Свертывающая система крови – это одна из
наиболее важных защитных систем организма, которая обеспечивает сохранность
крови в сосудистой системе, а также предотвращает гибель организма от
кровопотери при нарушении целостности сосудов при травме.
Рис. 15. Так выглядит артерия изнутри Науке на современном этапе ее развития
известно, что в остановке кровотечения принимают участие два механизма: • Клеточный, или сосудисто‑тромбоцитарный. • Плазменный, коагуляционный. Следует иметь в виду, что деление реакций
гемостаза на клеточный и плазменный является условным, т. к. два этих
механизма свертывающей системы неразрывно связаны и отдельно друг от друга
функционировать не могут. Процесс свертывания крови осуществляется при
многостадийном взаимодействии плазменных белков на фосфолипидных мембранах,
именуемых факторами свертывания крови. Эти факторы обозначаются римскими
цифрами. В случае же их перехода в активированную форму к номеру фактора
добавляют маленькую букву «а». Чтобы как следует разобраться, необходимо
знать, что же входит в состав этих факторов. Их всего 12: I – фибриноген. Его синтез происходит в
печени, а также в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах и других
клетках ретикулоэндотелиальной системы. Разрушение фибриногена происходит в
легких под действием специального фермента – фибриногеназы. В норме в плазме
содержится 2–4 г/л. Минимальное же количество, необходимое для гемостаза,
составляет всего 0,8 г/л. II – протромбин. Протромбин образуется в
печени с помощью витамина К. При эндогенном или экзогенном дефиците витамина К
происходит снижение количества протромбина или же нарушается его
функциональность. Это ведет к образованию неполноценного протромбина. В плазме
его содержится всего 0,1 г/л, но скорость свертывания крови нарушается
только при снижении протромбина до 40 % от нормы и ниже. III – тканевой тромбопластин. Это не что иное
как термостабильный липопротеид, который содержится во многих органах (в
легких, мозге, сердце, почках, печени и скелетных мышцах). Особенностью
тканевого тромбопластина является то, что он находится в тканях не в активном
состоянии, а лишь в роли предшественника – протромбопластина. Тканевой тромбопластин, взаимодействуя с
факторами IV и VII, может активировать плазменный фактор X, а также принимает
участие во внешнем пути формирования комплекса факторов, которые протромбин
преобразовывает в тромбин, т. е. протромбиназы. IV – ионы кальция. В норме содержание этого
фактора в плазме равно 0,09‑0,1 г/л. Из достоинств фактора IV следует
отметить то, в принципе невозможен его расход, и процессы свертывания не
нарушаются даже при снижении концентрации кальция. Ионы кальция также участвуют
во всех трех фазах свертывания крови. V – проакцелерин, плазменный AC‑глобулин, или
лабильный фактор. Этот фактор образуется в печени, но от других печеночных
факторов (II,VII, X) его отличает то, что он не зависит от витамина K. В плазме
его содержится всего 0,01 г/л. VI – акцелерин, или сывороточный AC‑глобулин.
Является активной формой фактора V. VII – проконвертин. Образуется в печени при
участии витамина К. Содержится в плазме всего 0,005 г/л. VIII – антигемофильный глобулин А. Синтез его
происходит в печени, селезенке, клетках эндотелия, почках, лейкоцитах. Его
содержание в плазме колеблется в пределах 0,01‑0,02 г/л. Принимает участие
во внутреннем пути формирования протромбиназы. IX – фактор Кристмаса, антигемофильный
глобулин В. Синтезируется в печени также при участии витамина K и его
количество в плазме составляет 0,003 г/л. Активно принимает участие во
внутреннем пути формирования протромбиназы. X – фактор Стюарта‑Прауэра. Образуется в
неактивном состоянии в печени, а затем активируется трипсином и ферментом из
яда гадюки. Также зависим от витамина K. Участвует в образовании протромбиназы.
Содержание в плазме составляет всего 0,01 г/л. XI – фактор Розенталя. Этот фактор
синтезируется в печени, а также является антигемофильным фактором и плазменным
предшественником тромбопластина. Содержание фактора Розенталя в плазме
составляет примерно 0,005 г/л. XII – фактор контакта, фактор Хагемана.
Образуется также в печени в неактивном состоянии. Содержание в плазме всего
0,03 г/л. XIII Фибринстабилизирующий фактор, фибриназа,
плазменная трансглутаминаза. Принимает участие в формировании плотного сгустка. Также не стоит забывать и о вспомогательных
факторах: • Фактор Виллебранда, который является
антигеморрагическим сосудистым фактором. Он выполняет роль белка‑носителя для
антигемофильного глобулина А. • Фактор Флетчера – плазменный
прекалликреин. Принимает участие в активации плазминогена, факторов IX и XII, а
также переводит кининоген в кинин. • Фактор Фитцджеральда – плазменный
кининоген (фактор Фложека, фактор Вильямса). Активно принимает участие в
активации плазминогена и фактора XII. Для нормального состояния крови бесперебойно
должны работать три системы: 1. Свертывающая. 2. Противосвертывающая. 3. Фибринолитическая. И эти три системы находятся в состоянии
динамического равновесия. Нарушение этого равновесия может привести, как к
неостанавливаемым кровотечениям, так и к тромбофилиям. Так, наследственный или приобретенный дефицит
компонентов фибринолитической системы и первичных антикоагулянтов может стать
причиной развития тромбофилических состояний, которые характеризуются
склонностью к многочисленно повторяющимся тромбозам. Наиболее часто
приобретенные формы тромбофилии вызваны: Во‑первых, повышенным потреблением
антикоагулянтов или компонентов фибринолитической системы, которое
сопровождается массивным внутрисосудистым свертыванием крови; Во‑вторых, проведением интенсивной
противосвертывающей и фибринолитической терапии, которая ускоряет метаболизм
тех же антикоагулянтов или компонентов фибринолитической системы. В данной
ситуации, чтобы восполнить недостаток факторов крови, проводят внутривенное
введение их концентратов или переливание свежезамороженной плазмы. Нарушение свертываемости крови, которое
характеризуется склонностью к часто повторяющимся тромбозам сосудов и инфарктам
органов, также очень часто связывают с наследственным или симптоматическим
недостатком антитромбина III, компонентов фибринолитической и калликреин‑кининовой
системы, а также с нехваткой фактора XII и аномалиями фибриногена. К причинам тромбофилий относят гипперагрегацию
тромбоцитов, а также недостаток простациклина и прочих блокираторов агрегации
тромбоцитов. С другой стороны, существует определенное
состояние, при котором наоборот происходит снижение свертываемости крови.
Данное состояние получило название – гипокоагуляция. Ее появление связывают: • С недостатком одного или нескольких
факторов свертывания крови. • С появлением в кровотоке антител к
факторам свертывания крови. Наиболее часто происходит угнетение факторов V,
VIII, IX, а также фактора Виллебранда. • С действием противосвертывающих и
тромболитических препаратов. • С ДВС‑синдромом (синдромом
диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Что касается наследственных заболеваний, при
которых происходит нарушение свертываемости крови, то в большинстве случаев они
представлены гемофилией A и B, а также болезнью Виллебранда. Для этих болезней
свойственна кровоточивость, возникающая еще в детском возрасте, причем у мужчин
кровоточивость преимущественно гематомного типа, т. е. кровоизлияния
наблюдаются в суставах и происходит поражение всего опорно‑двигательного
аппарата. Смешанный же тип кровоточивости – петехиально‑пятнистый с редкими
гематомами встречается у обоих полов, но уже при болезни Виллебранда.
