Злокачественные опухоли внепеченочных желчных путей

Наиболее часто встречается рак, который развивается преимущественно в месте слияния обоих печеночных протоков и общего печеночного протока с пузырным. Преобладает внутристеночный инфильтрирующий скирр, иногда трудно отличимый от рубцового стеноза. Реже наблюдается папилломатозный или узловой рак, быстро приводящий к закупорке протока. Рак внепеченочных желчных протоков у 25–30 % больных сочетается с холецистолитиазом. Изредка желчные камни образуются вторично над опухолевым стенозом протока. Раки внепеченочных желчных протоков отличаются медленным ростом и поздними метастазами.

Клиническая картина
Основное клиническое проявление — прогрессирующая и стойкая механическая желтуха, обычно безболевая, сопровождающаяся упорным кожным зудом. Приступы желчной колики наблюдаются редко в случаях неполной обтюрации общего желчного протока с присоединением инфекции. Печень, как правило, увеличена, с гладким краем, безболезненна. При раке общего желчного протока нередко прощупывается увеличенный желчный пузырь — симптом Курвуазье. Возможно развитие инфекции в желчных путях. Истинную природу заболевания устанавливают при операции либо только после гистологического исследования удаленной опухоли или лимфатического узла.

Лечение оперативное.

Прогноз неблагоприятный. В отдельных случаях наблюдается выздоровление после своевременной операции.

Злокачественные опухоли желчного пузыря

Этиология и патогенез
Злокачественные опухоли желчного пузыря не являются редкостью. В абсолютном большинстве это рак, составляющий по частоте около 4 % всех карцином. Чаще всего выявляется аденокарцинома, реже — скирр, слизистый, солидный и плоскоклеточный рак. В большинстве своем рак сочетается с холелитиазом, развивается в области дна или шейки пузыря и отличается большой злокачественностью.

Клиническая картина
Начало болезни медленное и малозаметное. Нередко клиническая картина долго маскируется проявлениями холелитиаза. Наиболее частым признаком рака желчного пузыря является боль различного характера, обычно тупая и постоянная, возникающая в результате прорастания опухоли в периневральные лимфатические пути. Стойкая тупая боль в правом подреберье у пожилых людей подозрительна на рак желчного пузыря, особенно если она сопровождается субфебрилитетом. Наряду с болями ухудшается аппетит, развиваются диспепсические явления, похудание. Желтуха возникает почти в половине случаев. Наиболее характерный признак — прощупываемая плотная бугристая опухоль в правом подреберье. Печень нередко увеличена, иногда в ней прощупываются плотные узлы метастазов. В поздних стадиях могут появиться асцит и анемия. Обычны лихорадка, лейкоцитоз в крови и повышение СОЭ. В зависимости от преобладающего клинического синдрома выделяют пять форм рака желчного пузыря: желтушную, «опухолевую», диспепсическую, септическую и «немую». При последней форме клиническая картина обусловлена метастазами.

Диагноз своевременно установить очень трудно. Рак может быть заподозрен при наличии стойких болей в правом подреберье, прощупываемой опухоли, желтухи, исхудания, лихорадки и интоксикации. Особенно подозрительно на рак изменение характера болей: вместо свойственных холелитиазу приступообразных болей появляются постоянные тупые боли. Получить пузырную желчь, как правило, не удается. В отдельных случаях обнаруживаются бластомные клетки в дуоденальном содержимом. Редко может быть обнаружена опухоль (при холецистографии или холеграфии) в виде дефекта наполнения. Обычно желчный пузырь не заполняется контрастом; не поступает в желчный пузырь и радиоактивный изотоп. Опухоль может быть обнаружена при холангиографии во время лапароскопии.

Лечение оперативное, если нет явно определяемых метастазов.

Прогноз очень плохой. Описаны лишь отдельные наблюдения своевременного удаления опухоли. Саркома желчного пузыря является чрезвычайно редкой опухолью. Она очень быстро прорастает в печень и соседние органы. В клинической картине преобладают боли в правом подреберье, желтуха, лихорадка, часто связанная с присоединением инфекции в желчных путях.

