Апластические анемии — это разнородная по причинам группа заболеваний, объединенная главным клиническим синдромом — анемией.

Этиология

Наследственные факторы, антитела против родоначальников клеток крови, лекарственные препараты (амидопирин, барбитураты), токсические вещества, яды, лучевая энергия.

Патогенез и патологическая анатомия

Истинная апластическая анемия бывает при повреждении красного ростка крови. Поражение всех трех ростков кроветворения: эритроидного, миелоидного, тромбоцитарного — приводит к появлению панмиелофтиза, то есть угнетению продукции всех форменных элементов крови. Это проявляется анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией. Костный мозг утрачивает способность к своему восстановлению. У погибших больных красный костный мозг замещен желтым. На теле видны кровоподтеки, мелкие кровоизлияния в коже, серозных и слизистых оболочках, жировая дистрофия миокарда, печени, почек, язвенные, некротические и гнойные процессы, особенно в желудочно-кишечном тракте. Отложение железа во внутренних органах.

Клиническая картина
При панмиелофтизе, наряду с анемией, свойственной повреждению эритропоэза, отмечаются инфекционные заболевания из-за снижения числа лейкоцитов и моноцитов, носовые, маточные кровотечения и кровоизлияния в серозные и слизистые оболочки из-за недостатка тромбоцитов.

Картина крови

Резкое снижение гемоглобина. Анемия нормохромная. Снижение содержания эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в мазках крови. В костном мозге резко снижено количество предшественников всех ростков клеток крови (рис. 100).

Течение
В основном болезнь продолжается 4–6 месяцев и заканчивается гибелью больных. Бывают случаи продолжительностью до нескольких лет.
Диагноз ставится на основании клинической картины болезни, картины крови (панцитопения) и костного мозга (опустошение).

Дифференциальный диагноз
Необходимо исключать мегалобластические анемии: у врослых пожилых людей — В12-дефицитная анемия, у детей — фолиеводефицитные. Кроме того, надо проводить дифференциальный диагноз с болезнью Маркиафы–Микеле.

Лечение
Зависит от причины болезни. При выраженной анемии необходимо переливание крови. Десферал показан в связи с высоким уровнем железа. Кортикостероидные гормоны в ряде случаев вызывают положительный эффект.

Широко применяют спленэктомию. Показана трансплантация костного мозга.

Профилактика
В случае приобретенной формы болезни при развитии начальных ее симптомов следует исключить влияние вредных факторов (лучистой энергии, лекарств, ядов, токсических веществ, вызывающих аплазию костного мозга).