---

Врождённые пороки сердца — одни из самых распространённых аномалий развития, они встречаются с частотой 7– 12 случаев на 1000 новорождённых. Врождённые пороки сердца привлекают пристальное внимание исследователей во всём мире не только в связи с высокой встречаемостью, но и потому, что служат основной причиной смерти детей на первом году жизни от пороков развития. Среди детей, рождающихся с врождёнными пороками сердца, 14–29% умирают в первую неделю жизни, 19–42% — в течение первого месяца, а 40–87% младенцев не доживают до конца первого года.

Сердце новорождённого может неправильно располагаться в средостении и полости перикарда, встречается так же и эктопия сердца.

К первой группе аномалий положения сердца относят декстрокардию и мезокардию.

● При декстрокардии сердце располагается большей частью справа от средней линии тела. Верхушка сердца находится справа от грудины.

● Мезокардия — положение сердца, при котором его ось лежит в средне-сагиттальной плоскости. 

Эктопия сердца — редкий врождённый порок развития, при котором сердце частично или полностью располагается за пределами грудной клетки.

Различают четыре основных типа эктопии: грудная, торакоабдоминальная, абдоминальная и шейная.

● При грудной эктопии сердце располагается вне грудной полости, выходя наружу через дефект грудины. При этой форме эктопии возникает дефект грудины, отсутствует париетальная часть перикарда, а грудная клетка имеет

маленькие размеры.

● Торакоабдоминальную эктопию чаще рассматривают как вариант синдрома Кантрелла, она включает пять сочетанных аномалий:

◊ дистальный дефект грудины;

◊ срединный дефект брюшной стенки в надпупочной области;

◊ диафрагмальную грыжу;

◊ недостаточность диафрагмальной части перикарда;

◊ врождённые интракардиальные дефекты, чаще межжелудочковой перегородки.

● Шейные эктопии характеризуются смещением сердца в шейную область.

● При абдоминальном типе эктопии сердце смещено в брюшную полость через первичный дефект диафрагмы.

Неправильное положение сердца в средостении в пренатальном периоде чаще всего связано с врождённой диафрагмальной грыжей, плевральным выпотом и кистозным аденоматозным пороком развития левого лёгкого.

Данные аномалии — одни из наиболее частых разновидностей врождённых пороков сердца (20–30%). Клинически значимые дефекты межпредсердной перегородки возникают с частотой 0,24–0,58 на 1000 новорождённых, а дефекты межжелудочковой перегородки — 0,38–2,26 на 1000 новорождённых. Частота развития мелких гемодинамически незначимых дефектов межжелудочковой перегородки значительно выше и составляет свыше 50 случаев на 1000 новорождённых, большинство из них спонтанно закрывается к 1–2 году жизни. Частота возникновения общего предсердно-желудочкового канала сердца составляет 0,15–0,44 на 1000 новорождённых. Гипопластический синдром левых отделов сердца составляет 7–9% от всех врождённых пороков сердца у живорождённых детей и оказывается одной из наиболее частых причин смерти. Частота возникновения единственного желудочка — в среднем 1,5% от всех врождённых пороков сердца.

Открытое овальное окно — один из наиболее частых пороков, выявляемых в постнатальном периоде. Диагностировать его в пренатальном периоде невозможно, так как во внутриутробной жизни оно служит физиологическим шунтом. Общий предсердно-желудочковый канал представляет собой группу сердечных аномалий, включающую дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок с расщеплением атриовентрикулярных клапанов. До 50% случаев

общего предсердно-желудочкового канала сочетается с анэуплоидией (трисомия 21 — 60%, трисомия 18 — 25%).

Различают две формы порока: полную и неполную.

● При неполной форме возникает разделение атриовентрикулярных клапанов, обычно существует связь между предсердиями или между левым желудочком и правым предсердием. Правый атриовентрикулярный клапан чаще сформирован правильно, левый обычно имеет три створки, а между передней и задней створками имеется щель.

● Полная форма характеризуется сочетанием первичных дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок с расщеплением створок обоих атриовентрикулярных клапанов. При этом дефекты перегородок сливаются и образуют общий атриовентрикулярный клапан, ограниченный фиброзным кольцом, несущим пять створок. Гипопластический синдром левых отделов сердца — группа аномалий, характеризующихся недоразвитием левого желудочка с атрезией или выраженной гипоплазией митрального и/или аортального клапанов. Нередко при этом пороке также выявляют атрезию или гипоплазию аорты, при этом основная лёгочная артерия может быть значительно расширена. Единственный желудочек сердца — тяжёлый врождённый порок, при котором желудочки сердца представлены единой камерой.

Пренатальная эхокардиографическая диагностика полной формы острого предсердно-желудочкового канала или единственного желудочка обычно не вызывает трудностей.

Прогноз при остром предсердно-желудочковом канале в большинстве случаев неблагоприятный, так как этот порок часто сочетается с другими аномалиями и хромосомными дефектами. В этих случаях оправдано прерывание беременности.