Злокачественные опухоли поджелудочной железы

Этиология
К злокачественным новообразованиям поджелудочной железы относятся рак и саркома. По частоте поражения органов желудочно-кишечного тракта рак поджелудочной железы занимает четвертое место после рака желудка, пищевода и толстого кишечника или пятое место среди раковых опухолей всех органов (все перечисленные выше плюс рак легкого). Наиболее часто встречается рак головки поджелудочной железы, реже — тела или хвоста, еще реже — диффузный рак железы. Чаще всего рак поджелудочной железы метастазирует в печень, регионарные лимфатические узлы, реже — в брюшину, легкие. В большинстве случаев рак поджелудочной железы представляет собой аденокарциному, реже — анапластическую карциному и совсем редко — другие виды карциномы (ацинарная, дуктулярная карцинома, цистаденокарцинома и эпидермоидная карцинома).

Клиническая картина
Ранние симптомы рака поджелудочной железы: боль, похудание, анорексия, рвота, тошнота, слабость, недомогание, желтуха, повышенная температура, отрыжка, запоры, поносы. В поздней стадии присоединяются тромбозы, увеличение печени, селезенки, асцит, прощупывание опухоли поджелудочной железы, прощупывание желчного пузыря (симптом Курвуазье).

Клиническая картина при раке поджелудочной железы зависит также от его локализации: при раке головки поджелудочной железы боли локализуются в эпигастральной области и в правом подреберье, в большинстве случаев наблюдается желтуха, тромбозы редки, часто отмечается стеаторея и креаторея, снижена внешняя панкреатическая секреция (по типу нижнего блока секреции: снижен объем секреции при нормальной концентрации ферментов и бикарбонатов), часто бывает ахоличный стул, нередко повышено содержание панкреатических ферментов (амилаза, липаза, трипсин) в крови, однако углеводный обмен нарушается редко.

При раке тела и хвоста поджелудочной железы боли чаще локализуются в эпигастральной области и в левом подреберье. Особенно резко выражены похудание, диспепсические явления. В отличие от рака головки железы, при раке тела или хвоста поджелудочной железы желтуха отсутствует или бывает редко: в случаях перехода опухолевого процесса на головку или при метастазах в лимфатические узлы ворот печени. При раке тела или хвоста железы часто возникает диабет или нарушение толерантности к углеводам. Очень часто наблюдается асцит и значительно чаще, чем при раке головки, увеличение селезенки. Однако стеаторея бывает редко, так же как и нарушение внешней секреции. Редко повышается количество панкреатических ферментов крови (амилаза, липаза, трипсин). Рентгенологическое исследование при раке головки поджелудочной железы обнаруживает вдавление по медиальному контуру двенадцатиперстной кишки (особенно при релаксационной дуоденографии); при раке тела или хвоста железы дефекты наполнения по малой кривизне желудка или на задней его стенке. Наиболее современными и информативными методами диагностики рака поджелудочной железы являются артериография, сцинтифотография, сканирование.

При лабораторном исследовании отмечается повышение уровня щелочной фосфатазы и билирубина, особенно при раке головки поджелудочной железы, что указывает на обтурацию желчных путей, а также на снижение гемоглобина, лейкоцитоз, моноцитоз, повышение протромбинового времени, пятой фракции ЛДГ (лактатдегидрогеназы), уровня сахара крови, активности амилазы, липазы крови и др. При всех формах рака у большинства больных повышается РОЭ.

Основной метод лечения — хирургический. Химиотерапевтическое лечение включает 5-фторурацил, ТиоТЭФ и др., а также лучевую терапию. Прогноз неблагоприятный. Первичная саркома поджелудочной железы является редким заболеванием и представляет собой одиночную опухоль, достигающую величины детской головы и охватывающую всю железу целиком. Гистологически первичная саркома поджелудочной железы представляет лимфосаркому, реже — ангиосаркому, веретеноклеточную саркому. Клинически саркому трудно отличить от рака поджелудочной железы. Однако если учесть более быстрое и более злокачественное течение, а также позднее метастазирование, можно заподозрить эту опухоль. Правильный диагноз можно поставить в основном при гистологическом исследовании.

Лечение оперативное.

Прогноз неблагоприятный.