Всё для всех - медицина
Главная Регистрация Вход
Приветствую Вас, Гость · RSS
Меню сайта
Форма входа
Поиск
Реклама
Мини-чат
Статистика

Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
Облако
 Пороки развития сердца и магистральных сосудов
Пороки развития сердца и магистральных сосудов
Врождённые пороки сердца — одни из самых распространённых аномалий развития, они встречаются с частотой 7– 12 случаев на 1000 новорождённых. Врождённые пороки сердца привлекают пристальное внимание исследователей во всём мире не только в связи с высокой встречаемостью, но и потому, что служат основной причиной смерти детей на первом году жизни от пороков развития. Среди детей, рождающихся с врождёнными пороками сердца, 14–29% умирают в первую неделю жизни, 19–42% — в течение первого месяца, а 40–87% младенцев не доживают до конца первого года.
АНОМАЛИИ РАСПОЛОЖЕНИЯ СЕРДЦА
КОД ПО МКБ-10
Q24.0 Декстрокардия.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Сердце новорождённого может неправильно располагаться в средостении и полости перикарда, встречается так же и эктопия сердца.
К первой группе аномалий положения сердца относят декстрокардию и мезокардию.
● При декстрокардии сердце располагается большей частью справа от средней линии тела. Верхушка сердца находится справа от грудины.
● Мезокардия — положение сердца, при котором его ось лежит в средне-сагиттальной плоскости. 
Эктопия сердца — редкий врождённый порок развития, при котором сердце частично или полностью располагается за пределами грудной клетки.
Различают четыре основных типа эктопии: грудная, торакоабдоминальная, абдоминальная и шейная.
● При грудной эктопии сердце располагается вне грудной полости, выходя наружу через дефект грудины. При этой форме эктопии возникает дефект грудины, отсутствует париетальная часть перикарда, а грудная клетка имеет
маленькие размеры.
● Торакоабдоминальную эктопию чаще рассматривают как вариант синдрома Кантрелла, она включает пять сочетанных аномалий:
◊ дистальный дефект грудины;
◊ срединный дефект брюшной стенки в надпупочной области;
◊ диафрагмальную грыжу;
◊ недостаточность диафрагмальной части перикарда;
◊ врождённые интракардиальные дефекты, чаще межжелудочковой перегородки.
● Шейные эктопии характеризуются смещением сердца в шейную область.
● При абдоминальном типе эктопии сердце смещено в брюшную полость через первичный дефект диафрагмы.
ЭТИОЛОГИЯ
Неправильное положение сердца в средостении в пренатальном периоде чаще всего связано с врождённой диафрагмальной грыжей, плевральным выпотом и кистозным аденоматозным пороком развития левого лёгкого.
ДЕФЕКТЫ ПЕРЕГОРОДОК СЕРДЦА
КОД ПО МКБ-10
Q21 Дефекты интракардиальных перегородок.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Данные аномалии — одни из наиболее частых разновидностей врождённых пороков сердца (20–30%). Клинически значимые дефекты межпредсердной перегородки возникают с частотой 0,24–0,58 на 1000 новорождённых, а дефекты межжелудочковой перегородки — 0,38–2,26 на 1000 новорождённых. Частота развития мелких гемодинамически незначимых дефектов межжелудочковой перегородки значительно выше и составляет свыше 50 случаев на 1000 новорождённых, большинство из них спонтанно закрывается к 1–2 году жизни. Частота возникновения общего предсердно-желудочкового канала сердца составляет 0,15–0,44 на 1000 новорождённых. Гипопластический синдром левых отделов сердца составляет 7–9% от всех врождённых пороков сердца у живорождённых детей и оказывается одной из наиболее частых причин смерти. Частота возникновения единственного желудочка — в среднем 1,5% от всех врождённых пороков сердца.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Открытое овальное окно — один из наиболее частых пороков, выявляемых в постнатальном периоде. Диагностировать его в пренатальном периоде невозможно, так как во внутриутробной жизни оно служит физиологическим шунтом. Общий предсердно-желудочковый канал представляет собой группу сердечных аномалий, включающую дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок с расщеплением атриовентрикулярных клапанов. До 50% случаев
общего предсердно-желудочкового канала сочетается с анэуплоидией (трисомия 21 — 60%, трисомия 18 — 25%).
Различают две формы порока: полную и неполную.
● При неполной форме возникает разделение атриовентрикулярных клапанов, обычно существует связь между предсердиями или между левым желудочком и правым предсердием. Правый атриовентрикулярный клапан чаще сформирован правильно, левый обычно имеет три створки, а между передней и задней створками имеется щель.
● Полная форма характеризуется сочетанием первичных дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок с расщеплением створок обоих атриовентрикулярных клапанов. При этом дефекты перегородок сливаются и образуют общий атриовентрикулярный клапан, ограниченный фиброзным кольцом, несущим пять створок. Гипопластический синдром левых отделов сердца — группа аномалий, характеризующихся недоразвитием левого желудочка с атрезией или выраженной гипоплазией митрального и/или аортального клапанов. Нередко при этом пороке также выявляют атрезию или гипоплазию аорты, при этом основная лёгочная артерия может быть значительно расширена. Единственный желудочек сердца — тяжёлый врождённый порок, при котором желудочки сердца представлены единой камерой.
