Рубцующий пемфигоид и пузырчатка

Рубцующий пемфигоид конъюнктивы сходен с буллезным пемфигоидом кожи. При этих заболеваниях происходит разрушение десмосом между эпителиальными клетками и формирование субэпителиальных везикул. В 80% случаев выявляют IgG и IgA, связанные с базальной мембраной эпителия конъюнктивы. Разрыв везикул приводит к разрастанию соединительной ткани и сосудов, тяжелому повреждению роговицы, фиброзу, сухости глаз и в конечном счете— к слепоте. Может развиться симблефарон— сращение глазного яблока с веком, при котором становится невозможным полное смыкание век и нарушается функция бокаловидных клеток, вырабатывающих слизь. В патогенезе пузырчатки играют роль аутоантитела IgG к компонентам внеклеточного матрикса. Эти антитела вызывают акантоз и образование внутриэпителиальных везикул в коже, слизистой рта и конъюнктиве. Поражение глаз при пузырчатке очень болезненно, однако не сопровождается серьезными осложнениями.