Перекрестный синдром и смешанное заболевание соединительной ткани

А. Клиническая картина. Для смешанного заболевания соединительной ткани характерно сочетание симптомов склеродермии, ревматоидного артрита, полимиозита и СКВ. Около 10% больных СКВ удовлетворяют критериям смешанного заболевания соединительной ткани, разработанным Американской ревматологической ассоциацией. Обычно смешанное заболевание соединительной ткани больше всего напоминает склеродермию. Артриты и артралгия отмечаются у 96% больных, отек кистей— у 88%, синдром Рейно— у 84%, нарушение моторики пищевода— у 77%, миозит— у 72%, увеличение лимфоузлов— у 68%, лихорадка, серозит, гепатоспленомегалия— у 20—33% больных. Поражение почек характерно для детей, у взрослых встречается редко.

Б. Лабораторные исследования. Характерен высокий титр антител к рибонуклеопротеиду и отсутствие или низкий титр антител к другим экстрагируемым ядерным антигенам и ДНК. При исследовании антинуклеарных антител методом иммунофлюоресценции наблюдается пятнистое окрашивание срезов тканей. У некоторых больных имеются признаки нескольких аутоиммунных заболеваний, но, в отличие от больных смешанным заболеванием соединительной ткани, отсутствуют антитела к рибонуклеопротеиду. В этом случае, если имеющиеся признаки удовлетворяют критериям сразу нескольких аутоиммунных заболеваний, ставят диагноз перекрестного синдрома, а если нет— диагноз недифференцированного заболевания соединительной ткани. Впоследствии обычно появляются признаки, позволяющие поставить диагноз того или иного заболевания: ревматоидного артрита, СКВ, системной склеродермии и т.д.

В. Лечение зависит от клинической картины и направлено на преобладающие проявления заболевания.