Синдром Клайнфелтера -- это часто встречающаяся причина гипогонадизма и бесплодия у мужчин. Эта болезнь относится к генетическим расстройствам, то есть вместо набора из двух хромосом (X и Y) в данном случае имеются три определяющие пол хромосомы. В 80% случаев синдрома Клайнфелтера яички производят слишком мало тестостерона, а семенные канальцы повреждены и не вырабатывают сперматозоиды. Молодой человек вырастает худым и высоким, у него отсутствуют волосы на теле и лице, иногда появляются признаки гинекомастии (увеличение груди).

Синдром Клайнфелтера проявляется с частотой 1 заболевание на каждые 500 младенцев мужского пола. Среди умственно отсталых мужчин это соотношение составляет 1:100. Порок редко удается выявить в детстве, поскольку ребенок рождается с яичками в мошонке. Если заболевание протекает в легкой форме, молодому человеку может казаться, что у него просто ослаблено половое влечение. Грустная правда открывается только тогда, когда оба партнера решают пройти медицинское обследование в связи с многолетним отсутствием потомства.

В тяжелых случаях болезни половое созревание вообще может не наступить. Если у вашего сына к 15 годам не появилось признаков полового созревания, вам следует обратиться к врачу (см. главу 12). Лечение тестостероном обычно приводит в действие механизм полового созревания и вызывает половое влечение. Однако оно не в состоянии ликвидировать бесплодие, а также гинекомастию. Если гинекомастия приобрела значительные размеры и порождает проблемы психологического характера, возможно проведение косметической хирургической операции.

Синдром Клайнфелтера может стать трагедией для молодого человека, который во всех других отношениях практически здоров. В этом случае полезна консультация психолога: с помощью психотерапии можно ослабить шок, чувство отчаяния. Если мальчик характеризуется необычайной пассивностью и спокойствием, прежде чем приступить к лечению, также желательно проконсультироваться с психологом. Известен случай, когда прием тестостерона вызвал поразительное изменение поведения. У мальчика появились приступы вербальной агрессии, которые затем переросли в самую настоящую физическую агрессию. В конце концов удалось подобрать минимальную дозу тестостерона, необходимую для поддержания половых функций и не вызывающую расстройства поведения.

Причины таких реакций при синдроме Клайнфелтера не совсем ясны. Возможно, при этом заболевании не включается механизм отрицательной обратной связи, контролирующий продукцию тестостерона. Можно предположить также реакцию на грубость и издевательства со стороны ровесников. Появление мужских признаков (вирилизация) ликвидирует стресс, а подавляемая до сих пор реакция на насмешки проявляется в резких, агрессивных формах.