Actionteaser.ru - тизерная реклама
Всё для всех - медицина
Главная Регистрация Вход
Приветствую Вас, Гость · RSS
Меню сайта
Форма входа
Поиск
Мини-чат
Статистика

Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
 Волчанка красная системная

ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ СИСТЕМНАЯ — хроническое системное аутоиммунное забо
левание соединительной ткани и сосудов.Этиология. Предполагается значение хронической вирусной инфекции (РНК-
содержащие вирусы, близкие к коревым или кореподобным), поскольку у больных,
родственников и медицинского персонала, контактирующего с больными, обнаруживают 
косвенные признаки персистирующей вирусной инсфекиии.Патогенез: образование циркулирующих аутоантител, из которых важнейшее
диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела к цельному
 ядру и его отдельным компонентам; формирование циркулирующих иммунных ком
плексов, в первую очередь ДНК-антител к ДНК-комплементу, которые, откладываясь
 на базальных мембранах различных органов, вызывают их повреждение с развитием 
воспалительной реакции. Таков патогенез нефрита, дерматита, васкулита и др. Эта 
гиперреактивность гуморального иммунитета связана со снижением контроля со стороны 
клеточного иммунитета (со стороны Т-лимфоцитов). Возможно семейно-генетическое
предрасположение. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки.
Провоцирующими факторами являются: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало
менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцинальная реакция.Симптомы, течение. Начинается болезнь постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже наблюдается острое начало с высокой лихорадки, дерматита,
острого полиартрита. В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение и характерная 
полисиндромность.Полиартрит, полиартралгии — наиболее частый и ранний симптом заболевания.
Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные,
реже коленные суставы. Выраженность и стойкость поражения различны. Однако характерен неэрозивный тип полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых суста¬
вов, которая развивается у 10—15% больных с хроническим течением. Эритематозные 
высыпания на коже лица в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки
в виде декольте, на конечностях — также частый признак системной красной волчанки.
Полисерозит считается компонентом диагностической триады наряду с дерматитом
и полиартритом. Наблюдается он практически у всех больных в виде перигепатита
и (или) периспленита, двустороннего плеврита и (или) перикардита, реже перитонита.Характерно поражение сердечно-сосудистой системы. Обычно развивается перикардит, к которому присоединяется миокардит. Сравнительно часто наблюдается боро
давчатый эндокардит Либмана — Сакса с поражением митральных, аортальных и три-
куспидальных клапанов. Признаки поражения сосудов входят в картину поражения
 отдельных органов. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома 
Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных
 сосудов с соответствующей клинической симптоматикой.Поражения легких могут быть связаны с основным заболеванием (сосудисто-
соединительнотканный синдром) или с вторичной инфекцией. Волчаночный пневмонит 
характеризуется кашлем, одышкой, обнаружением незвонких влажных хрипов в нижних
 отделах легких. Рентгенологическое исследование у таких больных выявляет усиление
и деформацию легочного рисунка за счет сосудистого компонента в базальных отделах
легких; временами можно обнаружить очаговоподобные тени. Поскольку пневмонит 
обычно развивается на фоне текущего полисерозита, описанная рентгенологическая
 симптоматика дополняется высоким стоянием диафрагмы с признаками плевродиафраг
мальных или плевроперикардиальных сращений и дисковидными ателектазами (линейные 
тени, параллельные диафрагме).Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечается афтозный стоматит, диспепсический синдром и анорексия. Болевой абдоминальный синдром может быть связан 
как с вовлечением в патологический процесс брюшины, так и с собственно васкулитом —
мезентериальным, селезеночным и др. Реже развиваются сегментарные илеиты. Поражение
 ретикулоэндотелиальной системы выражается в увеличении всех групп лимфатических 
узлов — весьма частом и раннем признаке системности болезни, а также в увеличении
печени и селезенки. Эти изменения свидетельствуют о напряженном иммунном процессе
в организме. Собственно волчаночный гепатит развивается крайне редко. Однако 
увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при панкардите 
или выраженном выпотном перикардите, а также развитием ее жировой дистрофии.Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у половины 
больных, обычно в период генерализации процесса. Встречаются различные варианты 
поражения почек — мочевой синдром, нефритический и нефротический. Для распознавания
люпус-нефрита большое значение имеет прижизненная пункционная биопсия с иммуно-
морфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата почки. Разви
тие почечной патологии у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорад
кой и стойко повышенной СОЭ требует исключения волчаночного генеза нефрита. Сле
дует помнить, что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеет
 место системная красная волчанка.Поражение нервно-психической сферы встречается у многих больных во всех фазах
 болезни. В начале болезни — астено-вегетативный синдром, в последующем развиваются 
признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде
 энцефалита, миелита, полиневрита. Характерно системное поражение нервной системы в виде менингоэнцефаломиелополирадикулоневрита. Реже наблюдаются эпилептиформные
