C52. Злокачественное новообразование влагалища.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Первичный рак влагалища диагностируют редко, опухоль составляет 1–2% всех злокачественных опухолей женских половых органов. Вторичные (метастатические) опухоли влагалища выявляют намного чаще. Метастатические опухоли влагалища чаще всего развиваются из РШМ, рака эндометрия, хорионкарциномы и саркомы матки, реже — из рака яичников и почки. Средний возраст больных раком влагалища — 62 г. Опухоли влагалища имеют три возрастных пика заболеваемости. Первичные опухоли у детей до 5 лет представлены ботриоидными эмбриональными рабдомиосаркомами. В 14–20 лет — светлоклеточной аденокарциномой с трансплацентарным диэтилстильбэстроловым канцерогенезом (матери этих больных во время беременности получали диэтилстильбэстрол или сходные с ним нестероидные эстрогены). В старших возрастных группах в основном выявляют плоскоклеточный рак. Крайне редко у взрослых выявляют неэпителиальные злокачественные опухоли влагалища — саркомы и меланомы. У 30% пациенток с первичным раком влагалища в анамнезе отмечают преинвазивный или инвазивный РШМ. Риск возникновения рака влагалища после облучения малого таза возрастает в 300 раз.
Дисплазия — предраковое заболевание влагалища. Патогномоничной макроскопической картины дисплазии влагалища не существует.
Преинвазивный рак влагалища (VAIN) выявляют в среднем на 10–12 лет раньше инвазивного. Более чем в 50% случаев он характеризуется мультицентрическим ростом.
ПРОФИЛАКТИКА
Заключается в своевременном лечении фоновых и предраковых заболеваний.
СКРИНИНГ
Специфических методов скрининга для рака влагалища не существует. К группе риска относят пациенток с хроническими воспалительными процессами, остроконечными кондиломами, диспластическими процессами. Им показаны регулярные профилактические осмотры, включающие исследование цитологических мазков и вагиноскопию.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Используют международную клиническую классификацию по системе TNM и по стадиям FIGO. Классификация применима только для первичного рака. Опухоли, распространяющиеся на влагалищную часть шейки матки и достигающие области наружного отверстия шеечного канала, относятся к РШМ. Опухоли, вовлекающие вульву, классифицируются как опухоли вульвы.
Т — первичная опухоль.
●Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
●То — первичная опухоль не определяется.
●Tis (FIGO: 0) — преинвазивная карцинома (carcinoma in situ).
●Tl (FIGO: I) — опухоль ограничена влагалищем.
●Т2 (FIGO: II) — опухоль захватывает паравагинальные ткани, но не распространяется до стенок таза.
●ТЗ и/или N1 (FIGO: III) — опухоль распространяется до стенок таза.
●Т4 (FIGO: IVA) — опухоль прорастает слизистую оболочку мочевого пузыря и/или прямой кишки и/или распространяется за пределы таза.
Примечание. Наличия буллёзного отёка недостаточно для классификации опухоли как Т4. N — регионарные лимфатические узлы.
Регионарные лимфатические узлы для верхних двух третей влагалища — тазовые; для нижней трети — паховобедренные лимфатические узлы.
●NX — недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов.
●N0 — нет признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов.
●N1 — метастазы в регионарных лимфатических узлах.
М — отдалённые метастазы.
●MX — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.
●М0 — нет признаков отдаленных метастазов.
●Ml (FIGO: IVB) — есть отдаленные метастазы.
G — гистопатологическая дифференцировка.
●GX — степень дифференцировки не может быть установлена.
●Gl — высокая степень дифференцировки.
●G2 — средняя степень дифференцировки.
●G3 — низкая степень дифференцировки.
●G4 — недифференцированные опухоли.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Среди этиологических факторов выделяют эндогенные и экзогенные. К эндогенным относят нарушения гормонального гомеостаза и изменения в иммунном статусе. К экзогенным — инфекционное, химическое и радиационное воздействие. В настоящее время учитывают роль вирусной инфекции в этиологии плоскоклеточного рака влагалища.
Факторы риска возникновения рака влагалища:
●Хронические инфекции.
●Постменопаузальная гипоэстрогения.
●Облучение и иммуносупрессия.
●Механические повреждения слизистой оболочки влагалища у пациенток с полным выпадением матки при использовании пессариев.
●Реконструктивнопластические операции в анамнезе.
●Курение.
●РШМ.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
На ранних стадиях заболевание часто протекает бессимптомно. Пациенток могут беспокоить ощущение «дискомфорта» и зуд. По мере роста опухоли больные предъявляют жалобы на бели, кровянистые выделения и боли. Бели носят жидкий, водянистый или гноевидный характер.
Кровянистые выделения — самый частый клинический симптом. В начале заболевания кровянистые выделения носят характер контактных, возникают после полового акта. Боли различаются по характеру и интенсивности, иррадиируют в поясничную область, крестец, промежность. При прогрессировании опухоли (в результате метастазирования в регионарные лимфатические узлы, прорастания соседних органов, присоединения воспалительного компонента) может появиться отёк конечностей, нарушение функции кишечника и мочевыделительной системы, гипертермия, общая слабость, утомляемость. Преимущественный тип метастазирования — лимфогенный. Пути метастазирования определяются локализацией опухоли. При поражении сводов и верхней трети влагалища метастазирование проходит как при РШМ — в подвздошные и обтураторные лимфатические узлы. Опухоли средней трети влагалища дают дополнительные метастазы в аноректальныеи сакральные лимфатические узлы. При локализации опухоли в нижней трети поражаются паховобедренные лимфатические узлы, как при раке вульвы. По гистологической структуре в 95% случаев опухоли влагалища представлены плоскоклеточным раком различной степени дифференцировки. Аденокарцинома влагалища встречается редко, в основном у молодых женщин. Гистоструктура первичной аденокарциномы влагалища разнообразна: мезонефроидная светлоклеточная, эндометриоидная аденокарцинома, а также диморфный железистоплоскоклеточный рак.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика рака влагалища в клинически выраженных случаях не вызывает затруднений. Диагноз устанавливают на основании результатов гинекологического осмотра. Инвазивный рак влагалища может иметь экзофитную, эндофитную и смешанную форму роста.
ЛАБОРАТОРНОИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
●Вагиноскопия.
●Цитологическое исследование мазков с опухоли.
●Гистологическое исследование биопсийного материала.
Гистологическая верификация диагноза обязательна. Для уточнения степени распространения опухолевого процесса, а также для исключения его метастатического характера проводят:
♦цистоскопию;
♦экскреторную урографию или радиоизотопное исследование функции почек;
♦ректороманоскопию;
♦рентгенографию органов грудной клетки, по показаниям КТ и МРТ;
♦УЗИ малого таза и брюшной полости.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Следует проводить с воспалительными заболеваниями влагалища, гиперпластическими процессами, папилломой влагалища, остроконечной кондиломой; гемангиомой; проявлением системного заболевания (лимфомы), доброкачественными опухолями.
ЛЕЧЕНИЕ
ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
Устранение опухоли.
Профилактика рецидива опухоли и метастазирования.
ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Проведение лучевой, лекарственной терапии и оперативного вмешательства.
НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Наиболее широко используется лучевой метод. Возможности хирургического лечения при раке влагалища весьма ограничены.
Стадия 0.
Лечение преинвазивного рака влагалища индивидуально и зависит от длительности поражения, локализации, состояния пациентки и медицинских возможностей.
Хирургическое лечение в виде электроэксцизии возможно только при локализованных формах рака. При мультицентрическом росте оперативное вмешательство должно включать гистерэктомию с вагинэктомией, что связано с высоким операционным риском и не соответствует современным принципам лечения преинвазивного рака.
В настоящее время для лечения преинвазивного рака влагалища используют:
♦криодеструкцию и лазерное разрушение опухоли (вероятность излечения 75–85%);
♦фотодинамическую терапию.
Лучевая терапия (внутриполостная γтерапия) применяется при неэффективности методов локального воздействия. СОД — 60 Гр при низкой мощности дозы (НМД) и 35–40 Гр при высокой мощности дозы (ВМД).
Инвазивный рак влагалища.
Основной метод лечения инвазивного рака влагалища — лучевая терапия, которая состоит из дистанционного облучения, внутриполостной и внутритканевой γтерапии.
Стадия I. Опухоль до 1 см. G1–G2
Проводится только внутриполостная γтерапия. СОД — 60 Гр при НМД и 35–40 Гр при ВМД (точка нормировки на глубину 1 см от слизистой).
Стадия I. Опухоль более 1 см
Сочетанная лучевая терапия. Дистанционное облучение — до СОД 40–42 Гр. Внутриполостная γтерапия — до СОД 60 Гр при НМД и 30 Гр при ВМД.
Стадия II
Сочетанная лучевая терапия. Дистанционное облучение — СОД 40–44 Гр. Внутриполостная γтерапия — до СОД 70 Гр при НМД и до 30 Гр при ВМД. При наличии остаточной опухоли проводится внутритканевая γтерапия с доведением суммарной дозы до 70–80 Гр.
Стадия III
Сочетанная лучевая терапия. Дистанционное облучение — до СОД 45–50 Гр. Внутриполостная γтерапия — до СОД 70 Гр при НМД и до 30 Гр при ВМД. Далее, на остаточную опухоль — внутритканевая γтерапия, с суммарной дозой до 70–80 Гр. При местнораспространенном раке влагалища возможно проведение химиолучевого лечения с использованием фторурацила© и цисплатина.
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Химиотерапия при раке влагалища используется редко в связи с невысокой чувствительностью данной опухоли. При лечении преинвазивного рака применяют местную химиотерапию с фторурацилом (аппликации). Через 3 месяца после эпителизации осуществляют цитологический контроль. При обнаружении опухолевых клеток курс повторяют. При неудаче повторного лечения используют другие методы. Полихимиотерапию проводят при рецидивах заболевания. Возможно сочетание с лучевым методом.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
При локализации опухоли в верхней трети влагалища у лиц молодого и среднего возраста возможно выполнение расширенной экстирпации матки с удалением верхней половины влагалища. У молодых женщин перед проведением радикальной лучевой терапии возможна транспозиция яичников и хирургическое стадирование с лимфаденэктомией. У больных с IVА стадией, особенно при наличии ректовагинального или везоковагинального свища, возможно выполнение экзентерации малого таза с тазовой лимфаденэктомией и возможной предоперационной лучевой терапией.
ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ
Больной после лечения показано активное наблюдение у онкогинеколога с контролем УЗИ, цитологических мазков и уровня онкомаркера SCC при плоскоклеточном раке (в норме он не превышает 1,5 нг/мл).
1й год — 1 раз/2 мес.
2й год — 1 раз/3 мес.
3й и 4й год — 1 раз/6 мес.
5й и последующие годы — раз в год.
ПРОГНОЗ
Прогноз при раке влагалища зависит, прежде всего, от первичной распространенности опухолевого процесса. Пятилетняя выживаемость при I стадии составляет 67–77%, при II — 40–65%, при III — 34–37% и при IV — 0–18,9% (IVA).
