Аномалии количества

Аплазия (агенезия) почки. Эта аномалия является результатом отсутствия или остановки в развитии вольфова протока на соответствующей половине мочевого тракта. Почечную аплазию следует отличать от атрофии почки, поскольку клинические проявления этих патологических состояний однотипны. При условии нормального развития контралатеральной почки эта аномалия клинически не проявляется. В большинстве случаев аплазия почки сопровождается отсутствием мочеточника, его устья и соответствующей половины моче-пузырного треугольника.

Диагноз. Диагностируют одностороннюю почечную аплазию с помощью хромоцистоскопии, экскреторной урографии, пневмо-ретроперитонеума, радиоизотопного и ультразвукового сканирования почек и ангиографии, выявляющей отсутствие почечных сосудов на стороне аномалии. Отсутствие почечной артерии на серии ангиограмм не всегда свидетельствует в пользу аплазии почки. Для подтверждения данного диагноза обязательно применение почечной венографии. Аплазия почки сочетается с аномалиями половых органов у 70 % девочек и 20 % мальчиков. Аплазия почки обычно сопровождается гипертрофией контралатеральной почки. При нормальной ее функции почечная недостаточность не отмечается, пока по какой-либо причине единственная почка не подвергается действию бактериальных, токсических или обструктивных факторов. Для поражения единственной почки наиболее характерен симптом олигоанурии. Учитывая возможность аплазии почки, недопустимо при любых условиях производить нефрэктомию, предварительно не убедившись в существовании функционирующей почки на другой стороне. Наиболее сложно распознавание этой аномалии при удвоении лоханки и мочеточника единственной почки, когда один мочеточник открывается в мочевой пузырь на своем обычном месте, а второй — в противоположной половине мочевого пузыря. В этом случае выделение индигокармина из двух обычно расположенных устьев мочеточников создает ложное впечатление о наличии обеих почек. Двусторонняя аплазия является чрезвычайно редкой аномалией, несовместимой с жизнью.

Удвоение почки. Это наиболее часто встречающаяся аномалия количества. Удвоенная почка по длине значительно больше нормальной, нередко бывает выражена ее эмбриональная дольча-тость. Между верхней и нижней почками существует борозда раз-Личной степени выраженности. Верхняя половина удвоенной почки чаще всего меньше нижней. Кровоснабжение удвоенной почки осуществляется двумя почечными артериями. Лимфообращение в каждой половине удвоенной почки также раздельное. При полном удвоении почки в каждой из половин имеется отдельная чашечно-лоханочная система, причем в нижней она развита нормально, а в верхней — недоразвита. От каждой лоханки отходит по мочеточнику (рис. 40). Таким образом, каждая из половин полностью удвоенной почки является как бы самостоятельным органом (в анатомическом и физиологическом отношении), чем и объясняется наименование аномалии, а также частое изолированное поражение только одной половины, чаще верхней. Удвоение паренхимы и сосудов почки без удвоения лоханок следует считать неполным удвоением почки.

Диагноз. Удвоение почки выявляется при проведении цистоскопии, экскреторной урографии, сканирования почек. Сама по себе эта аномалия не требует лечения. Клинические проявления зависят от различных патологических процессов, развивающихся в одной или обеих половинах почки. Наиболее часто диагностируют гидронефроз или уретерогидронефроз одной из половин удвоенной почки, пиелонефрит, мочекаменную болезнь, туберкулез. У детей при полной гибели функции одной из половин удвоенной почки установлению правильного диагноза помогают радиоизотопные методы исследования.

Лечение. Тактика лечения детей определяется в первую очередь результатами исследования функции пораженной половины удвоенной почки. При сохранении функции до 60 % выполудвоение почеч-

няют органосохраняющие операции: антирефлкжсные операции, экстракорпоральное дробление камня и т. д., при более значительной потере функции — геминефрэктомию. При полной гибели функции обеих половин — нефрэктомию.

Рис. 40. Удвоение почки.

А — удвоение почечных лоханок; Б — удвоение почечных сосудов, В ных лоханок и сосудов (полное удвоение почки)

Добавочная почка. Эта аномалия встречается крайне редко. Добавочная почка имеет отдельное кровоснабжение и мочеточник, который либо впадает в мочеточник, дренирующий основную почку, либо открывается самостоятельным устьем в мочевой пузырь. Иногда он может быть эктопированным и сопровождается постоянным подтеканием мочи. Добавочная почка располагается ниже нормальной и находится на уровне нижних поясничных позвонков или в подвздошной области, реже — в тазу. Размеры ее вариабельны, но чаще всего значительно уменьшены. Диагностируется аномалия на основании данных экскреторной урографии, сканирования почек и почечной артериографии (аортография). Показанием к оперативному лечению — выполнению нефрэкто-мии — являются гидронефроз, нефролитиаз, пиелонефрит, а также опухоль.

