Всё для всех - медицина - Умственная отсталость

Умственная отсталость — задержка или неполное развитие психики, которое обнаруживается в возрасте до 3 лет, но нередко к младшему школьному возрасту. Проявляется в когнитивной сфере, речи, моторике (синкинезии), социальном функционировании, способности к обучению. Носит чаще непрогредиентный характер. Однако при отсутствии специального обучения, депривации и болезнях обмена её прогредиентность может нарастать. Па фоне умственной отсталости может наблюдаться весь диапазон психических расстройств. Если известна этиология, например конкретная генетическая, системная, обменная и так далее, она шифруется как + дополнительный код МКБ 10. Шкалы социальной зрелости и адаптивности, а также развития интеллекта, должны учитывать культуральные нормы, коэффициенты интеллектуальности (КИ) также должны учитывать эти нормы. Если дефектологической стандартизации КИ и социальной зрелости нет, диагноз установлен неточно. Рассматривается как синоним олигофрении. Фенотип многих пациентов с олигофрениями сходен, хотя каждый синдром имеет особые черты (например, типичное лицо при болезни Дауна или аутизм при фрагильной X хромосоме).

Этиология эндогенная или экзогенная. Эндогенные олигофрении обусловлены генетическими причинами, в частности хромосомными: болезнь Шерешевского-Тернера с кариотипом ХО, полисомия по Xхромосоме (XXX), Клейнфелътера с кариотипом XXY, фрагильностью X хромосомы, трисомией по 21-й хромосоме (болезнь Дауна), трисомией по 18-й хромосоме (синдром Эдвардса), трисомией по 13-й хромосоме (синдром Патау). Возможны олигофрении, обусловленные локальными дефектами хромосом, например синдром крика кошки (-5р), синдром Вольфа-Киршхорна ( -4р), синдром рта карпа (-18 pq), синдром кошачьих глаз (+22pq). Однако олигофрении могут развиваться и при поражении отдельных генов, например фенилкетонурия, гистидинемия, лейциноз и болезнь Хартнупа, или нескольких генов (амавротическая идиотия, гаргоиличм, болезнь Реклингаузена и т. д.). Обычно моногснныс олигофрении связаны с нарушением обмена аминоксилот, углеводов, микроэлементов, полигенныс, с нарушением обмена пептидов, мукополисахаридов. Нарушения обмена приводят к прогредиентному течению дефекта при умственной отсталости, а также к присоединению таких симптомов, как припадки, соматическая патология.

Экзогенными причинами являются тератогенные воздействия вирусов, психоактивных и нейротоксических веществ в период беременности, травмы в родах, болезни обмена у матери, черепно-мозговые травмы, энцефалиты в возрасте до 3 лет. Они приводят к клинике олигофрении, сочетающейся с симптомами парезов, параплегии или гемиплегии (детский церебральный паралич), хотя часто сами по себе параличи не означают развития умственной отсталости.

В основе патогенеза лежит механизм дизонтогенетической задержки, который проявляется .в задержке развития интеллекта, структуре эмоций и поведения. Важным звеном является вторичная депривация, связанная с тем, что пациенты с умственной отсталостью дистанцируются и изолируются.

В клинике выделяют психопатологическую оценку умственной отсталости — от легкой до глубокой отсталости; неврологические нарушения, в частности очаговые нарушения и дискинезии, например нарушение способности к тонким моторным действиям; нарушения поведения от расторможенности до аномальной реакции на стресс; высокую степень имитативности и внушаемости при отсутствии или невыраженной гипнабельности. При генетически обусловленных олгофрениях характерны также поражения других органов или систем (зрения, печени, кожи) и часто особый фенотип. Например при фенилпировироградной олигофрении характерна мраморность кожи, мышиный запах, при нарушении обмена меди (болезнь Менкеса) — низкий порог судорожной активности и курчавость волос, при болезни Марфана — глубоко сидящие глаза, паучьи пальцы и выступающие надбровные дуги и так далее.

На фоне умстевенной отсталости возможно развитие психозов, напоминающих гефреническую или параноидную шизофрению, аффективных расстройств, напоминающих депрессивные и маниакальные эпизоды. В этом случае они относятся к органическим аффективным или шизофреноподобным расстройствам, поскольку олигофрения вызвана всегда органическими причинами.

Речь развивается с задержкой, но она используется в повседневной жизни. Возможно достижение полной независимости в уходе за собой (прием пищи, комфортное поведение), домашних навыках. Основные затруднения — в школьной успеваемости, задержка обучаемости чтению и письму. Возможна частичная компенсация благодаря социальному окружению. Мышление предметно-конкретное, повышена имитативность. Абстрактное мышление недостаточно развито. Возможно обучение неквалифицированному ручному труду. Эмоциональная и социальная незрелость. Соответствует дебильности.

Отставание в развитии понимания и использовании речи, навыков самообслуживания и моторики, заметное с раннего возраста. В школе развиваются только базисные навыки при постоянном специальном педагогическом внимании (специальные школы). В зрелом возрасте также нуждаются в надзоре. Речевой запас достаточен для сообщения о своих потребностях. Фразовая речь слабо развита. При недоразвитии речи может быть достаточным ее понимание при невербальном сопровождении. Часто сочетается с аутизмом, эпилепсией, неврологической патологией. Соответствует имбецильности.

Уровень когнитивных способностей (КИ) до 20, соответствует возрасту до 3 лет. Не способны к пониманию и выполнению требований или инструкций. Часто недержание мочи и кала. Моторика грубо нарушена. Тяжелые неврологические нарушения. Соответствует идиотии.

Умственная отсталость дифференцируется с другими расстройствами в детском возрасте, которые могут внешне затруднять оценку интеллекта, например синдром Ретта, симбиопшческий психоз. Дефект при шизофрении, развивающейся в детском возрасте, также может быть похож на олигофрению. Кроме того, с психической деприваиией в детстве, связанной с принадлежностью родителей ребенка к тоталитарной секте, дефектами зрения и слуха родителей, пребыванием их в хроническом психозе.

Терапия умственной отсталости является комплексной и включает медикаментозную, медико-педагогическую работу как с ребенком, так и с его родителями. Последовательно назначают стимуляторы нейрональных процессов, к которым относятся мегадозы витаминов, глютаминовая кислота, пирацетам (ноотропил), энцефабол, пантогам, церебролизин, аминалон. При нарушении поведения — малые и средние дозы нейролептиков.