---

Пурпура тромботическая тромбоцнтопеническая (синдром Мошкович) — системная 
тромботическая микроангиопатия, сопровождающаяся тромбоцитопенической пурпурой,
внутрисосудистым гемолизом, церебральной и почечной симптоматикой.Этиология и патогенез неизвестны. Может встречаться как самостоятельное 
заболевание или синдром диффузных болезней соединительной ткани, опухолей, септи-
ческих состояний и др. Болеют главным образом молодые женщины.Симптомы, течение. Заболевание развивается внезапно и характеризуется
лихорадкой, признаками острого гемолиза и тромбоцитопенической пурпуры, мозговой 
симптоматикой в виде разнообразных нервно-психических расстройств. Поражаются 
и другие органы, в том числе почки с быстрым развитием почечной недостаточности.Клиническая картина характеризуется геморрагическим синдромом: петехии на коже,
носовые, желудочные, вагинальные, почечные кровотечения, кровоизлияние на глазном
дне. Лабораторные данные: анемия, ретикулоцитоз, тромбоцитопения, гипербилирубинемия и гипергаммаглобулинемия. Антитела к эритроцитам и тромбоцитам не обна¬
руживаются (в пробе Кумбса). Течение неуклонно прогрессирующее с быстрым
летальным исходом. Описаны формы с затяжным течением.Лечение большими дозами кортикостероидов (не менее 100 мг преднизолона
в день) в ряде случаев приводит к ремиссии. Рекомендуется вводить средства,
дезагрегирующие тромбоциты (декстран сульфат, ацетилсалициловая кислота и др.).