Эти пороки возникают в результате препятствия на пути оттока крови из правого желудочка, повышения давления в нем и гипертрофии миокарда; в связи с уменьшением циркуляции крови в малом круге кровообращения возникает кислородное голодание, появляется одышка. Компенсаторно развивается тахикардия, за счет этого увеличивается минутная вентиляция легких

Выделяются следующие пороки этой группы:

1) изолированный стеноз легочной артерии без развития цианоза;

2) сочетанные пороки с нарушением оттока крови из правого желудочка и наличием сообщения между правыми и левыми камерами (различные варианты болезни Фалло);

3) атрезия трикусиндального клапана, транспозиция сосудов с сужением легочной артерии, общий артериальный ствол, которые сопровождают смешение артериальной крови с венозной; с рождения наблюдается цианоз, обычно он резко выражен. Кислородное голодание может спровоцировать полицетемию и полиглобулию, приводящим к замедлению тока крови, появляется предрасположение к тромбозу, который может привести к смерти. Хроническое кислородное голодание: дегенерация внутренних органов (сердца, печени, почек), что является признаком третьей, терминальной фазы болезни.

Самый частый вариант — клапанный стеноз легочной артерии. При этом варианте сросшиеся створки клапанов образуют диафрагму в виде купола с отверстием в центре размером от 3 до 10 мм. От степени стеноза зависят нарушение гемодинамики, а также компенсаторная гипертрофия правого желудочка. В это время возникает недостаточность коронарного кровотока, и резко гипертрофированная мышца правого желудочка не получает достаточного питания. В малый круг кровообращенияпоступает мало крови. Компенсация стеноза зависит от удлине ния фазы изгнания.

Клинические симптомы зависят от степени препятствия току крови. Основными жалобами являются одышка и утомляемость при физическом напряжении, особенно в холодное время. При нарастании этих симптомов появляются боли в области сердца. Часто определяется систолическое дрожание во втором межреберье слева от грудины. У основания сердца слева выслушивается грубый систолический шум, проводящийся в сторону левой ключицы. При клапанном стенозе второй тон может быть принят за щелчок клапанов аорты.На рентгенограмме определяется расширение выхода из правого желудочка и поперечника сердца. Легочный рисунок обеднен или нормальный, корни легких уменьшены. На ЭКГ — гипертрофия правых отделов, блокада правой ножки пучка Гиса.При проведении ангиографии видны степень сужения и створки клапана, сросшиеся между собой. Лечение оперативное, про водится в тяжелых случаях в грудном возрасте.

Это самый частый из пороков. Для него характерны сужение путей оттока крови из правого желудочка, дефект в мембранной части межжелудочковой перегородки, расположение аорты под дефектом и гипертрофия правого желудочка. В случае сочетания этих пороков с дефектом перегородки предсердия порок сердца носит название пентада Фалло. Если отсутствует дефект межжелудочковой перегородки и имеется овальное окно, порок носит название триады Фалло. Тяжелое состояние ребенка связано со степенью стеноза, величиной коммуникаций между предсердиями или желудочками и степенью смещения аорты вправо. Компенсация нарушений при тетраде Фалло в первой фазе болезни происходит при увеличении транспорта кислорода, выработке большого количества эритроцитов и избыточном содержании гемоглобина. В случае отсутствия компенсаторных механизмов дети могут погибнуть в первой фазе болезни. Компенсаторные механизмы развиваются ко второй фазе болезни, но постепенно они истощаются. Замедление тока крови является причиной частого возникновения тромбозов. Кроме этого, возникают дистрофические процессы в сердечной мышце. Это приводит к развитию третьей, терминальной фазы. Клиника проявляется сразу после рождения ребенка. Это цианоз, одышка при кормлении и крике, а затем и в покое. Быстро формируются пальцы в виде «барабанных палочек» и почти в виде «часовых стекол», появляется сердечный горб. Выражен акроцианоз. Граница сердца умеренно расширена влево Одышка у детей ограничивает их активность, они поздно начинают ходить, нередко — в два–три года, жалуются на головокружение, обмороки, головные боли. В более позднем периоде болезни дети жалуются на боли в области сердца, серд

цебиение.Верхушечный толчок не пальпируется, эпигастральная пульсация усилена за счет гипертрофии правого желудочка. Первый тон на верхушке усилен из$за малого наполнения левого желудочка. Второй тон на легочной артерии ослаблен, во втором— третьем межреберье слева от грудины — грубый систолический шум. Положение обычно вынужденное.Артериальное давление снижено. На рентгенограмме — специфическая форма сердца в виде башмака с подчеркнутой талией и задранной вверх округлой верхушкой. Легочные поля прозрачны, сосудистый рисунок ослаблен. На ЭКГ — гипертрофия и перегрузка правых отделов, гипоксия миокарда. На ФКГ —систолический шум. При ангиографии — контраст и в аорте, и в легочной артерии, а также видны локализации дефекта.Лечение оперативное и обычно проводится в два этапа. Сначала накладывается соустье между большим и малым кругами кровообращения. Операцию проводят в раннем возрасте. В шесть-семь лет проводится пластика дефекта межжелудочковой пе

регородки и комиссуротония сросшихся створок легочной артерии.

При данной патологии от правого желудочка отходит аорта с коронарными сосудами, от левого — суженная легочная артерия. Жизнеспособными в этих случаях дети могут быть только в случаях, если существует сообщение между желудочками, предсердиями и магистральными сосудами.

Клиника напоминает тетраду Фалло. Основные признаки —цианоз с рождения, дыхательная и сердечная недостаточность.В первые недели жизни отмечаются яйцевидная форма сердца, расширение сосудистого пучка, обеднение легочного рисунка при стенозе легочной артерии. Характерно увеличение размеров сердца, отечность.Дифференцируют заболевание с тяжелыми формами тетрады Фалло. Решающей в диагностике является ангиография.Оперативное лечение проводится в два этапа. Первый — положение межсосудистого анастомоза, в 5—7 лет — перемещение магистральных сосудов.

Болезнь Эбштейна — это врожденный порок сердца, при котором трехстворчатый клапан смещен в сторону верхушки правого желудочка, в результате этого стенки правого желудочка переходят в стенку правого предсердия. Затруднено дыхание из-за сужения отверстия трехстворчатого клапана и уменьшения полости правого желудочка. В правом предсердии из$за этого повышается давление. В случае открытого овального окна и уменьшения легочного кровотока у больных наблюдаются цианоз,аритмии, кардиомегалия. При выслушивании определяются трехчленный ритм, систолический шум у основания сердца слева от грудины.На ЭКГ определяется перегрузка правого предсердия, блокада правой ножки пучка Гиса, развивается нарушение внутрижелудочковой проходимости.Рентгенологически определяется увеличение сердца за счетправого предсердия, обеднение малого круга кровообращения,слабость пульсации контуров сердца.При болезни Эбштейна при наличии цианоза прогноз неблагоприятный, при его отсутствии — относительно благоприятный. Показано оперативное лечение с пересадкой клапана.