КОД ПО МКБ-10 C52. Злокачественное новообразование влагалища. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Первичный рак влагалища диагностируют редко, опухоль составляет 1–2% всех злокачественных опухолей женских половых органов. Вторичные (метастатические) опухоли влагалища выявляют намного чаще. Метастатические опухоли влагалища чаще всего развиваются из РШМ, рака эндометрия, хорионкарциномы и саркомы матки, реже — из рака яичников и почки. Средний возраст больных раком влагалища — 62 г. Опухоли влагалища имеют три возрастных пика заболеваемости. Первичные опухоли у детей до 5 лет представлены ботриоидными эмбриональными рабдомиосаркомами. В 14–20 лет — светлоклеточной аденокарциномой с трансплацентарным диэтилстильбэстроловым канцерогенезом (матери этих больных во время беременности получали диэтилстильбэстрол или сходные с ним нестероидные эстрогены). В старших возрастных группах в основном выявляют плоскоклеточный рак. Крайне редко у взрослых выявляют неэпителиальные злокачественные опухоли влагалища — саркомы и меланомы. У 30% пациенток с первичным раком влагалища в анамнезе отмечают преинвазивный или инвазивный РШМ. Риск возникновения рака влагалища после облучения малого таза возрастает в 300 раз. Дисплазия — предраковое заболевание влагалища. Патогномоничной макроскопической картины дисплазии влагалища не существует. Преинвазивный рак влагалища (VAIN) выявляют в среднем на 10–12 лет раньше инвазивного. Более чем в 50% случаев он характеризуется мультицентрическим ростом. ПРОФИЛАКТИКА Заключается в своевременном лечении фоновых и предраковых заболеваний. СКРИНИНГ Специфических методов скрининга для рака влагалища не существует. К группе риска относят пациенток с хроническими воспалительными процессами, остроконечными кондиломами, диспластическими процессами. Им показаны регулярные профилактические осмотры, включающие исследование цитологических мазков и вагиноскопию. КЛАССИФИКАЦИЯ Используют международную клиническую классификацию по системе TNM и по стадиям FIGO. Классификация применима только для первичного рака. Опухоли, распространяющиеся на влагалищную часть шейки матки и достигающие области наружного отверстия шеечного канала, относятся к РШМ. Опухоли, вовлекающие вульву, классифицируются как опухоли вульвы. Т — первичная опухоль. ●Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли. ●То — первичная опухоль не определяется. ●Tis (FIGO: 0) — преинвазивная карцинома (carcinoma in situ). ●Tl (FIGO: I) — опухоль ограничена влагалищем. ●Т2 (FIGO: II) — опухоль захватывает паравагинальные ткани, но не распространяется до стенок таза. ●ТЗ и/или N1 (FIGO: III) — опухоль распространяется до стенок таза. ●Т4 (FIGO: IVA) — опухоль прорастает слизистую оболочку мочевого пузыря и/или прямой кишки и/или распространяется за пределы таза. Примечание. Наличия буллёзного отёка недостаточно для классификации опухоли как Т4. N — регионарные лимфатические узлы. Регионарные лимфатические узлы для верхних двух третей влагалища — тазовые; для нижней трети — паховобедренные лимфатические узлы. ●NX — недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов. ●N0 — нет признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов. ●N1 — метастазы в регионарных лимфатических узлах. М — отдалённые метастазы. ●MX — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов. ●М0 — нет признаков отдаленных метастазов. ●Ml (FIGO: IVB) — есть отдаленные метастазы. G — гистопатологическая дифференцировка. ●GX — степень дифференцировки не может быть установлена. ●Gl — высокая степень дифференцировки. ●G2 — средняя степень дифференцировки. ●G3 — низкая степень дифференцировки. ●G4 — недифференцированные опухоли. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Среди этиологических факторов выделяют эндогенные и экзогенные. К эндогенным относят нарушения гормонального гомеостаза и изменения в иммунном статусе. К экзогенным — инфекционное, химическое и радиационное воздействие. В настоящее время учитывают роль вирусной инфекции в этиологии плоскоклеточного рака влагалища. Факторы риска возникновения рака влагалища: ●Хронические инфекции. ●Постменопаузальная гипоэстрогения.
●Облучение и иммуносупрессия.
