ПЕРИАРТЕРИИТ УЗЕЛКОВЫЙ — системное сосудистое заболевание неясной этиологии с преимущественным поражением артерий мышечного типа и сосудов более мел
кого калибра.
Патогенез: гиперергическая реакция организма в ответ на воздействие различных
факторов; существенная роль иммунных комплексов, циркулирующих и фиксированных
в стенке сосудов. Заболевают главным образом мужчины в возрасте 30 — 40 лет.
Симптомы, течение. Заболевание начинается остро или постепенно с симпто
мов общего характера — повышения температуры тела, нарастающего похудания, болей
в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения желудочно-
кишечного тракта, сердца, почек или периферической нервной системы. Со временем
развивается поли висцеральная симптоматика. Почти у всех больных наблюдается гломерулонефрит — от легкой нефропатии с транзиторной гипертонией и умеренным мочевым
синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертонией
и быстро прогрессирующим течением. Прогностически неблагоприятно развитие у больных
синдрома злокачественной гипертонии и нефротического синдрома, отличающихся быстрым
развитием почечной недостаточности и плохой переносимостью активной кортикостероидной терапии. Кроме того, наблюдаются инфаркты почек, аневризмы на почве артериита,
поражение клубочкового аппарата. Поражение сердца наблюдается почти у 70% больных. Ввиду значительного пора
жения коронарных сосудов отмечаются приступы стенокардии, может развиться инфаркт миокарда без ярких клинических признаков. Изредка наблюдаются гемоперикард в резуль
тате разрыва аневризмы или экссудативный перикардит в связи с поражением мелких
сосудов. Возможно развитие синдрома Рейно, изредка с гангреной пальцев; иногда отмечается картина мигрирующих флебитов.Остро возникающие боли в животе весьма характерны.для узелкового периартериита
и связаны с патологическим процессом в сосудах брюшной полости. При поражении
сосудов желудка наблюдается гастрит, при поражении тонкой кишки — энтерит, поражение
толстой кишки проявляется колитом с запорами, сменяющимися поносами с тенезмами
и кровью в кале. Может развиться аппендицит, острый холецистит, панкреатит, перфорация кишечника в связи с некрозом, инфарктом, кровоизлияниями.Поражение нервной системы у половины больных проявляется характерными несим
метричными множественными невритами в связи с патологическим процессом в сосу
дах, питающих тот или иной нерв. Возможны также менингоэнцефалиты с нарушением
речи и слуха, головной болью и головокружением, судорогами, затемненным сознанием
и раздражением мозговых оболочек, а также очаговые поражения мозга в связи с тром
бозами, разрывами аневризм. При исследовании глазного дна выявляются аневризмы
артерий, периваскулярные инфильтраты, иногда ретинопатия, плазморрагия, тромбозы
центральной артерии сетчатки и т. п. Поражение глаз может быть одним из ранних
симптомов болезни.Отмечаются артралгии, реже мигрирующие артриты крупных суставов, миалгии,
разнообразные поражения кожи (эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические,
уртикарные, везикулезные и некротические); лишь у небольшой группы больных удается
обнаружить весьма характерные для узелкового периартериита подкожные узелки, являю
щиеся аневризмами сосудов или гранулемой, связанной с пораженным сосудом. Следует
особо подчеркнуть быстро развивающуюся выраженную бледность больных, что в сочетании с истощением создает картину «хлоротического маразма». Поражение легких
проявляется синдромами бронхиальной астмы или пневмонита. Легочная симптоматика
связана с поражением сосудов. Синдром бронхиальной астмы может на много лет пред
шествовать развернутой картине узелкового периартериита.
Лабораторные данные нехарактерны. Возможен лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом,
эозинофилия, иногда высокая, при тяжелом течении — умеренная анемия и тромбоцито
пения. СОЭ обычно повышена, наблюдается стойкая гипергаммаглобулинемия и нередко
гиперпротеинемия. При биопсии мышц из области голеней или брюшной стенки
выявляются характерные для этой болезни изменения сосудов. Наиболее часты следую
щие синдромы: 1) почечно-полиневритический, 2) почечно-абдоминально-сердечный,
3) легочно-сердечно-почечный, 4) легочно-полиневритический.
Лечение. Глюкокортикоиды наиболее эффективны в ранних стадиях заболевания.
Преднизолон применяют в дозах 60— 100 мг (даже 300 мг) в сутки в течение 3 — 4 дней;
при улучшении состояния дозы медленно снижают. Длительное применение преднизолона
приводит к стабилизации гипертонии, прогрессированию ретинопатии и почечной недоста
точности. При остром течении нередко наблюдается парадоксальное действие кортикостероидов с развитием множественных инфарктов. Кроме того, кортикостероиды могут
резко ухудшать течение синдромов злокачественной гипертонии и нефротического;
в таких случаях гормоны противопоказаны, и больным назначают цитотоксические
препараты — азатиоприн или циклофосфан (по 50 мг 3 — 4 раза в сутки) в течение
-3 мес, а затем по 100—50 мг в сутки, лечение длительное, при условии тщательного контроля за побочными действиями.При хроническом течении с мышечными атрофиями и невритами рекомендуются
лечебная физкультура с учетом органной патологии, массаж и гидротерапия, длительный прием хингамина (делагила) по 0,25 г или плаквенила по 0,2 г в сутки после ужина;
при наличии эозинофилии дозы плаквенила могут быть увеличены до 0,2 г 5 раз в сутки
(месяцами) с последующим длительным приемом поддерживающих доз.
