---

Лейкозы острые. По морфологическим (цитохимическим) критериям выделяют 10-и основных форм острых лейкозов: лимфобластную, миелобластную, промиелоцитарную,
миеломонобластную, монобластную, мегакариобластную, эритромиелоз, плазмобластную,
недифференцируемую, малопроцентный острый лейкоз.Для всех острых лейкозов характерны нарастающая «беспричинная» слабость,
недомогание, иногда одышка, головокружение, обусловленные анемией. Увеличение
лимфатических узлов, печени и селезенки в развернутой стадии встречается не при всех 
формах острых лейкозов, но может развиваться независимо от формы острого лейкоза в терминальной стадии. Болезненность костей при поколачивании, зависящая от 
инфильтрации тканей лейкозными клетками, свидетельствует о нарастании процесса.
Нередок геморрагический синдром, обусловленный прежде всего тромбоцитопенией:
кровоточивость слизистых оболочек, петехиальная сыпь на коже, особенно голеней.
В легких, миокарде и других тканях и органах могут появляться лейкозные бластные
инфильтраты.Диагностика острых лейкозов строится на данных цитологического исследования 
крови и костного мозга, обнаруживающих высокий процент бластных клеток. На ранних
 этапах их в крови может не быть, часто выражена цитопения; для постановки диагноза
 необходима пункция костного мозга, которую при необходимости можно делать амбулаторно. В костном мозге отмечается высокое (десятки процентов) содержание бластов
 при всех острых лейкозах, за исключением острого малопроцентного лейкоза, при 
котором в течение многих месяцев в крови и костном мозге процент бластных клеток 
может быть менее 15 — 20; причем в костном мозге при этой форме; как правило,
процент бластов меньше, чем в крови.Форма острого лейкоза устанавливается с помощью гистохимических методов.Наиболее частая форма острого лейкоза у взрослых — миелобластный и миеломонобластный лейкозы.В начале заболевания при этих формах печень и селезенка
 обычно нормальных размеров, лимфатические узлы не увеличены, вместе с тем нередки 
глубокая гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения. Бластные клетки имеют структурные ядра с нежной сетью хроматина, нередко несколько мелких нуклеол; цитоплазма
бластных клеток содержит азурофильную зернистость или тельца Ауэра, которые дают
положительную реакцию на пероксидазу и липиды. При миеломонобластном лейкозе в 
цитоплазме выявляются не только эти вещества, но и альфа-нафтилэстераза, характерная для элементов моноцитарного ряда, которая подавляется фторидом натрия.Острый лимфобластный лейкоз чаще встречается у детей. Как правило, с самого 
начала протекает с лимфаденопатией, увеличением селезенки, оссалгиями. В крови вначале может отмечаться лишь умеренная нормохромная анемия. Властные клетки имею т
округлое ядро с нежной сетью хроматина и 1—2 нуклеолами, беззернистую узкую 
цитоплазму. При ШИК-реакции в цитоплазме выявляются глыбки гликогена, сосредо
точенные в виде ожерелья вокруг ядра. Следует подчеркнуть, что при выполнении 
программы лечения (см. ниже) выздоравливают до 50 % детей Под выздоровлением 
в данном случае понимают длительность ремиссии 5 лет и более.Острый промиелоцитарный лейкоз довольно редок и до последнего времени характеризовался быстротой течения. Ему присущи выраженная кровоточивость и гипофибриногенемия. Лимфатические узлы, печень и селезенка обычно не увеличены. В гемограмме 
анемия, выраженная тромбоцитопения, в костном мозге большой процент этнических бластов. Властные клетки различной величины и формы имеют цитоплазму, густо
заполненную в одних клетках крупной фиолетово-бурой зернистостью, располагающейся и на ядре, в других — мелкой обильной азурофильной зернистостью; нередки
 тельца Ауэра. Зернистость содержит кислые сульфатированньге мукополисахаридьг.
