Врожденные пороки развития кисти и пальцевРасщепление кисти
Синонимы :
"клешня" кисти, Birch -Jensen синдром, деформация Lobster.
Врожденное наследственное заболевание,
передается по аутосомно-доминантному типу.
Симптомы .
Заболевание характеризуется растеплением кистей, как правило, с отсутствием
среднего ряда костей пясти, иногда в локтевой половине кисти остается лишь V
палец, а в лучевой-один и с соответствующими пястными костями. Как правило,
отсутствует I палец в расщепленной кисти. Функция кисти нарушена. Этот порок
иногда сочетается с расщеплением губы, незаращением нёба, синдактилией,
косорукостью и другими дефектами.
Рентгенологически констатируется отсутствие
среднего ряда костей пясти и плюсны.
Лечение , как
правило, хирургическое, состоящее в сшивании обеих половин кисти.
Прогноз
благоприятный.
Контрактура Дюпюитрена (Dupuyttren)
Синонимы :
дюпюитреновская контрактура пальцев, прогрессирующая контрактура ладонного
апоневроза.
Наследственное заболевание, передается по
доминантному типу с половым различием. Чаще болеют мужчины. В общей популяции
мужчины с дюпюитреновской контрактурой составляют 18%, женщины- 9%. Возникает
заболевание в зрелом возрасте. Оно характеризуется развитием фиброзного
перерождения ладонного апоневроза. Поражение обычно двустороннее. Хроническая
травма, профессиональные условия могут способствовать возникновению контрактуры
пальцев. Нередко такие же явления можно наблюдать в области подошвенного
апоневроза.
Симптомы .
Постепенно появляется затруднение разгибания пальцев кистей и уплотнение
ладонного апоневроза в виде узелков или тяжа. Контрактура ограничивается одним,
двумя пальцами, чаще IV и III, реже V и II. В состоянии контрагирования
находятся проксимальные и средние фаланги. В дальнейшем возникают вторичные
патологические изменения в суставах пальцев, сухожилиях. Нарушается функция
кисти.
Лечение . В ранних
стадиях консервативное - введение дефиброзирующих средств, физиотерапия.
Наиболее эффективно оперативное - иссечение измененного апоневроза.
Прогноз
благоприятный при радикальном удалении апоневроза.
Синдактилия
Врожденный порок развития пальцев вследствие
ненаступившего разъединения при их формировании (на 7-8-й неделе
внутриутробного развития). Сращение пальцев встречается одинаково часто как у
мужчин, так и женщин, односторонняя синдактилия наблюдается в 2 раза чаще, чем
двусторонняя. Синдактилия нередко сопровождает другие пороки развития скелета.
Она составляет около половины всех уродств верхних конечностей (Б. В. Парин,
1947).
Существует деление синдактилии на формы:
простую и сложную, полную или неполную. Простая имеет 3 группы: кожная,
многослойная и костная. Сложная состоит из 4 подгрупп: кожная, многослойная,
костная и сочетанная.
Симптомы . Чаще
всего имеется сращение III и IV пальцев, реже II-III-IV-V, II-III и IV пальцев.
Другие комбинации наблюдаются еще реже. Бывает сращение нескольких или всех
пальцев в один сплошной неразъединенный конгломерат. Вместе со сращением
пальцев здесь нередко наблюдаются амниотические перетяжки.
В двусторонних случаях сращение пальцев, как
правило, бывает симметричным либо с одной стороны имеется сращение двух
пальцев, а с другой - этих же двух плюс третьего. При синдактилии пальцы обычно
недоразвиты, они уменьшены в размерах, деформированы, что особенно выражено при
костной синдактилии. В некоторых пальцах количество фаланг уменьшено до двух,
относительно часто наблюдаются амниотические перетяжки и амниотические
ампутации отдельных фаланг.
Лечение только
хирургическое - разъединение сросшихся пальцев с использованием для закрытия
образовавшихся межпальцевых кожных дефектов местных тканей или свободных кожных
лоскутов, взятых с внутренней поверхности бедра, плеча или в области живота.
Фиксация в гипсовой лонгете до снятия швов, затем ЛФК.
Прогноз
благоприятный.
