезни, туберкулеза, опухоли или инфаркта почки. В обоих случаях патогенез солитарной кисты почки включает два основных момента — канальцевую окклюзию (врожденную или приобретенную) с последующими ретенционными процессами и ишемию почечной ткани.Увеличение кисты постепенно приводит к атрофии почечной паренхимы и вызывает нарушения гемодинамики почки, что в свою очередь может стать причиной артериальной гипертензии. Наиболее характерными клиническими симптомами солитарной кисты почки являются тупая боль в поясничной области, пальпируемая увеличенная почка, пиурия и реже тотальная гематурия. Крупные кисты легко подвержены травматизации с возможным разрывом ее стенки и образованием параренальной урогематомы. Диагностика солитарной кисты базируется на данных ультразвукового и рентгенологических исследований (экскреторной уро-графии) (рис. 48), чрескожной кистографии (рис. 49) и почечной артериографии, а также радиоизотопного сканирования почки. Диагностика заболевания детей, особенно раннего возраста, трудна вследствие бессимптомности болезни, малых размеров кисты и очень медленного роста. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с новообразованием почки, поскольку экскреторная урография и ретроградная пиелография дают сходную картину при кисте и опухоли почки. Значительную ценность в дифференциальной диагностике имеют результаты нефротомографии, почечной ангиографии,  кистографии (см. главу XI). Кистографию производят путем чрескожной пункции кисты и наполнения ее рентгено-контрастным веществом. Она позволяет определить величину кисты, ее отношение к почке, а также исключить или выявить опухоль, находящуюся внутри кисты На артериограммах солитарная киста имеет характерный рисунок — округлая, бессосудистая зона с четкими контурами. На сканограммах (сцинтиграммах) контур, форма и интенсивность фиксации изотопа пораженной почки при кисте в отличие от опухоли не изменены. Рис. 48. Солитарная киста почки Экскреторная 

 

Лечение при небольших кистах заключается в их пункции и введении в полость кисты скле-розирующих веществ. При больших кистах, вызывающих сдавление почки и соседних органов, ухудшение функции почки, показано оперативное лечение: вскрытие и иссечение стенок кисты. Иногда в одной почке обнаруживают многокамерное образование — мульти-локулярную кисту почки.

Дермоидная киста почки. Аномалия встречается крайне редко. Дермоидные кисты могут содержать жир, волосы, а иногда и зубы. Диагностика дермоид-ной кисты почки весьма трудна. Она основывается на данных обзорной рентгенографии, при которой видны зубы и кости, и экскреторной урографии, которая позволяет выявить деформацию чашечно-лоханочной системы. Обычно дермоидную кисту почки обнаруживают во время операции у больных с первоначальным диагнозом опухоли или кисты почки. Лечение при достаточном количестве функционирующей паренхимы почки заключается в вылущивании кисты.

Губчатая почка. Заболевание характеризуется наличием врожденных множественных мелких кист в почечных пирамидах. Поражение обычно двустороннее, чаще встречается у мальчиков и мужчин, протекает без признаков почечной недостаточности. Иногда аномалия ограничивается частью почки. Длительное время у детей болезнь протекает бессимптомно. Основные симптомы заболевания — гематурия, боль в поясничной области, пиурия. Диагноз основывается на данных рентгенологического исследования. На обзорных рентгенограммах определяются тени мелких петрификатов в проекции медуллярного вещества почки. На экскреторных урограммах в области сосочков бывает видна группа маленьких полостей в мозговом веществе, что делает изображение похожим на поры губки. В неосложненных случаях больные с губчатой почкой в лечении не нуждаются. При тотальной гематурии проводят гемо-статические мероприятия, при наслоении пиелонефрита — антибактериальную терапию.В случае безуспешности консервативного лечения при продолжающемся кровотечении или некупирующемся остром гнойном пиелонефрите показана нефрэктомия.

