1) открытый артериальный проток;

2) дефицит межпредсердной перегородки;

3) аномальный дренаж легочных вен;

4) дефекты межжелудочковой перегородки;

5) атриовентрикулярные коммуникации;

6) полная транспозиция крупных сосудов;

7) истинный общий артериальный ствол;

8) синдром леводеленности.

При этих пороках малый круг кровообращения получает больше крови, чем большой, в связи с этим возникают нарушения гемодинамики.Для этих пороков характерно патологическое сообщение между большим и малым кругами кровообращения, со сбросом артериальной крови в венозное русло.После рождения ребенка клиника порока может отсутствовать, но на 2—4 м месяце давление в системе легочной артерии снижается из-за нормализации сопротивления в сосудах легких.Давление в левых отделах становится выше давления в правых,происходит сброс крови, легкие переполняются кровью. Все это способствует развитию пневмоний и бронхитов у детей.

В первой фазе заболевания симптоматика зависит от сохранившихся после рождения ребенка признаков эмбрионального кровообращения.Дальнейшие клинические проявления зависят от ширины протока, сроков и характера перестройки сосудов легких и сопротивления в большом и малом кругах кровообращения.В связи с разницей давления в большом и малом кругах кровообращения возникает лево-правый шунт. Это приводит к увеличению циркуляции крови в легких, левом и правом предсердиях, желудочках, начальной части дуги аорты. Кровь, выброшенная через артериальный проток, вновь поступает в малый круг кровообращения. Это приводит к перегрузке его и левого сердца. Появляется компенсаторная гипертрофия левого желудочка. Развивается синдром голодания большого круга кровообращения. Нарушения определяются динамикой цир

куляции крови в малом круге кровообращения.

Клиника 

У большинства детей формируется в конце первого и на втором—третьем году жизни. До этого момента дети развиваются хорошо. На первом этапе у детей отмечаются острые простудные заболевания, кашель, субфебрильная температура, пневмонии. В области третьего межреберья слева от грудины возникает систоло-диастолический шум, который проводится на сонные артерии и в межлопаточное пространство слева от позвоночника,второй тон на легочной артерии усилен. Это свидетельствует о нарушении сократительной способности миокарда в результате кардиосклеротических изменений в миокарде. Во второй фазе течения порока границы сердца остаются нормальными, определяется систолическое дрожание во втором—третьем межреберье слева от грудины.При первой фазе заболевания повышено максимальное и снижено минимальное давление, пульсовое давление увеличено. При второй фазе порока наблюдаются тахикардия, высокое пульсовое давление при небольшом повышении максимального и значительном снижении минимального. В третьей фазе течения порока отмечаются учащение пульса, снижение максимального давления при нормальном минимальном.На ЭКГ в первой и второй фазах электрическая ось расположена нормально или отклонена влево, наблюдаются признаки гипертрофии левого желудочка. В третьей фазе электрическая ось отклонена вправо. На рентгенограммах у детей раннего возраста определяются увеличение левых отделов сердца и признаки повышения кровенаполнения легких. Во второй фазе сердце слегка увеличено влево, отмечается выбухание дуги легочной артерии. При развитии легочной гипертензии определяется увеличение правых отделов сердца и значительное выбухание легочной артерии.

На ФКГ — систолический шум с максимумом второго тона над аортой.Из специальных методов применяются аортография и катетеризация верхних отделов сердца. Контраст заполняет аорту и легочную артерию. При данном пороке отмечается отставание в весе и росте.На первой фазе отмечаются нарушения в физическом развитии, в третьей фазе к этому присоединяются гемодинамические расстройства. В первой и второй фазах отмечаются легочные осложнения. Самым частым осложнением является эндоартереит.

Прогноз неблагоприятный. 20% детей, которым не проводится оперативное лечение, в первой фазе погибают.Проводится перевязка протока после шести месяцев.

