Изолированный стеноз устья аорты — это врожденный порок, при котором имеется сужение, препятствующее выбросу крови из левого желудочка. Симптоматика порока зависит от степени стеноза. Сужение наблюдается на разном уровне клапанов, над клапанами. Сужение ствола аорты чаще отмечается при комбинированных пороках — синдроме леводеленности.При клапанном стенозе сросшиеся створки клапанов образуют купол, в центре которого имеется разное по диаметру отверстие, при подклапанном — в выходном отверстии левого желудочка наблюдается фиброзное или фиброзно мышечное кольцо.Обычно порок компенсируется усиленной работой левого желудочка, что приводит к его гипертрофии. По мере развития гипертрофии уменьшается выброс крови в аорту, уменьшенный коронарный кровоток приводит к нарушению питания сердечной мышцы. В этих случаях развиваются дистрофические процессы в миокарде и кардиосклероз. Обычно перегрузка приводит к расширению желудочка и развитию левожелудочковой недостаточности, которая может служить причиной смерти. Обычно симптомы заболевания выявляются поздно, чаще —в школьном возрасте. Основными симптомами являются одышка, утомляемость, боли в области сердца, головокружение и обмороки появляются в тот же период, когда левый желудочек не в состоянии компенсировать затруднения в выбросе крови, симптомы появляются при физической нагрузке.Выявляется систолические дрожание во втором межреберьесправа, пальпаторно определяется приподнимающий верхушечный толчок. Границы сердца расширены влево, над аортой —грубый систолический шум, проводящийся во все точки, на спину, шею. Отмечается снижение артериального давления.Диагностикапорока подтверждается рентгенографией, где вы является дилатация и гипертрофия левого желудочка. На ЭКГ —гипертрофия левого желудочка. На сфигмограмме сонной артерии — «петушиный гребень».При первой фазе порока декомпенсация не наступает, когда выявляются симптомы перегрузки левого желудочка, заболевание прогрессирует очень быстро. Дети могут погибнуть через один—два года после появления декомпенсации. Оперативная коррекция необходима до развития дегенеративных изменений во второй фазе порока, когда проводится рассечение створок.

Порок представляет собой врожденное сужение аорты на ограниченном участке, располагающееся несколько дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. На аорте обнаруживается перетяжка, внутренняя сторона которой подтянута медиально. Степень сужения может быть различной, протяженность сужения также различна. Коарктация аорты может быть изолированной или сочетается с открытым артериальным протоком.

При коарктации аорты наблюдается значительное расширение коллаторальной сети, и особенно левой подмышечной артерии. Препятствие току крови в аорте вызывает систолическую перегрузку и последующую гипертрофию левого желудочка, приводящую к склеротическим изменениям в миокарде.Если дети переживают первую фазу болезни, у них наступает период относительной компенсации до семи—пятнадцати лет. В это время отмечаются головные боли, похолодание ног,избыточное развитие плечевого пояса. На руках повышается артериальное давление, на ногах — наоборот, низкое давление,систолический шум справа от грудины во втором межреберье. На шее часто определяется пульсация сосудов. На рентгенограмме выявляется гипертрофия левого желудочка, видна тень восходящей аорты, на томограмме видно место коарктации.Степень сужения аорты видна при ангиографии.Лечение. В связи с неблагоприятным прогнозом главным является оперативное лечение до развития тяжелых склеротических явлений в сосудах. В четыре—шесть лет проводится иссечение участка стеноза или протезирование аорты.