Мегакалиоз (полимегакаликс). Аномалия является результатом медуллярной дисплазии, которую нередко ошибочно трактуют как интраренальный гидронефроз или кавернозный туберкулез, прибегая к ненужным оперативным вмешательствам. При мегакалиозе функция почек не нарушена, тогда как при гидронефрозе чаще всего снижена. Кортикальный слой при мегакалиозе не изменен, а медуллярный истончен. Диагностика мегакалиоза основывается на данных экскреторной урографии. Число чашечек увеличено и достигает 20—30 (вместо 7—13 в норме). Размеры почки нормальные. Сосочки уплощены, плохо дифференцируются. Пиелоуретеральный сегмент сформирован обычно, мочеточник не сужен. Данная аномалия не требует специального лечения, за исключением тех случаев, когда мегакалиоз осложняется каким-либо патологическим процессом, обычно нефролитиазом.

АНОМАЛИИ ЛОХАНОК И МОЧЕТОЧНИКОВ

Аномалии количества

Аплазия лоханки и мочеточника. Эта аномалия является составным элементом почечной аплазии. В таких случаях при цистоскопии можно видеть отсутствие или гипоплазию половины мочепузырного треугольника. Очень редко слепо оканчивающийся мочеточник становится источником образования большой кисты, симулирующей опухоль органов брюшной полости.

Удвоение лоханки и мочеточника. Аномалия отмечается сравнительно часто, иногда сочетается с полным удвоением почки. Встречается у одного на 150 новорожденных, у девочек в 5 раз чаще, чем у мальчиков. Возникновение удвоения обусловлено одновременным ростом двух мочеточников из двух мочеточниковых ростков нефрогенной бластемы либо расщеплением единственного мочеточникового ростка. В результате этого мочеточники удвоенной почки могут открываться двумя устьями в мочевом пузыре, т. е. мочеточник полностью удвоен (ureter duplex) или имеет место расщепленный мочеточник (ureter fissus) с одним пузырным устьем и одним стволом в тазовом отделе, в верхней части раздваивающийся и соединяющийся с двумя лоханками (рис. 50). При полном удвоении мочеточники по выходе из лоханок направляются вниз к мочевому пузырю, за исключением тех случаев, когда имеется эктопия устья. Однако, прежде чем достигнуть пузыря, мочеточники, согласно закону Вейгерта — Мейера, перекрещивают друг друга. По этому закону в мочевом пузыре устье мочеточника, идущего от верхней лоханки, располагается ниже и медиальнее устья мочеточника, идущего от нижней лоханки. Особенности топографии мочеточников при их удвоении у детей нередко являются предрасполагающими к возникновению осложнений. Так, для мочеточника нижнего сегмента, имеющего более высоко и лате-рально расположенное устье, характерен короткий подслизистый туннель, являющийся причиной возникновения пузырно-мочеточ-никового рефлюкса. Мочеточник верхнего сегмента с эктопиро-ванным устьем нередко имеет стеноз дистальной его части. Аномалию диагностируют на основании результатов урографии, хромоцистоскопии, ретроградной уретерографии. Утроение лоханки и мочеточника — крайне редкая аномалия, которую определяют таким же образом.

Рис. 50 Удвоение мочеточника справа. Экскреторные урограммы А — полное удвоение мочеточника. Б — расщепление мочеточника

При осложненном течении данного вида патологии и отсутствии эффекта консервативного лечения показано оперативное вмешательство, вид которого определяется степенью потери функции одного из сегментов почки: при полной потере — геми-нефроуретерэктомия, при сохранной — органосохраняющие операции: антирефлюксные, лоханочно-мочеточниковые и межмочеточ-никовые анастомозы.

Аномалии положения

Ретрокавальный мочеточник. Заболевание бывает результатом аномального развития венозной системы плода, при котором задняя правая кардинальная вена не подвергается обычной редукции, а трансформируется в нижнюю полую вену (рис. 51). Клинические проявления связаны с компрессией рет-рокавально расположенного мочеточника между нижней полой веной и пояснично-подвздошной мышцей, что ведет к нарушению пассажа мочи, развитию гидронефроза и пиелонефрита. Диагноз может оыть поставлен на основании результатов экскреторной урографии, выявляющей гидронефротическую трансформацию и смещение мочеточника в медиальную сторону. С целью уточнения диагноза производят венокавографию в сочетании с введением в мочеточник рентгеноконтрастного катетера или уретерографией. Оперативное лечение при сохравнившейся функции почки заключается в пересечении мочеточника и восстановлении его проходимости впереди нижней полой вены. Полная гибель почечной паренхимы является показанием к нефроуретерэктомии. Еще более редкой аномалией является ретроилеокальный мочеточник — расположение мочеточника позади подвздошных сосудов.