Наиболее часто встречающийся порок сердца, чаще он регистрируется у девочек. Незаращение межпредсердной перегородки возникает за счет патологического развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков. Первичный дефект межжелудочковой перегородки сочетается с аномалиями атриовентрикулярного канала и клапанов и часто приводит к летальному исходу.Вторичный дефект локализуется в средней трети межпредсердной перегородки в области овального отверстия. Существуют также дефекты венозного синуса, дефект в области впадения нижней полой вены, отсутствие межпредсердной перегородки и др.

Порок распознается в периоде новорожденности и на первом году жизни в 40% случаев, у остальных — между вторыми пятым годом жизни. Сброс артериальной крови слева направо приводит к нарушению гемодинамики, выражающемуся в увеличении минутного объема малого круга кровообращения. Возникают разница между давлением в левом и правом предсердиях, более высокое положение левого предсердия, сопротивление и объем сосудистого ложа легких. Все это способствует образованию шунта.При высоком сосудистом сопротивлении малого круга кровообращения у новорожденных шунт будет право$левым. В результате этого возникает цианоз. В дальнейшем возникает лево-правый шунт, вызывающий гипертрофию правого сердца.Компенсаторная гипертрофия правого желудочка может привести к развитию вторичного стеноза его выходного отдела.У половины больных детей отмечается нормальное физическое развитие, у 1/4 больных имеется отставание в весе и росте, у других — отставание в весе. При вторичном дефекте больные жалуются на одышку, боли в области сердца, повышенную утомляемость.При обследовании больных отмечаются бледность слизистых оболочек и кожи, легкий цианоз. Могут отмечаться расширение и пульсация вен шеи. Эпигастральная пульсация наблю дается при перегрузке правого желудочка. Граница сердца при перегрузке правого желудочка сдвигается влево, вправо — при увеличении правого предсердия. Сосудистый пучок расширяется влево за счет увеличения основного ствола легочной артерии.При аускультации прослушивается систолический шум различной интенсивности, располагающийся во втором—третьем межреберье слева от грудины. Течение дефектов межпредсердной перегородки связано с размером дефекта перегородки, со степенью нарушений приспособительных реакций и тяжестью нарушений гемодинамики. В первую фазу течения порока у 30% больных диагностируется сердечная недостаточность, сопровождающаяся инфантильностью, гипертрофией, затяжными пневмониями. В случае легкого течения порока нарушения гемодинамики выражены очень слабо, в связи с этим порок распознается на втором—третьем году жизни.

При второй фазе клиника выражена отчетливо.

В третьей фазе различают:

1) прогрессирующую легочную гипертензию, заканчивающуюся тромбоэмболией легочной артерии или острой правожелудочковой недостаточностью;

2) развитие хронической сердечной недостаточности;

3) появление дистрофических изменений в паренхиматозных органах.

Осложнениями при дефектах межжелудочковой перегородки могут быть рецидивирующие пневмонии с развитием ателектазов, хроническая пневмония и бронхоэктопическая болезнь,

возможно развитие тяжелых болевых приступов.

Прогноз зависит от величины дефекта и тяжести гемодинамических нарушений.

Диагностика основывается на данных клинического осмотра.На рентгенограмме — расширение легочных сосудов, увеличение правых отделов сердца, выбухание дуги легочной артерии. На ЭКГ — гипертрофия правых отделов.

Лечение хирургическое — ушивание дефекта и пластика.Небольшие дефекты нередко закрываются самопроизвольно по мере роста ребенка.

Они могут располагаться в мембранной или мышечной части перегородки с диаметром отверстия от 1 до 30 мм. Высокие дефекты могут сочетаться с аномально развитой створкой аортального или атриовентрикулярного клапана. Кровь сбрасывается из левого желудочка в правый. Нарушения гемодинамикиобычно могут проявляться на втором—четвертом месяце жизни, когда снижается легочное сопротивление В первой фазе течения порока развивается сердечная недостаточность.

Клинически выделяют два вида дефектов межжелудочковой перегородки:

1) малые дефекты, локализующиеся в мышечной части;

2) высокие дефекты больших размеров в мембранозной части перегородки.