Полидактилия
Увеличение числа пальцев. Частота полидактилии
определена ВОЗ (1966) как 0, 3-6 на 1000 новорожденных. Это заболевание нередко
передается по наследству. Дополнительные пальцы чаще располагаются с локтевой
стороны кисти, иногда с обеих сторон. Добавочные пальцы могут быть сформированы
нормально и ничем не отличаться от основных. М. Б. Волков (1965) делит
полидактилию на 3 типа: 1 -раздвоение крайнего пальца (большого или мизинца);
2-замена одного крайнего пальца двумя пальцами или большим количеством
добавочных пальцев; 3 - добавочные пальцы в виде рудиментарных придатков.
Односторонняя полидактилия встречается чаще, чем двусторонняя (соответственно
65 и 35%), правосторонняя в 2 раза чаше, чем левосторонняя.
Симптомы .
Добавочные пальцы могут быть нормально развитыми и недоразвитыми. Чаще
добавочные пальцы характеризуются малыми размерами, нередко с уменьшенным
числом фаланг. Иногда это просто мягкотканные образования без костном основы с
амниотической перетяжкой у основания. Реже наблюдается не целый добавочный
палец, а добавочная ногтевая фаланга, точнее ногтевая фаланга как бы расщеплена
надвое - такая аномалия характерна для I пальца. Относительно хорошо
сформированный добавочный палец с наличием всех фаланг чаще бывает со стороны I
пальца.
Лечение состоит в
удалении добавочных пальцев.
Прогноз
благоприятный.
Олигодактилия
Синонимы : Неrtwig
- Weyers синдром.
Наследственное мезоэктодермальное нарушение
развития лучевых (или малоберцовых) костей, верхней челюсти, грудины и почек в
результате уменьшения образования в эмбриональном периоде мезенхимального
материала.
Симптомы . Синдром
характеризуется отсутствием лучевой кости и лучевых элементов костей пясти и
запястья, укорочением (олигодактилией) I и II пальцев кисти, анкилозом
локтевого сустава под острым углом с крыловидной складкой кожи, соединяющей
плечо и предплечье, нарушением развития грудного отдела позвоночника, «заячьей
губой и волчьей пастью», пороками развития почек. В некоторых случаях
отмечаются также нарушения развития малоберцовой кости боковых отделов стопы.
Рентгенологически
констатируются отсутствие или недоразвитие лучевых элементов кисти и предплечья
и пороки развития лицевого скелета.
Лечение в раннем
возрасте - симптоматическое и ортопедическое (корригирующие повязки), начиная с
2 лет-хирургические корригирующие вмешательства.
Прогноз при рано
начатом лечении благоприятный.
Макродактилии или мегалодактилия
Макродактилия характеризуется чрезмерной
длиной и толщиной пальцев.
Гипертрофия обычно касается I-II или III
пальцев кисти, но отмечается и IV, V, либо одного из них. Функция кисти при
этом не страдает, однако больные, из-за косметического дефекта, обращаются к
врачу с просьбой ампутировать увеличенные в размерах пальцы.
Лечение только
хирургическое, которое проводится по типу резекции или ампутации увеличенного с
рождения пальца.
Прогноз
косметически не всегда благоприятный.
Брахидактилия или микродактилия
Брахидактилия - ненормально короткие пальцы
как наследственный дефект.
Симптомы . Для
брахидактилии характерно укорочение пальцев различной степени. Оно может быть
связано с отсутствием отдельных фаланг либо с их укорочением. Часто
брахидактилия сочетается с полидактилией. Нарушение функции пальцев при
брахидактилии невелико. Чаще наблюдается укорочение V и II, реже - III и IV
пальцев. Эта деформация передается по наследству.
Лечения практически не требуется, если порок
не сочетается с синдактилией, когда показано оперативное разъединение пальцев.
Кампилодактилия
Эта патологии заключается в наличии
сгибательной контрактуры первых межфаланговых суставов IV-V пальцев кистей,
концы которых «заострены», в процесс иногда могут включаться и III-II пальцы
кистей. В пястно-фаланговых суставах компенсаторно возникает гиперэкстензия.
Мышечная сила ослаблена, осязательная способность пальцев снижена. Этиология
неясна.
Проявляется заболевание в 3-4-летнем возрасте,
максимальное развитие процесса наблюдается к 18 годам жизни. Мягкие ткани,
включая сумки и связки пальцев, сморщиваются, атрофируются.
Лечение обычно
консервативное, но часть авторов предпочитают операцию, состоящую из
вмешательств на мягких тканях для устранения сгибательной контрактуры. Нередко
после операции возникают келоидные рубцы. В послеоперационном периоде показана
длительная физиотерапия, ЛФК.
Функциональный прогноз не вполне благоприятный.
|