Пороки развития плечевой кости

Врожденный вывих плеча

Истинный врожденный вывих плеча-очень редкое заболевание. Оно может быть связано с гипоплазией (недоразвитием сустава) либо с внутриутробной травмой.

Симптомы. Конечность на стороне вывиха укорочена и уменьшена в диаметре. Головка плечевой кости деформирована, сплющена, обычно смещена кзади, она недоразвита, как недоразвит и суставной конец лопатки. Функция плечевого сустава нарушена, имеет место приводящая контрактура. Врожденный вывих плеча сочетается с недоразвитием мышц, окружающих плечевой сустав, иногда с высоким стоянием лопатки, сколиозом.

Лечение в раннем детском возрасте возможно консервативное - устранение вывиха (первые недели и месяцы жизни), одномоментное или постепенное; в старшем возрасте - открытое устранение вывиха плеча.

Прогноз зависит от степени недоразвития и деформации суставных концов.

Врожденные уродства верхней конечности

Могут быть в виде полного ее отсутствия - эктромелия, монобрахия или в виде недоразвития плеча (фокомелия), в виде рудимента (перомелия) и обычного укорочения плеча, как и других сегментов. У детей отмечается высокая приспособительная функция.

Симптомы. Основными признаками врожденной аномалии развития плечевой кости является: укорочение плеча от 3 до 10 см и больше, деформация диафиза его, атрофия мышц плеча и плечевого пояса и ограничение движений в плечевом суставе (элевация и отведения). У большинства больных укорочение плеча сочетается с недоразвитием предплечья и дефектом кисти той же конечности. Из сопутствующих других врожденных аномалий развития отмечена кривошея, сколиоз, контрактуры в нижележащих суставах верхней конечности, недоразвитие и высокое стояние лопатки.

Рентгенологически головка плеча шаровидной формы, шейка плеча с медиальной стороны истончена. Варусная деформация проксимального отдела плечевой кости у некоторых больных доходит до 50° (нормальный шеечно-диафизарный угол равен 140-130°).

Плечевая кость утолщена, особенно в проксимальном отделе. Если имеется недоразвитие всей верхней конечности, то плечевая кость, наоборот, утолщена. Само по себе врожденное укорочение плеча мало отражается на функции конечности. Функциональная недостаточность зависит от недоразвития мышц, а также от ограничения движений в плечевом суставе.

Лечение: консервативное неэффективно; оперативное показано относительно, при настоятельной просьбе больного, операция заключается в удлинении плечевой кости и носит в основном косметический характер.

Прогноз благоприятный.

Амниотические перетяжки в области плеча

Могут располагаться на любом уровне. Наличие их ведет к атрофии мышц ниже перетяжки, иногда к трофическим расстройствам и парезам.

Лечение хирургическое - полное иссечение перетяжки и восстановление формы плеча путем послойного сшивания мягких тканей,

Прогноз благоприятный.

Врожденные ампутации плеча

Они всегда делятся по происхождению на эндогенные и экзогенные. Семейных форм данного порока не выявлено. Нередко врожденные ампутации могут сочетаться с другими пороками развития.

Симптомы. Культя, как правило, при врожденных ампутациях хорошо сформирована, с достаточным количеством мягких тканей. Форма культи чаще коническая, иногда кожа бывает спаяна с плечевой костью.

Лечение заключается в протезировании. При дефектных культях-экономная реампутация с последующим назначением косметического или функционального протеза. Протезирование должно быть осуществлено как можно раньше, с первых лет жизни ребенка.

Прогноз благоприятный.