Аномалии величины

К аномалиям величины относят уменьшение почки в размерах — гипоплазию почки.

Гипоплазия почки характеризуется нормальным гистологическим строением и отсутствием признаков нарушения почечной функции. Гипоплазия чаще бывает односторонней, но может отмечаться и с обеих сторон.

Диагноз. Диагностика гипоплазии основывается на данных экскреторной урографии, радиоизотопного и ультразвукового сканирования почек. На рентгенограммах почка имеет уменьшенные размеры. Лоханка небольшая, форма ее может быть треугольной или ампулярной, от лоханки отходят маленькие чашечки. Почечная артериография позволяет уточнить диагноз и дифференцировать гипоплазию от уменьшенной в размерах почки, обусловленной патологическим процессом (нефросклероз). При гипоплазии просвет сосудов как в почечной ножке, так и внутри почки равномерно уменьшен, тогда как при вторичной атрофии имеется резкое уменьшение просвета внутрипочечных сосудов, неправильное их распределение в почке, значительное уменьшение их количества, особенно в коре почки, при нормальном калибре сосудов почечной ножки. При односторонней гипоплазии почки больной нуждается в лечении только при наличии патологического процесса в этой почке. Обычно это пиелонефрит, который нередко осложняется сморщиванием почки и артериальной гипертензией. В этом случае обычно выполняют нефрэктомию (рис. 41). У детей к оперативному лечению прибегают только при неэффективности консервативной терапии. При пузырно-мочеточнико-вом рефлюксе в гипоплазированную почку (если ее функция снижена не ниже 50 % нормы) рекомендуют антирефлюксную операцию, при более тяжелых поражениях, особенно сопровождающихся нефрогенной артериальной гипертензией, показана нефрэктомия.

Аномалии расположения

Аномалии расположения (дистопия) почек являются следствием нарушения нормального перемещения первичной почки из таза в поясничную область. Дистопия почки может быть одно- или двусторонней. Среди аномалий почки дистопию диагностируют наиболее часто. Она встречается у одного на 800—1000 новорожденных В зависимости от расположения почки различают торакальную, поясничную, подвздошную, тазовую и перекрестную дистопию. 

Торакальная дистопия почки. Встречается весьма редко и может быть случайной находкой. Иногда у больных возникают неясные боли за грудиной, нередко после приема пищи. Обычно при рентгеноскопии грудной клетки, флюорографии неожиданно обнаруживают тень в грудной полости над диафрагмой. При этом нередко ставят диагноз диафрагмальной грыжи, кисты или новообразования легкого, по поводу чего предпринимают оперативное вмешательство. Однако с помощью экскреторной урографии и сканирования почек можно установить правильный диагноз. Иногда эта аномалия сочетается с релаксацией диафрагмы. У торакальной дистопированной почки мочеточник длиннее обычного и отмечается высокое отхождение сосудов почки. Поясничная дистопия почки. Артерия дистопированной почки обычно отходит от аорты более низко, на уровне II—III поясничных позвонков, лоханка обращена кпереди (рис. 42). Пояснично-дистопированная почка иногда проявляет себя болями, прощупывается в области подреберья и может быть принята за опухоль почки или нефроптоз. Подвздошная дистопия почки. Данная аномалия встречается сравнительно часто. Почка в этом случае располагается в подвздошной ямке. Почечные артерии обычно множественные, отходят от общей подвздошной артерии (рис. 43).

Рис. 42. Поясничная дистопии .іравой почки. Ретроградная пиелограмма. Рис. 43. Подвздошная дистопия левой почки. Ретроградная пиелограмма.

Наиболее частым симптомом подвздошной дистопии являются боли в животе, обусловленные давлением дистопированной почки на соседние органы и нервные сплетения, а также признаки нарушения уродинамики. У женщин эти боли иногда совпадают с периодами менструации. Боли, связанные с нарушением моторики желудочно-кишечного тракта, бывают не только механического происхождения (вследствие давления почки на прилежащие отделы кишечника), но могут носить рефлекторный характер, сопровождаясь тошнотой, рвотой и аэроколией. Обычно это наблюдают при гидронефрозе, воспалительных заболеваниях или камнях дистопированной почки. Почка при подвздошной дистопии прощупывается в животе в виде опухолевого образования, в связи с чем ее нередко принимают за кисту или опухоль яичника либо другого органа. Известны случаи ошибочного удаления такой почки (даже единственной), принятой за опухоль.

