|
Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая и приобретенная) — сборная группа заболеваний, объединяемая по принципу
единого патогенеза тромбоцитопении: укорочения жизни тромбоцитов, вызванного
наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их лизиса. Различают аутоиммунную и гаптеновую иммунную тромбоцитопению. В свою очередь аутоим
мунная тромбоцитопения может быть как идиопатической, первичной, так и при
обретенной, т. е. вторичной. В происхождении гаптеновых (иммунных) форм тромбо
цитопении ведущее значение имеют медикаменты и инфекции.Симптомы, течение. Нарушение тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Характерны синяки и геморрагии различной величины и формы на коже, носовые,
десневые и маточные кровотечения. Изредка возникают кровотечения из почек, же
лудочно-кишечного тракта. Кровотечения возникают спонтанно; появлению синяков
способствуют ушибы. Спленомегалия отсутствует. Заболевание осложняется хронической
железодефицитной анемией различной тяжести. Течение заболевания может быть легким,
средней тяжести и тяжелым. Диагноз тромбоцитопенической пурпуры предполагается при наличии гемор
рагий на коже в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями.Лабораторная диагностика тромбоцитопенического геморрагического синдрома :
тромбоцитопения в анализах периферической крови, удлинение времени кровотечения
по Дьюку, Айви или Борхгревинку - Ваалеру, положительные пробы на ломкость
капилляров, повышенное или нормальное содержание мегакариоцитов в костном мозге. Клинически диагноз аутоиммунной тромбоцитопении предполагается на основании
отсутствия семейного анамнеза и других признаков наследственного дефицита тромбо-
цитов, а также положительного результата стероидной терапии.Лечение. Консервативное лечение - назначение преднизолона в начальной дозеI мг/(кг-сут). При недостаточном эффекте дозу увеличивают в 2 — 4 раза (на5-7 дней). Продолжительность лечения 1-4 мес в зависимости от эффекта и его
стойкости. О результатах терапии свидетельствует прекращение геморрагий в тече¬
ние первых дней. Отсутствие эффекта, который должен выражаться в нормализации
уровня тромбоцитов в крови через 6 -8 нед лечения преднизолоном, или его кратковременность (быстрый рецидив тромбоцитопении после отмены стероидов) является
показанием к спленэктомии. Абсолютные показания к спленэктомии-тяжелый тромбоцитопенический геморрагический синдром, не поддающийся консервативной терапии,
появление мелких множественных геморрагий на лице, языке, кровотечений, начинающаяся геморрагия в мозг, а также тромбоцитопения средней тяжести, но часто
рецидивирующая и требующая постоянного назначения глюкокортикостероидных препаратов. Терапию иммунных тромбоцитопении химиотерапевтическими препаратами-иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан, винкристин и др.) изолированно или
в комплексе с преднизолоном назначают только в случае неэффективности стероид
ной терапии и спленэктомии обязательно в условиях специализированного стационара
и лишь по жизненным показаниям.Гемостаз осуществляют путем тампонады (когда возможно), местного или внутри
венного применения аминокапроновой кислоты, назначения адроксона, этамзилата
(дицинона) и других симптоматических средств. Маточные кровотечения купируют
приемом аминокапроновой кислоты (внутрь по 8—12 г в день), местранола или
инфекундина.Прогноз различен. При иммунологической редукции мегакариоцитарного ростка,
а также при неэффективной спленэктомии прогноз ухудшается. Больные подлежат
обязательной диспансеризации. Частота посещений врача определяется тяжестью заболевания и программой лечения на данный момент. 
|