 припадки. Возможны галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния и др.Лабораторные данные имеют диагностическое значение, особенно определение большого числа LE-клеток. Специфичны для болезни высокие титры антител к ДНК
и особенно к нативной ДНК. При остром течении уже через 3 — 6 мес выявляется 
люпус-нефрит, нередко по типу нефротического синдрома. При подостром течении
 отчетлива волнообразность с вовлечением в патологический процесс различных органов
и систем и характерной полисиндромностью. Хроническое течение заболевания длительное время характеризуется рецидивами полиартрита и (или) полисерозита, дискоидной волчанкой, синдромом Рейно и эпилептиформными судорогами; лишь на 5—10-м
году постепенно развивается характерная полисиндромность. В соответствии с клинико
лабораторной характеристикой выделяют три степени активности процесса: высокую
(III степень), умеренную (II степень) и минимальную (I степень).Лечение. Больные нуждаются в непрерывном многолетнем медикаментозном 
лечении. Лучшие результаты с развитием стойкой клинической ремиссии при рано
начатом лечении.Лечение.При хроническом и подостром течении и I степени активности показаны нестероидные противовоспалительные препараты и аминохинолиновые производные. Первые
 рекомендуются при суставном синдроме. Важен подбор препарата с учетом его индивидуальной эффективности и переносимости Ацетилсалициловую кислоту применяют
по 1 г 3 — 4 раза в день, вольтарен по 50 мг 2—3 раза в день, индометацин
по 25 — 50 мг 2 — 3 раза в день, бруфен по 400 мг 3 раза в день. Хингамин
(хлорохин, делагил) назначают по 0,25 — 0,5 г в сутки в течение 10—14 дней, а затем 
по 0,25 г в сутки в течение нескольких месяцев. При развитии диффузного люпус-не
фрита с успехом применяют плаквенил (гидроксихлорохин) по 0,2 г 4—5 раз в день
длительно под контролем за динамикой мочевого синдрома.При остром течении с самого начала, а при подостром и хроническом течении
при III и II степенях активности патологического процесса показаны глюкокортико
стероиды. Начальная доза этих препаратов должна быть достаточной, чтобы надежно
подавить активность патологического процесса. Преднизолон в подавляющей дозе
 40—60 мг в сутки назначают при остром и подостром течении с III степенью
активности и наличием нефротического синдрома или менингоэнцефалита. При этих 
же вариантах течения со II степенью активности, а также при хроническом течении
с III и II степенью активности подавляющая доза должна быть 30—40 мг, а при 
I степени активности — 15 —20 мг в сутки. Лечение преднизолоном в подавляющей 
дозе проводят до наступления выраженного клинического эффекта (по данным снижения 
клинико-лабораторных показателей активности). По достижении эффекта дозу преднизолона медленно снижают, ориентируясь на предлагаемую схему .Одной из важнейших задач и залогом эффективности терапии является подбор
наименьшей (поддерживающей) дозы, которая позволяет поддерживать клинико-лабораторную ремиссию. Преднизолон в поддерживающей дозе 5—10 мг в сутки назначают 
в течение нескольких лет.Для уменьшения побочного эффекта глюкокортикондов рекомендуется сочетать
эту терапию с препаратами калия, анаболическими стероидами, мочегонными и гипотензивными препаратами, транквилизаторами, противоязвенными мероприятиями. Наиболее
 серьезные осложнения: стероидная язва, септические инфекции, туберкулез, кандидоз,
психозы.При неэффективности глюкокортикондов назначают иммунодепрессанты (алкилирую
щего ряда или азатиоприн). Показания к назначению цитотоксических препаратов
(обычно в комбинации с умеренными дозами кортикостероидов) следующие: 1) III сте
пень активности в подростковом и климактерическом возрасте; 2) нефротический
и нефритический синдромы; 3) необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу
преднизолона из-за выраженности побочного действия (быстрая и значительная прибавка
в .массе тела, чрезмерная артериальная гипертензия, стероидный диабет, выраженный
остеопороз с признаками спондилопатии); 4) необходимость снизить поддерживающую 
дозу преднизолона, если она превышает 15—20 мг в сутки.Наиболее часто применяют азатиоприн (имуран) и циклофосфан (циклофосфамид)
в дозе 1—3 мг/кг (100 — 200 мг в сутки) в сочетании с 30 мг преднизолона. В этой 
дозе препарат назначают в течение 2 — 21 /2 мес, обычно в стационаре, затем рекомендуют поддерживающую дозу (50—100 мг в день), которую дают несколько 
месяцев и даже 1 — 2 года и более.Чтобы обеспечить безопасность лечения, требуется тщательный контроль за анализом 
крови для предотвращения панцитопении; необходимо избегать присоединения инфекционных осложнений, диспепсических осложнений; при приеме циклофосфана опасность
 развития геморрагического цистита можно уменьшить путем назначения обильного
питья (2 л жидкости и более в сутки).
Поскольку больные нуждаются в многолетнем лечении после выписки из стационара,
они должны находиться под наблюдением терапевта или ревматолога в поликлинике.
С целью улучшения переносимости многолетней терапии в поликлинических условиях
рекомендуется делагил по 0,25 г в сутки и витамины группы В, аскорбиновая кислота
в виде весенне-осеннего курса. Больным показано лечение в санаториях местного
типа (кардиологических, ревматологических). Климато-бальнеологическое, физиотерапевическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция
и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.



Copyright MyCorp © 2024
Google
Наш опрос
Оцените мой сайт
Всего ответов: 81
Друзья сайта
Космический реминерализатор RemarsGel (РемарсГель) доктора Холодова Разное Create a free website
Счётчики
Яндекс.Метрика Рейтинг сайтов и каталог. Количество посетителей всего, за день Яндекс.Метрика Яндекс.Метрика