Всё для всех - медицина - Периартериит узелковый

Симптомы, течение. Заболевание начинается остро или постепенно с симпто мов общего характера — повышения температуры тела, нарастающего похудания, болей  в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения желудочно- кишечного тракта, сердца, почек или периферической нервной системы. Со временем  развивается поли висцеральная симптоматика. Почти у всех больных наблюдается гломерулонефрит — от легкой нефропатии с транзиторной гипертонией и умеренным мочевым  синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертонией  и быстро прогрессирующим течением. Прогностически неблагоприятно развитие у больных  синдрома злокачественной гипертонии и нефротического синдрома, отличающихся быстрым  развитием почечной недостаточности и плохой переносимостью активной кортикостероидной терапии. Кроме того, наблюдаются инфаркты почек, аневризмы на почве артериита, поражение клубочкового аппарата. Поражение сердца наблюдается почти у 70% больных. Ввиду значительного пора жения коронарных сосудов отмечаются приступы стенокардии, может развиться инфаркт миокарда без ярких клинических признаков. Изредка наблюдаются гемоперикард в резуль тате разрыва аневризмы или экссудативный перикардит в связи с поражением мелких сосудов. Возможно развитие синдрома Рейно, изредка с гангреной пальцев; иногда отмечается картина мигрирующих флебитов.Остро возникающие боли в животе весьма характерны.для узелкового периартериита  и связаны с патологическим процессом в сосудах брюшной полости. При поражении  сосудов желудка наблюдается гастрит, при поражении тонкой кишки — энтерит, поражение  толстой кишки проявляется колитом с запорами, сменяющимися поносами с тенезмами и кровью в кале. Может развиться аппендицит, острый холецистит, панкреатит, перфорация кишечника в связи с некрозом, инфарктом, кровоизлияниями.Поражение нервной системы у половины больных проявляется характерными несим метричными множественными невритами в связи с патологическим процессом в сосу дах, питающих тот или иной нерв. Возможны также менингоэнцефалиты с нарушением  речи и слуха, головной болью и головокружением, судорогами, затемненным сознанием и раздражением мозговых оболочек, а также очаговые поражения мозга в связи с тром бозами, разрывами аневризм. При исследовании глазного дна выявляются аневризмы  артерий, периваскулярные инфильтраты, иногда ретинопатия, плазморрагия, тромбозы  центральной артерии сетчатки и т. п. Поражение глаз может быть одним из ранних  симптомов болезни.Отмечаются артралгии, реже мигрирующие артриты крупных суставов, миалгии, разнообразные поражения кожи (эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные, везикулезные и некротические); лишь у небольшой группы больных удается  обнаружить весьма характерные для узелкового периартериита подкожные узелки, являю щиеся аневризмами сосудов или гранулемой, связанной с пораженным сосудом. Следует особо подчеркнуть быстро развивающуюся выраженную бледность больных, что в сочетании с истощением создает картину «хлоротического маразма». Поражение легких  проявляется синдромами бронхиальной астмы или пневмонита. Легочная симптоматика  связана с поражением сосудов. Синдром бронхиальной астмы может на много лет пред шествовать развернутой картине узелкового периартериита.

Лечение. Глюкокортикоиды наиболее эффективны в ранних стадиях заболевания. Преднизолон применяют в дозах 60— 100 мг (даже 300 мг) в сутки в течение 3 — 4 дней; при улучшении состояния дозы медленно снижают. Длительное применение преднизолона  приводит к стабилизации гипертонии, прогрессированию ретинопатии и почечной недоста точности. При остром течении нередко наблюдается парадоксальное действие кортикостероидов с развитием множественных инфарктов. Кроме того, кортикостероиды могут резко ухудшать течение синдромов злокачественной гипертонии и нефротического; в таких случаях гормоны противопоказаны, и больным назначают цитотоксические препараты — азатиоприн или циклофосфан (по 50 мг 3 — 4 раза в сутки) в течение -3 мес, а затем по 100—50 мг в сутки, лечение длительное, при условии тщательного контроля за побочными действиями.При хроническом течении с мышечными атрофиями и невритами рекомендуются  лечебная физкультура с учетом органной патологии, массаж и гидротерапия, длительный прием хингамина (делагила) по 0,25 г или плаквенила по 0,2 г в сутки после ужина; при наличии эозинофилии дозы плаквенила могут быть увеличены до 0,2 г 5 раз в сутки (месяцами) с последующим длительным приемом поддерживающих доз.