Рис. 15. Так выглядит артерия изнутри
Науке на современном этапе ее развития
известно, что в остановке кровотечения принимают участие два механизма:
• Клеточный, или сосудисто‑тромбоцитарный.
• Плазменный, коагуляционный.
Следует иметь в виду, что деление реакций
гемостаза на клеточный и плазменный является условным, т. к. два этих
механизма свертывающей системы неразрывно связаны и отдельно друг от друга
функционировать не могут.
Процесс свертывания крови осуществляется при
многостадийном взаимодействии плазменных белков на фосфолипидных мембранах,
именуемых факторами свертывания крови. Эти факторы обозначаются римскими
цифрами. В случае же их перехода в активированную форму к номеру фактора
добавляют маленькую букву «а».
Чтобы как следует разобраться, необходимо
знать, что же входит в состав этих факторов.
Их всего 12:
I – фибриноген. Его синтез происходит в
печени, а также в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах и других
клетках ретикулоэндотелиальной системы. Разрушение фибриногена происходит в
легких под действием специального фермента – фибриногеназы. В норме в плазме
содержится 2–4 г/л. Минимальное же количество, необходимое для гемостаза,
составляет всего 0,8 г/л.
II – протромбин. Протромбин образуется в
печени с помощью витамина К. При эндогенном или экзогенном дефиците витамина К
происходит снижение количества протромбина или же нарушается его
функциональность. Это ведет к образованию неполноценного протромбина. В плазме
его содержится всего 0,1 г/л, но скорость свертывания крови нарушается
только при снижении протромбина до 40 % от нормы и ниже.
III – тканевой тромбопластин. Это не что иное
как термостабильный липопротеид, который содержится во многих органах (в
легких, мозге, сердце, почках, печени и скелетных мышцах). Особенностью
тканевого тромбопластина является то, что он находится в тканях не в активном
состоянии, а лишь в роли предшественника – протромбопластина.
Тканевой тромбопластин, взаимодействуя с
факторами IV и VII, может активировать плазменный фактор X, а также принимает
участие во внешнем пути формирования комплекса факторов, которые протромбин
преобразовывает в тромбин, т. е. протромбиназы.
IV – ионы кальция. В норме содержание этого
фактора в плазме равно 0,09‑0,1 г/л. Из достоинств фактора IV следует
отметить то, в принципе невозможен его расход, и процессы свертывания не
нарушаются даже при снижении концентрации кальция. Ионы кальция также участвуют
во всех трех фазах свертывания крови.
V – проакцелерин, плазменный AC‑глобулин, или
лабильный фактор. Этот фактор образуется в печени, но от других печеночных
факторов (II,VII, X) его отличает то, что он не зависит от витамина K. В плазме
его содержится всего 0,01 г/л.
VI – акцелерин, или сывороточный AC‑глобулин.
Является активной формой фактора V.
VII – проконвертин. Образуется в печени при
участии витамина К. Содержится в плазме всего 0,005 г/л.
VIII – антигемофильный глобулин А. Синтез его
происходит в печени, селезенке, клетках эндотелия, почках, лейкоцитах. Его
содержание в плазме колеблется в пределах 0,01‑0,02 г/л. Принимает участие
во внутреннем пути формирования протромбиназы.
IX – фактор Кристмаса, антигемофильный
глобулин В. Синтезируется в печени также при участии витамина K и его
количество в плазме составляет 0,003 г/л. Активно принимает участие во
внутреннем пути формирования протромбиназы.
X – фактор Стюарта‑Прауэра. Образуется в
неактивном состоянии в печени, а затем активируется трипсином и ферментом из
яда гадюки. Также зависим от витамина K. Участвует в образовании протромбиназы.
Содержание в плазме составляет всего 0,01 г/л.
XI – фактор Розенталя. Этот фактор
синтезируется в печени, а также является антигемофильным фактором и плазменным
предшественником тромбопластина. Содержание фактора Розенталя в плазме
составляет примерно 0,005 г/л.
XII – фактор контакта, фактор Хагемана.
Образуется также в печени в неактивном состоянии. Содержание в плазме всего
0,03 г/л.
XIII Фибринстабилизирующий фактор, фибриназа,
плазменная трансглутаминаза. Принимает участие в формировании плотного сгустка.
Также не стоит забывать и о вспомогательных
факторах:
• Фактор Виллебранда, который является
антигеморрагическим сосудистым фактором. Он выполняет роль белка‑носителя для
антигемофильного глобулина А.
• Фактор Флетчера – плазменный
прекалликреин. Принимает участие в активации плазминогена, факторов IX и XII, а
также переводит кининоген в кинин.
• Фактор Фитцджеральда – плазменный
кининоген (фактор Фложека, фактор Вильямса). Активно принимает участие в
активации плазминогена и фактора XII.
Для нормального состояния крови бесперебойно
должны работать три системы:
1. Свертывающая.
2. Противосвертывающая.
3. Фибринолитическая.
И эти три системы находятся в состоянии
динамического равновесия. Нарушение этого равновесия может привести, как к
неостанавливаемым кровотечениям, так и к тромбофилиям.
Так, наследственный или приобретенный дефицит
компонентов фибринолитической системы и первичных антикоагулянтов может стать
причиной развития тромбофилических состояний, которые характеризуются
склонностью к многочисленно повторяющимся тромбозам. Наиболее часто
приобретенные формы тромбофилии вызваны:
Во‑первых, повышенным потреблением
антикоагулянтов или компонентов фибринолитической системы, которое
сопровождается массивным внутрисосудистым свертыванием крови;
Во‑вторых, проведением интенсивной
противосвертывающей и фибринолитической терапии, которая ускоряет метаболизм
тех же антикоагулянтов или компонентов фибринолитической системы. В данной
ситуации, чтобы восполнить недостаток факторов крови, проводят внутривенное
введение их концентратов или переливание свежезамороженной плазмы.
Нарушение свертываемости крови, которое
характеризуется склонностью к часто повторяющимся тромбозам сосудов и инфарктам
органов, также очень часто связывают с наследственным или симптоматическим
недостатком антитромбина III, компонентов фибринолитической и калликреин‑кининовой
системы, а также с нехваткой фактора XII и аномалиями фибриногена.
К причинам тромбофилий относят гипперагрегацию
тромбоцитов, а также недостаток простациклина и прочих блокираторов агрегации
тромбоцитов.
С другой стороны, существует определенное
состояние, при котором наоборот происходит снижение свертываемости крови.
Данное состояние получило название – гипокоагуляция. Ее появление связывают:
• С недостатком одного или нескольких
факторов свертывания крови.
• С появлением в кровотоке антител к
факторам свертывания крови. Наиболее часто происходит угнетение факторов V,
VIII, IX, а также фактора Виллебранда.
• С действием противосвертывающих и
тромболитических препаратов.
• С ДВС‑синдромом (синдромом
диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.
Что касается наследственных заболеваний, при
которых происходит нарушение свертываемости крови, то в большинстве случаев они
представлены гемофилией A и B, а также болезнью Виллебранда. Для этих болезней
свойственна кровоточивость, возникающая еще в детском возрасте, причем у мужчин
кровоточивость преимущественно гематомного типа, т. е. кровоизлияния
наблюдаются в суставах и происходит поражение всего опорно‑двигательного
аппарата. Смешанный же тип кровоточивости – петехиально‑пятнистый с редкими
гематомами встречается у обоих полов, но уже при болезни Виллебранда.