Всё для всех - медицина - Тромбоцитопатии

Тромбастения (болезнь Гланцманна) — наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному или неполному рецессивному типу, поражающее лиц обоего пола. Патогенез. Первичный дефект коллаген- и АДФ-индуцированной агрегации тромбоцитов при сохранении реакции освобождения из тромбоцитов пластиночных компонентов: серотонина, АДФ, факторов III и IV и других при воздействии кол лагеном.Дезагрегационные тромбоцитопатии — нарушение одной или нескольких агрегацион- ных функций пластинок. В группу включают формы с нарушением реакции освобожде¬ ния тромбоцитарных факторов и без него, а также с нарушением накопления в этих клетках АТФ, АДФ и серотинина.Патогенез. Наследственно обусловленное или приобретенное снижение всех или отдельных адгезивно-агрегационных свойств. Свойством провоцировать скрытую дисфункцию пластинок или вызывать ее обладает ряд лекарственных препаратов: ацетилсалициловая кислота, бутадион (фенилбутазол), индометацин (метиндол) и др.

Болезнь Виллебранда и синдром Виллебранда-Юргенса (ангиогемофилия, геморра гическая капилляропатия, атромбоцитопеническая пурпура). Этиология. Наследование  заболевания по аутосомно-доминантному типу, болеют лица обоего пола.Патогенез. Нарушение синтеза фактора Виллебранда, который является аутосомно наследуемой составной частью комплекса фактора VIII, снижение коагулянтной активности фактора VIII. Дефицит фактора Виллебранда вызывает нарушение адгезив ной и ристоцетинагрегационной функции тромбоцитов, удлинение времени кровотечения по Дьюку, Айви, Борхгревинку — Ваалеру. Кровотечения обусловлены нару шением как тромбоцитарно-сосудистого гемостаза, так и свертывания крови.Диагноз. Болезнь Виллебранда предполагают при возникновении кровоточивос ти по смешанному типу у лиц обоего пола обычно уже в детском или молодом  возрасте; указания на наследственно-семейную отягощенность увеличивают вероятность  диагноза.Лабораторные данные: 1) резкое удлинение времени кровотечения в пробах на длительность кровотечения при нормальном содержании тромбоцитов в плазме; 2) снижение активности фактора VIII в плазме, устраняемое трансфузией не только  антигемофильной плазмы, но и плазмы больных гемофилией А; 3) нарастание уровня фактора VIII после трансфузии плазмы и криопреципитата, продолжающееся в те- чение нескольких часов после трансфузии (максимум через 6-12 ч) и сохраняюще еся 24-78 ч (отличие от гемофилии А).Нарушение феномена ретенции кровяных пластинок на фильтре из стеклянных бус или стекловолокна. Нарушение агрегации тромбоцитов под влиянием ристомици на — специфический тест, обнаруживающий дефицит фактора Виллебранда.Лечение. Введение криопреципитата по 1-2 дозы 1 раз в 1—2 дня в период кровотечений, АТФ, трансфузии плазмы, гемотрансфузии. Аминокапроновая кислота местно и внутрь. При маточных кровотечениях инфекундин или месгранол. Прогноз  определяется тяжестью заболевания но в целом относительно благоприятен, особенно при применении криопреципитата. Трудоспособность резко нарушена при тя желых формах и сохранена при благоприятном течении. Профилактика. Избегать травм, оперативных вмешательств.