Тазовая дистопия почки. Эта аномалия встречается реже и характеризуется глубоким расположением почки в тазу. Почка находится между прямой кишкой и мочевым пузырем у мужчин, маткой и прямой кишкой у женщин.

Клинические проявления этой аномалии связаны со смещением пограничных органов, что вызывает нарушение их функции и боли. Бимануальная пальпация позволяет определить по соседству с прямой кишкой у мужчин и задним сводом влагалища у женщин малоподвижное тело плотной консистенции.

Перекрестная дистопия почки. Аномалия является редкой и характеризуется смещением одной почки за среднюю линию, вследствие чего обе почки оказываются расположенными с одной стороны (рис. 44). Перекрестная дистопия в большинстве случаев сопровождается соединением обеих почек. Основными способами диагностики почечной дистопии являются экскреторная урография, радиоизотопное сканирование или сцинтиграфия.

Дифференциальную диагностику при дистопии почки проводят с нефроптозом и опухолью брюшной полости. Основное дифференциально-диагностическое значение имеет почечная ангиография. Исследование проводят в положении больного лежа и стоя.

При дистопии почки в отличие от нефроптоза сосуды почки короткие, отходят ниже чем обычно, почка лишена мобильности.

Операцию производят лишь при наличии патологического процесса в дистопированной почке (пиелонефрит, калькулез, гидронефроз, опухоль). При дистопии почки, не сопровождающейся ее патологической подвижностью, нефропексия противопоказана.

Рис. 44. Перекрестная дистопия почки. Ретроградная пиелограмма.

Аномалии взаимоотношения (сращение)

Сращения между обеими почками рассматривают как аномалии взаимоотношения. Сращение почек по их медиальной поверхности называется галетообразной почкой. При соединении верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой образуется так называемая Б-образная или Ь-образная почка (рис. 45). При первой форме лоханочно-мочеточниковый сегмент одной почки обращен медиально, а другой — латерально; при второй форме длинные оси почек перпендикулярны друг другу.

Рис. 45. Экскреторные урограммы.

А — Б-образная почка; Б — Ь-образная почка.

Подковообразная почка. Эта аномалия представляет наибольший практический интерес в этой группе и характеризуется соединением почек одноименными полюсами (в 90 % случаев нижними). Она чаще встречается у мужчин. У половины лиц, имеющих подковообразную почку, находят также пороки развития других органов. Подковообразная почка почти неподвижна. Более прочная фиксация является результатом ее многочисленных сосудистых связей и своеобразной формы. Перешеек почки, соединяющий нижние сегменты обеих половин, обычно располагается впереди больших сосудов (аорты, нижней полой вены, общих подвздошных сосудов) и солнечного сплетения, которые он прижимает к позвоночнику. Очень редко возможно ретроаортальное положение перешейка. При отсутствии болевых ощущений пациент может не знать о существовании у него подковообразной почки. Основными симптомами подковообразной почки являются наличие в животе пальпируемого малоподвижного образования с обеих сторон позвоночника, иногда легкие болезненные ощущения вследствие давления на соседние органы. Крайне редко сдавление  нижней полой вены перешейком подковообразной почки может сопровождаться венозной гипертензией нижней половины тела и последующей дилатацией и венозным застоем в этой области с развитием отека нижних конечностей и даже асцита. Вследствие сдавления аорты могут иметь место боли и ощущение онемения в нижних конечностях. Из-за своей пониженной мобильности и своеобразной локализации подковообразная почка в большей степени подвержена травме, чем нормально расположенная почка.

Подковообразная почка предрасположена к развитию в ней воспалительных заболеваний, камнеобразованию, гидронефрозу (рис. 46). Большая роль в диагностике этой аномалии почки принадлежит рентгенологическим и радиоизотопным методам исследования. Для изучения ангиоархитектоники применяют почечную артериографию. Оперативное лечение преимущественно предпринимают при развитии в подковообразной почке вышеуказанных патологических процессов и значительно реже — при наличии сильных, упорных болей. При оперативном вмешательстве необходимо помнить о том, что лоханка находится спереди, а множественные сосуды могут идти к почке от аорты и подвздошных артерий. При оперативном вмешательстве у детей прибегают к обязательному рассечению перешейка (истмотомии) и репозиции разделенных почек. При далеко зашедшем поражении одной из половин подковообразной почки производят геминефрэктомию.

Перейти на страницу:  2