Всё для всех - медицина - Склеродермия системная

Мышечный синдром  сопровождается миалгиями, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. Лишь в редких случаях наблюдается острый полимиозит с болями, припухлостью мышцы и т. п. Фиброзирующие изменения в мышцах сопро вождаются фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам— одной из причин сравнительно ранней инвалидизации больных. Поражение суставов  связано главным образом с патологическими процессами в периартикулярных тканях (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгии наблюдаются у 80 — 90 % боль ных, нередко сопровождаясь выраженной деформацией суставов за счет пролиферативных изменений околосуставных тканей; рентгенологическое исследование не выявляет значительных деструкций. Важный диагностический признак — остеолиз концевых, а в тяжелых  случаях и средних фаланг пальцев рук, реже ног. Отложение солей кальция в подкожной  клетчатке локализуется преимущественно в области пальцев и периартикулярных тканях, выражается в виде болезненных неровных образований, иногда самопроизвольно вскры вающихся с отторжением крошковидных известковых масс.Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всех больных: пора- жаются миокард и эндокард, редко — перикард. Склеродермический кардиосклероз клинически характеризуется болями в области сердца, одышкой, экстрасистолией, приглу шением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. При  рентгенологическом исследовании отмечаются ослабление пульсации и сглаженность  контуров сердца, при рентгенокимографии — «немые зоны» в участках крупноочагового  кардиосклероза, а в наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной. На ЭКГ обычно наблюдаются снижение  вольтажа, нарушения проводимости, вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде. Если  процесс локализуется в эндокарде, возможны развитие склеродермического порока  сердца и поражение пристеночного эндокарда. Обычно страдает митральный клапан. Склеродермическому пороку сердца свойственно доброкачественное течение. Сердечная  недостаточность развивается редко, главным образом при выраженном распространенном  поражении мышцы сердца или всех трех его оболочек.Поражение мелких артерий, артериол обусловливает такие периферические симптомы  склеродермии, как синдром Рейно, телеангиэктазии, гангрена пальцев. Поражение сосудов iвнутренних органов ведет к тяжелой висцеральной патологии — кровоизлияниям, ишеми ческим и даже некротическим изменениям с клинической картиной тяжелого висцерита (распад легочной ткани, «истинная склеродермическая почка» и др.). Сосудистая патология  определяет быстроту течения процесса, его тяжесть и нередко исход заболевания. В то же время следует отметить возможность поражения крупных сосудов с клинической картиной облитерирующего тромбангита; развиваются ишемические явления, а нередко и гангрена пальцев рук и ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими  язвами в области стоп и голеней и т. п.Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, преимущественно  базальных отделов легких, сопровождается, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами, а нередко адгезивным плевритом. Одышка, затруднение глубокого вдоха, жесткое ды хание, хрипы при аускультации легких, коробочный оттенок перкуторного звука, снижение  жизненной емкости до 40—60% должной, двустороннее усиление и деформация легочного  рисунка, иногда с мелкоячеистой структурой («медовые соты»); при рентгенологическом  исследовании — признаки, которые обычно характеризуют склеродермический пневмофиброз. Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом, однако возможен диф фузный гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. При быстро прогрессирующем течении системной склеродермии редко развивается  «истинная склеродермическая почка», обусловленная поражением сосудов почки, при водящим к очаговым некрозам коры и почечной недостаточности. Поражение пищевода, проявляющееся дисфагией, расширением, ослаблением перистальтики и ригидностью стенок с замедлением пассажа бария при рентгенологическом исследовании наблюдается  весьма часто и имеет важное диагностическое значение. Нередко в нижнем отделе ригидного пищевода образуются пептические язвы. В связи с поражением сосудов  возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений  в пищеварительном тракте.Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессон ницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Следует  отметить возможность симптоматики склероза сосудов головного мозга в связи с их  склеродермическим поражением даже у лиц молодого возраста. Возможны поражение  ретикулоэндотелиальной (полиадения, а у ряда больных и гепатоспленомегалия) и эндокринной (плюригландулярная недостаточность или патология той или другой железы внутренней секреции) систем. При подостром течении заболевание начинается с артралгий, лихорадки, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1 — 2 года от начала заболевания. Чаще  наблюдается хроническое течение, заболевание продолжается десятки лет с минимальной  активностью процесса и постепенным распространением поражений на разные внутрен ние органы, функция которых долго не нарушается. Такие больные страдают преиму щественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В рамках хронической системной склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилия и телеангиэктазия), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии.Лабораторные данные не характерны. Обычно наблюдаются умеренная нормо- или  гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилйя, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормальна или умеренно повышена при хроническом течении и значительно  увеличена (до 50—60 мм/ч) при подостром.Лечение: применение противовоспалительных и общеукрепляющих средств, восстановление утраченных функций опорно-двигательного аппарата; при наличии очаговой  инфекции — антибиотики.Активная противовоспалительная терапия кортикостероидами показана главным образом при подостром течении или в периоды выраженной активности процесса при  хроническом течении. Преднизолон по 20—30 мг дают в течение 1 —Н/2 мес До дости жения выраженного терапевтического эффекта, в дальнейшем очень медленно снижают, поддерживающую дозу (5—10 мг преднизолона) применяют долго, до получения стой¬ кого эффекта. В период снижения доз гормональных препаратов можно рекомендовать ацетилсалициловую кислоту, анальгин, бутадион, индометацин. При поражении почек  рекомендуется азатиоприн в суточной дозе 1—3 мг/кг в течение 2 — 3 мес и более в соче тании с преднизолоном для предотвращения побочных действий. D-пеницилламин назначают по 150 мг 3—4 раза в день с постепенным повышением до 6 раз в день (900 мг) длительно, не менее года; особенно показан при быстром прогрессировании  болезни; наиболее серьезное осложнение — нефротический синдром, требующий немедлен ной отмены препарата; диспепсические расстройства уменьшаются при временной отмене препарата, изменение вкуса может быть скорректировано назначением витамина В6. Аминохинолиновые препараты показаны при всех вариантах течения. Делагил (по 0,25 г 1 раз в день) или плаквенил (по 0,2 г 2 раза в день) можно назначать длительно, годами, особенно при клинически ведущем суставном синдроме.При хроническом течении рекомендуется лидаза (гиалуронидаза), под влиянием которой уменьшается скованность и увеличивается подвижность в суставах, преиму щественно за счет размягчения кожи и подлежащих тканей. Лидазу вводят через день по 64 УЕ в 0,5% растворе новокаина п/к (12 инъекций на курс). Через 1—2 мес курс  лечения лидазой можно повторить (всего 4—6 курсов в год). При выраженном  ангиоспастическом компоненте (синдроме Рейно) показаны повторные курсы ангиотрофина (по 1 мл п/к, на курс 30 инъекций), калликреин-депо, андекалин (по 1 мл в/м, на курс 30 инъекций).С целью воздействия на измененную реактивность можно назначать алоэ, стекловидное тело и другие биостимуляторы. При всех вариантах течения болезни рекомендуется активная витаминотерапия, АТФ, кокарбоксилаза. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородные ванны), парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы, аппликации с 30—50% раствором  диметилсульфоксида (20—30 сеансов) на пораженные конечности. Важное значение имеют  лечебная физкультура и массаж. При подостром течении рекомендуется утренняя гигиени ческая гимнастика и активное положение в постели, при хроническом — настойчивое и длительное применение лечебной гимнастики в сочетании с массажем и различными трудовыми процессами (лепка из теплого парафина, плетение, пиление и т. п.).