|
Синдром резистентных яичников возникает у женщин в возрасте до 35 лет, характеризуется вторичной аменореей, макро и микроскопически неизмененными яичниками и повышенным уровнем гонадотропинов.
Код по МКБ-10
N91.2 Аменорея неуточнённая.
Эпидемиология
Частота синдрома резистентных яичников составляет примерно 5–6% среди всех форм аменореи.
Этиология и патогенез
Причины возникновения синдрома резистентных яичников до конца не изучены. Возможно, что его развитие связано с генетически обусловленными дефектами рецепторного аппарата фолликулов. Есть данные, указывающие на аутоиммунную природу патологии — присутствие АТ, блокирующих рецепторы к ФСГ в яичниках, что подтверждается частым сочетанием с различными аутоиммунными заболеваниями. Большая роль отводится внутрияичниковым факторам, регулирующим связывание ФСГ с рецепторами фолликулов.
Клиническая картина
Клиническая картина характеризуется вторичной аменореей в возрасте до 35 лет. В анамнезе больных с СРЯ отмечают наследственную отягощённость по нарушениям менструальной и генеративной функции, большая частота инфекционных и аутоиммунных заболеваний. Начало заболевания пациентки связывают с тяжёлыми вирусными инфекциями, стрессовыми ситуациями. Помимо отсутствия менструации, у больных других жалоб нет. Возраст менархе своевременный, менструации постепенно приобретают характер олигоменореи, и до 35 лет развивается аменорея, беременности бывают редко. Важный информативный признак — отсутствие приливов и других вегетативнососудистых нарушений, характерных для синдрома истощения яичников и преждевременной менопаузы. Телосложение женского типа, индекс массы тела 20–24, вторичные половые признаки развиты правильно. При гинекологическом исследовании обращают на себя внимание гипоэстрогенные проявления: гиперемия и истончение слизистых оболочек вульвы, влагалища.
Диагностика
Лабораторные исследования
Решающую роль в диагностике играют гормональные исследования, при которых определятся высокий уровень ЛГ и ФСГ и низкий уровень эстрадиола, уровень пролактина в пределах нормы. Гестагеновая проба отрицательная, проба с эстрогенами и гестагенами всегда положительная, проба с кломифеном отрицательная. При гипергонадотропных формах аменореи проведение кломифеновой пробы нецелесообразно, поскольку она направлена на повышение синтеза и выделения гонадотропинов, которые и так повышены. Реакция гонадотропной функции гипофиза на введение эстрогенов адекватная: снижение уровня ФСГ, что указывает на сохранность механизмов обратных связей и яичниковый генез заболевания.
Инструментальные исследования
При УЗИ определяются нормальных размеров яичники с множеством фолликулов диаметром до 5–6 мм; матка нормальных размеров, эндометрий тонкий.
Дифференциальная диагностика
Проводится с синдромом истощения яичников, для которого характерно повышение уровня гонадотропинов (ЛГ, ФСГ), но в отличие от синдрома резистентных яичников, по данным УЗИ, в яичниках не визуализируются фолликулы, а симптоматика характеризуется наличием климактерических вегетативнососудистых симптомов.
Лечение
Лечение синдрома резистентных яичников предусматривает применение препаратов заместительной гормональной терапии (Фемостон 1/5©). Терапия направлена на профилактику эстрогендефицитных состояний и нормализацию менструального цикла, а также подавление уровня гонадотропинов. Восстановление генеративной функции возможно с помощью ВРТ путём эстракорпорального оплодотворения с донацией яйцеклетки.
|
