Вегенерагранулематоз — гранулематозно-некротический васкулит с преимущественным
поражением дыхательных путей, легких и почек. Этиология неизвестна. Провоцируют
болезнь острые респираторные заболевания, охлаждения, инсоляция, травма, лекарствен
ная непереносимость и др. Системный характер васкулита, обширные гранулематозные
реакции по типу некротизирующих гранулем, преимущественно в дыхательных путях,
позволяют думать о ведущих аутоиммунных механизмах развития болезни.Симптомы, течение. Заболевание развивается чаще у мужчин, начинается
с поражения либо верхних отделов дыхательных путей, либо трахеобронхиального
дерева и легких и проявляется при первом варианте стойким насморком с серозносукровичным, гнойным отделяемым, носовыми кровотечениями, признаками поражения
других отделов верхних дыхательных путей, а при втором — упорным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, болями в грудной клетке.В дальнейшем развивается полисиндромная клиническая картина болезни (стадия
генерализации), сопровождающаяся лихорадкой, мигрирующим полиартритом или только
артралгиями и миалгиями, поражением кожи (в том числе тяжелыми некротически-
язвенными поражениями кожи лица) и др. Наиболее патогномонично возникновение
гнойно-некротического и язвенно-некротического ринита, синуита, назофарингита и ларин
гита. Со стороны легких наблюдается клинико-рентгенологическая симптоматика очаговой и сливной пневмонии с абсцедированием и образованием полостей. Однако
в этой стадии вовлекаются в патологический процесс другие органы и системы
(почки, сердце, нервная система и др.). Лабораторные данные нехарактерны. Обычно
наблюдаются яркие признаки воспалительной активности — лейкоцитоз, повышенная СОЭ и др. Больные умирают от легочно-сердечной или почечной недостаточности,
легочного кровотечения. Диагноз труден в ранний, так называемый риногенный период,
а также в случае, если заболевание начинается с легочной симптоматики. У таких
больных биопсия слизистых оболочек дыхательных путей, легких выявляет гранулема
тозный характер патологии.Лечение. Затормозить прогрессирование болезни глюкокортикоидами даже в больших дозах не удается. Более эффективны цитотоксические препараты (циклофосфан
в дозе 1—3 мг/кг) в сочетании со средними дозами глюкокортикондов.