Благоприятными являются дефекты в мышечной части, дефекты, расположенные в этой части, во время систолы уменьшаются в размерах. Небольшой дефект в мышечной части перегородки носит название болезни Толочинова—Роже и не вызывает гемодинамических нарушений. Клинически проявляется грубым систолическим шумом вдоль четвертого ребра слева и справа от грудины. Дети с таким пороком развиваются нормально. При высоких дефектах межжелудочковой перегородки отмечаются одышка, кашель, цианоз, слабость, повышенная утомляемость, частые заболевания легких. Дети отстают в весе и росте.Отставание в физическом развитии наблюдается особенно часто в первой фазе порока. При крике может появляться цианоз, кожные покровы бледнеют. Граница сердца расширена в поперечных размерах и вверх. Выражена эпигастральная пульсация. В III—IV межреберье слева от грудины прослушивается систолический шум, проводящийся над сердечной областью и на спину. Иногда определяется трехчленный ритм галопа. В легких паравертебрально прослушиваются застойные мелко пузырчатые хрипы. Уже в первой стадии развивается тяжелая степень недостаточности кровообращения. Течение высокого дефекта межжелудочковой перегородки часто осложняется тяжелым эндокардитом, нередко форми

руется недостаточность аортального клапана.

В некоторых случаях течение может быть благоприятным, и требуется только наблюдение кардиолога. Лечение порока оперативное, проводится в любом возрасте.

Порок связан с нарушением развития перегородки сердца и атриовентрикулярных клапанов. Вариантов порока множество. Клинические симптомы зависят от анатомической формы порока, при этом происходит сброс крови из левой половины сердца в правую на уровне предсердий и желудочков. Тяжесть течения в первой фазе порока определяется большим сбросом крови в венозное русло, в связи с этим развиваются легочная гипертензия и ранняя сердечная недостаточность. Этот порок устанавливается у 60% больных на первом году жизни. Обычно дети плохо развиваются физически и значительно отстают в весе и росте. Отмечаются бледность, одышка при фи

зической нагрузке. Характерным симптомом является цианоз, который бывает постоянным и прогрессирующим или приступообразным. Быстро расширяются границы сердца в поперечнике и вверх. Быстро формируется сердечный горб. Верхушечный толчок смещается влево и вниз, наблюдаются эпигастральная пульсация и разлитой сердечный толчок. При полной форме порока в третьем—четвертом межреберье имеет место систолическое дрожание, грубый систолический шум, прослушивающийся над всей сердечной областью, на верхушке сердца прослушивается диастолический шум. В случае неполной формы на верхушке сердца прослушваются систолический и диастолический шумы.Диагностике порока помогает электрокардиограмма, показывающая отклонение электрической оси сердца влево, наблюдаются блокада ножек пучка Гиса, удлинение атриовентрикуляр -ной проводимости и перегрузка правого или обоих желудочков,а также предсердия. На рентгенограмме определяется увеличение правых отделов сердца, особенно предсердия, в сочетании с легочной гипертензией

В раннем возрасте отмечается тотальное увеличение сердца.Уточнить диагноз помогает инструментальное обследование сердца.

Во второй фазе порока нарастает легочная гипертензия.Третья — терминальная фаза протекает с резко выраженной легочной гипертензией и недостаточностью сердца.Лечение заключается в пластической реконструкции аномалий в зависимости от степени выраженности порока.

СИНДРОМ ЛЕВОДЕЛЕННОСТИ

Эти пороки являются следствием нарушения развития сердца при смещении влево перегородки бульбуса или всей продольной перегородки сердца. Различают следующие варианты порока:

1) гипоплазия левых камер сердца;

2) гипоплазия или атрезия митрального клапана;

3) гипоплазия или атрезия начальной части дуги аорты.

Первые признаки порока появляются на третий–шестой день жизни ребенка. Это бледность, одышка, цианоз. Характерен очень слабый периферический шум на руках и ногах. Артериальное давление снижено, максимальное давление ниже 40 мм рт. ст. На ЭКГ выявляют смещение электрической осии комплекса QRS вправо. Появляются признаки гипертрофии правого желудочка. Рентгенографически выявляется усиление сосудистого рисунка легких, увеличение правых отделов сердца. Обычно прогноз данного порока неблагоприятный.