Эктопия устья мочеточника. Заболевание представляет собой аномальное расположение устья мочеточника: в задней части мочеиспускательного канала, на промежности, в своде влагалища, в матке, в области вульвы и редко в семенном пузырьке или прямой кишке. В процессе эмбриогенеза устья мочеточников смещаются вверх, с тем чтобы открыться в латеральном углу мочепузырного треугольника, однако при пороке развития этого не происходит. Эктопия устья обычно сочетается с удвоением мочеточника, причем эктопированным бывает мочеточник, дренирующий верхнюю лоханку. У девочек и женщин эктопия устья мочеточника наблюдается в 2—4 раза чаще, чем у мальчиков и мужчин. Недержание мочи у девочек и женщин может быть обусловлено эктопией устья одного из мочеточников во влагалище, вульву или уретру. Характерным симптомом данной аномалии является постоянное непроизвольное капельное выделение мочи при сохранении нормального акта мочеиспускания: моча из нормально расположенного мочеточника накапливается в мочевом пузыре и периодически изгоняется, а из второго, эктопированного, непроизвольно вытекает наружу. Постоянное подтекание мочи у детей вызывает выраженную мацерацию кожи половых губ и паховых складок, а иногда и внутренних поверхностей бедер. Почка, имеющая мочеточник с эктопированным устьем, подвергается гидронефротической трансформации и инфицированию. Диагноз эктопии устья мочеточника ставят на основании характерного недержания мочи, определения при хромоцистоско-пии в мочевом пузыре лишь одного мочеточникового устья и обнаружения эктопированного устья мочеточника. Для выявления последнего внутривенно вводят индигокармин и затем тщательно осматривают мочеиспускательный канал, промежность, влагалище, матку и прямую кишку, чтобы обнаружить выделение индигокар-мина. Экскреторная урография позволяет выявить возможное при эктопии устья мочеточника удвоение верхних мочевых путей. Наибольшие трудности диагностики у детей возникают при локализации эктопии в шеечной области мочевого пузыря, и при сочетании эктопии устья мочеточника с недостаточностью сфинктера мочевого пузыря. В подобных случаях показано исследование функции сфинктера. При локализации эктопированного устья в области сфинктера шейки мочевого пузыря недержание мочи у ребенка отсутствует; оно возникает периодически только при физическом напряжении и в положении больного стоя. Данный симптом отсутствует также при эктопии устья в задний отдел уретры, прямую кишку, семенной пузырек и семявыносящий проток. Лечение при данной аномалии только оперативное. При хорошо сохранившейся функции почки производят уретероцистоанасто-моз, при удвоении мочеточника — уретероуретероанастомоз, при далеко зашедшем пиелонефрите или гидронефрозе — нефро-уретерэктомию.

Лоханочная киста (дивертикул чашечки или лоханки). Аномалия встречается редко. В результате нарушения нервно-мышечного аппарата сосочково-форникальной и сосочково-чашечной зон нарушается синхронизация их деятельности, что ведет к появлению дивертикула или кисты, сообщающейся с чашечкой узким ходом. Клинические проявления болезни связаны с нарушением опорожнения патологической полости и развитием воспалительного процесса в почке. Диагностика трудна. На урограммах и пиелограммах отмечается дефект наполнения лоханки. Нередко правильный диагноз устанавливается только в ходе операции. Присоединение пиелонефрита, кровотечения служит показанием к оперативному лечению — иссечению дивертикула лоханки, а при далеко зашедших воспалительных изменениях в почке — к нефрэктомии.

Окололоханочная почечная киста. Встречается относительно редко и представляет собой резко расширенный лимфатический сосуд с признаками воспаления и облитерации просвета. Этим и объясняется глубокое расположение такой кисты в почечном синусе и сращение ее с почечной лоханкой. Клинический диагноз окололоханочной кисты поставить не просто. Если при оперативном вмешательстве обнаруживают множественные кисты в области ворот почки, то оно должно быть органосохраниющим (вылущивание кист).

Перейти на страницу:  1