Серповидно-клеточная анемия. В большой группе заболеваний, обусловленных на
рушениями аминокислотного состава глобина, — гемоглобинопатий, наиболее распространенной является серповидно-клеточная анемия. Болезнь встречается в виде двух форм:
гомозиготной (тяжелой) и гетерозиготной; последняя осложняется анемическим кризом
лишь в особых условиях кислородного голодания. Сама по себе аномалия структуры
глобина (замена в бета-цепи глобина глутаминовой кислоты на валин) наследуется
доминантно, однако клинически яркие проявления болезни возникают лишь у гомозигот,
т. е. наследуются рецессивно. Серповидно-клеточная анемия распространена в Централь
ной Африке, спорадические случаи встречаются среди выходцев из Африки, повсемест
но, очаги распространения серповидно-клеточной анемии отмечены в За
кавказье.