ДИАГНОСТИКА
Пренатальная эхокардиографическая диагностика полной формы острого предсердно-желудочкового канала или единственного желудочка обычно не вызывает трудностей.
ТАКТИКА ВРАЧА
Прогноз при остром предсердно-желудочковом канале в большинстве случаев неблагоприятный, так как этот порок часто сочетается с другими аномалиями и хромосомными дефектами. В этих случаях оправдано прерывание беременности.
АТРЕЗИЯ ТРЁХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА
Атрезия трёхстворчатого клапана сердца характеризуется отсутствием тока крови через правый атриовентрикулярный канал и маленькими размерами правого желудочка, обычно с дефектом межжелудочковой перегородки. Расположение магистральных сосудов может быть различным. Нередко при атрезии трёхстворчатого клапана и гипоплазии правого желудочка отмечают атрезию или гипоплазию лёгочной артерии.
КОД ПО МКБ-10
Q22.4 Атрезия трикуспидального клапана.
ДИАГНОСТИКА
Точность пренатальной диагностики во многом зависит от качества оценки четырёхкамерного среза сердца плода при скрининговом ультразвуковом исследовании.
ТАКТИКА ВРАЧА
Прогноз при АТК неблагоприятный.
АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА
Сравнительно редкий врождённый порок развития правых отделов сердца.
КОД ПО МКБ-10
Q22.5 Аномалия Эбштейна.
Эпидемиология
Частота возникновения аномалии Эбштейна среди всех врождённых пороков сердца варьирует в пределах 0,05–1%, и составляет в среднем 1 случай на 20 000 живорождённых.
ЭТИОЛОГИЯ
В основе аномалии Эбштейна лежит нарушение формирования септального и заднего парусов трёхстворчатого клапана, которые в этом случае развиваются непосредственно из эндокарда правого желудочка сердца. Это приводит к смещению аномального клапана вглубь правого желудочка, обусловливая его разделение на два отдела: дистальный (подклапанный) — активный, и проксимальный (надклапанный или атриализованный) — пассивный. Надклапанный отдел, соединяясь с правым предсердием, формирует единое функциональное образование. Самостоятельно этот порок сердца встречается редко и обычно сочетается с открытым овальным окном, дефектом межжелудочковой перегородки, атрезией или стенозом лёгочного ствола, тетрадой Фалло, коарктацией аорты, наджелудочковой тахикардией и др.
ТАКТИКА ВРАЧА
Очевидно, что наличие грубых сочетанных пороков и хромосомных дефектов делают прогноз при аномалии Эбштейна неблагоприятным.
ФИБРОЭЛАСТОЗ ЭНДОКАРДА
Это диффузное утолщение эндокарда, обусловленное пролиферацией фиброзной и эластической ткани, ведущее к снижению пластичности и ухудшению диастолической функции сердца. Фиброэластоз эндокарда — редкий врождённый порок сердца, в большинстве случаев приводящий к гибели в перинатальном периоде в связи со сниженной сократительной способностью миокарда.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Поражение может быть изолированным или сочетаться с другими аномалиями.
ДИАГНОСТИКА
Пренатальная ультразвуковая диагностика возможна с начала II триместра беременности, однако фиброэластоз эндокарда далеко не во всех случаях проявляется до 20 нед беременности.
АНОМАЛИЯ УЛЯ
Редкая врождённая патология, проявляющаяся выраженной гипоплазией или почти полным отсутствием миокарда одного из желудочков сердца (чаще правого).
Синонимы
Гипоплазия правого желудочка.
КОД ПО МКБ-10
Q24.8 Аномалия Уля.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Как правило, гипоплазия бывает диффузной, хотя возможна очаговая форма. Трёхстворчатый клапан сердца может быть нормальным или дисплазированным. В некоторых случаях отмечают возникает стеноз или атрезия клапана лёгочного ствола.
ДИАГНОСТИКА
В ходе пренатального ультразвукового исследования обращает на себя внимание выраженная кардиомегалия за счёт дилатации поражённого желудочка. Нередко регистрируют признаки застойной сердечной недостаточности (перикардиальный и плевральный выпот, асцит).
ВРОЖДЁННЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ
Под врожденными кардиомиопатиями подразумевают группу различных поражений сердечной мышцы, которые могут быть вызваны многими этиологическими факторами (инфекционные заболевания, тератогены, нарушения метаболизма и ишемия миокарда).
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Врождённые кардиомиопатии встречаются относительно редко — не более, чем в 1% случаев всех врождённых пороков сердца.
ЭТИОЛОГИЯ
Врождённые кардиомиопатии проявляются кардиомегалией и гипертрофией стенок желудочков, а также снижением их сократительной функции. Клинические проявления колеблются от стёртых форм, которые становятся заметными только в детском возрасте, до приводящих к застойной сердечной недостаточности и смерти в пренатальном периоде.
Copyright MyCorp © 2017
Это интересно
Наш опрос
Какой из разделов добавлять в первую очередь?
Всего ответов: 66
Друзья сайта
Космический реминерализатор RemarsGel (РемарсГель) доктора Холодова Разное Create a free website Rating All.BY
Счётчики
Яндекс.Метрика Рейтинг сайтов и каталог. Количество посетителей всего, за день Яндекс.Метрика Яндекс.Метрика
Google