●Механические повреждения слизистой оболочки влагалища у пациенток с полным выпадением матки при использовании пессариев. ●Реконструктивнопластические операции в анамнезе. ●Курение. ●РШМ. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА На ранних стадиях заболевание часто протекает бессимптомно. Пациенток могут беспокоить ощущение «дискомфорта» и зуд. По мере роста опухоли больные предъявляют жалобы на бели, кровянистые выделения и боли. Бели носят жидкий, водянистый или гноевидный характер. Кровянистые выделения — самый частый клинический симптом. В начале заболевания кровянистые выделения носят характер контактных, возникают после полового акта. Боли различаются по характеру и интенсивности, иррадиируют в поясничную область, крестец, промежность. При прогрессировании опухоли (в результате метастазирования в регионарные лимфатические узлы, прорастания соседних органов, присоединения воспалительного компонента) может появиться отёк конечностей, нарушение функции кишечника и мочевыделительной системы, гипертермия, общая слабость, утомляемость. Преимущественный тип метастазирования — лимфогенный. Пути метастазирования определяются локализацией опухоли. При поражении сводов и верхней трети влагалища метастазирование проходит как при РШМ — в подвздошные и обтураторные лимфатические узлы. Опухоли средней трети влагалища дают дополнительные метастазы в аноректальныеи сакральные лимфатические узлы. При локализации опухоли в нижней трети поражаются паховобедренные лимфатические узлы, как при раке вульвы. По гистологической структуре в 95% случаев опухоли влагалища представлены плоскоклеточным раком различной степени дифференцировки. Аденокарцинома влагалища встречается редко, в основном у молодых женщин. Гистоструктура первичной аденокарциномы влагалища разнообразна: мезонефроидная светлоклеточная, эндометриоидная аденокарцинома, а также диморфный железистоплоскоклеточный рак. ДИАГНОСТИКА Диагностика рака влагалища в клинически выраженных случаях не вызывает затруднений. Диагноз устанавливают на основании результатов гинекологического осмотра. Инвазивный рак влагалища может иметь экзофитную, эндофитную и смешанную форму роста. ЛАБОРАТОРНОИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ●Вагиноскопия. ●Цитологическое исследование мазков с опухоли. ●Гистологическое исследование биопсийного материала. Гистологическая верификация диагноза обязательна. Для уточнения степени распространения опухолевого процесса, а также для исключения его метастатического характера проводят: ♦цистоскопию; ♦экскреторную урографию или радиоизотопное исследование функции почек; ♦ректороманоскопию; ♦рентгенографию органов грудной клетки, по показаниям КТ и МРТ; ♦УЗИ малого таза и брюшной полости. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Следует проводить с воспалительными заболеваниями влагалища, гиперпластическими процессами, папилломой влагалища, остроконечной кондиломой; гемангиомой; проявлением системного заболевания (лимфомы), доброкачественными опухолями. ЛЕЧЕНИЕ ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ Устранение опухоли. Профилактика рецидива опухоли и метастазирования. ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ Проведение лучевой, лекарственной терапии и оперативного вмешательства. НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ Наиболее широко используется лучевой метод. Возможности хирургического лечения при раке влагалища весьма ограничены. Стадия 0. Лечение преинвазивного рака влагалища индивидуально и зависит от длительности поражения, локализации, состояния пациентки и медицинских возможностей. Хирургическое лечение в виде электроэксцизии возможно только при локализованных формах рака. При мультицентрическом росте оперативное вмешательство должно включать гистерэктомию с вагинэктомией, что связано с высоким операционным риском и не соответствует современным принципам лечения преинвазивного рака. В настоящее время для лечения преинвазивного рака влагалища используют: ♦криодеструкцию и лазерное разрушение опухоли (вероятность излечения 75–85%); ♦фотодинамическую терапию. Лучевая терапия (внутриполостная γтерапия) применяется при неэффективности методов локального воздействия. СОД — 60 Гр при низкой мощности дозы (НМД) и 35–40 Гр при высокой мощности дозы (ВМД). Инвазивный рак влагалища. Основной метод лечения инвазивного рака влагалища — лучевая терапия, которая состоит из дистанционного облучения, внутриполостной и внутритканевой γтерапии. Стадия I. Опухоль до 1 см. G1–G2 Проводится только внутриполостная γтерапия. СОД — 60 Гр при НМД и 35–40 Гр при ВМД (точка нормировки на глубину 1 см от слизистой). Стадия I. Опухоль более 1 см Сочетанная лучевая терапия. Дистанционное облучение — до СОД 40–42 Гр. Внутриполостная γтерапия — до СОД 60 Гр при НМД и 30 Гр при ВМД. Стадия II Сочетанная лучевая терапия. Дистанционное облучение — СОД 40–44 Гр. Внутриполостная γтерапия — до СОД 70 Гр при НМД и до 30 Гр при ВМД. При наличии остаточной опухоли проводится внутритканевая γтерапия с доведением суммарной дозы до 70–80 Гр. Стадия III
Сочетанная лучевая терапия. Дистанционное облучение — до СОД 45–50 Гр. Внутриполостная γтерапия — до СОД 70 Гр при НМД и до 30 Гр при ВМД. Далее, на остаточную опухоль — внутритканевая γтерапия, с суммарной дозой до 70–80 Гр. При местнораспространенном раке влагалища возможно проведение химиолучевого лечения с использованием фторурацила© и цисплатина. МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ Химиотерапия при раке влагалища используется редко в связи с невысокой чувствительностью данной опухоли. При лечении преинвазивного рака применяют местную химиотерапию с фторурацилом (аппликации). Через 3 месяца после эпителизации осуществляют цитологический контроль. При обнаружении опухолевых клеток курс повторяют. При неудаче повторного лечения используют другие методы. Полихимиотерапию проводят при рецидивах заболевания. Возможно сочетание с лучевым методом. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ При локализации опухоли в верхней трети влагалища у лиц молодого и среднего возраста возможно выполнение расширенной экстирпации матки с удалением верхней половины влагалища. У молодых женщин перед проведением радикальной лучевой терапии возможна транспозиция яичников и хирургическое стадирование с лимфаденэктомией. У больных с IVА стадией, особенно при наличии ректовагинального или везоковагинального свища, возможно выполнение экзентерации малого таза с тазовой лимфаденэктомией и возможной предоперационной лучевой терапией. ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ Больной после лечения показано активное наблюдение у онкогинеколога с контролем УЗИ, цитологических мазков и уровня онкомаркера SCC при плоскоклеточном раке (в норме он не превышает 1,5 нг/мл). 1й год — 1 раз/2 мес. 2й год — 1 раз/3 мес. 3й и 4й год — 1 раз/6 мес. 5й и последующие годы — раз в год. ПРОГНОЗ Прогноз при раке влагалища зависит, прежде всего, от первичной распространенности опухолевого процесса. Пятилетняя выживаемость при I стадии составляет 67–77%, при II — 40–65%, при III — 34–37% и при IV — 0–18,9% (IVA).
|