Ядра этих лейкозных клеток в крови нередко имеют двудольчатую форму, еще
 чаще их бывает трудно различить из-за обилия зернистости в цитоплазме Непосред
ственной причиной смерти больного острым промиелоцитарным лейкозом чаше всего
 бывает кровоизлияние в мозг. Острый монобластный лейкоз относительно редок. Типичное начало этой формы
 мало отличается от миелобластной. Частый симптом — гиперплазия слизистой оболочки 
десен из-за лейкемических пролифератов в них. В крови вначале может быть относительно сохранен гранулоцитарный росток, много зрелых в большей или меньшей степени 
уродливых моноцитов. Бластные клетки имеют бобовидное структурное ядро с несколькими нуклеолами и серовато-голубую цитоплазму, иногда со скудной азурофильной 
зернистостью. Цитохимически выявляется положительная реакция на альфа-нафтилэстера
зу, подавляемая фторидом натрия, слабоположительная реакция на пероксидазу и липиды
 В сыворотке крови и моче этих больных высок уровень лизоцима.Острый плазмобластный лейкоз характеризуется появлением в костном мозге и
 крови плазмобластов и плазмоцитов с чертами клеточного атипкзма; наряду с ними
 немало недифференцируемых бластов. Характерные цитохимические признаки этой
 формы острого лейкоза неизвестны; ее особенностью является обнаружение парапротеи
на в сыворотке. Нередко выражены экстрамедуллярные лейкемические очаги — увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, лейкемиды в коже, яичках.Острый мегакариобластный лейкоз очень редок, для него характерно присутствие
м костном мозге и крови мегакариобластов — клеток с бластным, но гиперхромным 
ядром, узкой цитоплазмой с нитевидными выростами, а также недифференцирован
ных бластов. Нередко в крови и костном мозге встречаются уродливые мегакариоциты 
и осколки их ядер. Характерен тромбоцитоз (более 100 - I О4 в 1 мкл).Острый эритромиелоз встречается сравнительно редко. Заболевание характеризуется
 гиперплазией клеток красного ряда без признаков резкого гемолиза. Клинические симптомы: прогрессирование нормо- или гиперхромной анемии без ретикулоцитоза (обычно до
2%), нерезкая иктеричность из-за распада эритрокариоцигов, нарастающие лейко
пения и тромбоцитопения. В костном мозге повышено содержание клеток красного
ряда с наличием многоядерных эритробластов и недифференцированных бластных клеток. В отличие от других форм острого лейкоза опухолевые клетки красного ряда 
нередко дифференцируются до стадии оксифильного нормоцита или до эритроцита.
Острый эритромиелоз часто трансформируется в острый миелобластный, реже в миеломонобластный лейкоз.Нейролейкемия является одним из частых осложнений острого лейкоза, реже хро
нического миелолейкоза. Нейролейкемия — это лейкемическое поражение (инфильтрация)
нервной системы. Особенно часто это осложнение возникает при остром  лимфо-
бластном лейкозе детей, реже — при других формах острого лейкоза. Возникновение 
нейролейкемии обусловлено метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного
и спинного мозга.Клиника нейролейкемии складывается из менингеального и гипертензионного синдромов. Отмечают стойкую головную боль, повторную рвоту, вялость, раздражительность.
Выявляют отек дисков зрительных нервов, нистагм, косоглазие и другие признаки 
поражения черепных нервов и менингеальные знаки. В спинномозговой жидкости высо
кий бластный цитоз. Обнаружение высокого цитоза и бластных клеток в спинномоз
говой жидкости — более ранний признак нейролейкемии, чем описанная клиническая
 картина.

Лечение. При остром лейкозе больным показана срочная госпитализация. В от
дельных случаях при точном диагнозе возможно цитостатическое лечение в амбула
торных условиях. При острых лейкозах применяют патогенетическое лечение для достижения ре
миссии с помощью комбинированного введения цитостатических препаратов с целью ликвидации всех явных и предполагаемых лейкемических очагов, при этом возможна 
выраженная депрессия кроветворения.Ремиссией при остром лейкозе называют состояние, при котором в крови уровень
 тромбоцитов выше 10 • i О4 в 1 мкл, лейкоцитов — выше 3 ■ 103 в 1 мкл, в костном мозге
бластов менее 5 %, а лимфоидных клеток менее 30 %, нет внекостно-мозговых 
лейкемических пролифератов. При остром лимфобластном лейкозе детей обязательным 
критерием полноты ремиссии является нормальный состав спинномозговой жидкости.При остром лимфобластном лейкозе у детей наиболее эффективна для достижения 
ремиссии комбинация винкристина, назначаемого в дозе 1,4 мг/м2 (не более 2 мг) 1 раз
в неделю в/в, и преднизолона, который дают ежедневно в таблетках в дозе 40 мг/м2.
С помощью этой терапии ремиссия достигается примерно у 95 % детей за 4 — 6 нед.
Уже в период достижения ремиссии начинается профилактика нейролейкемии: первую 
спинномозговую пункцию следует делать на следующий день после установления ди
агноза острого лимфобластного лейкоза и при этом вводить интралюмбально мето
трексат (аметоптерин) в дозе 12,5 мг/м2. Спинномозговые пункции с введением мето
трексата в указанной дозе повторяют каждые 2 нед до получения ремиссии. Сразу по
достижении ремиссии проводят специальный профилактический курс, включающий облучение головы в дозе 2400 рад с двух латеральных полей с захватом I и II шей
ных позвонков, но с защитой глаз, рта, всей области лицевого скелета, и одновре
менное 5-кратное (за 3 нед облучения) интралюмбальное введение метотрексата в
 той же дозе (12,5 мг/м2). В случае диагностирования нейролейкемии во время люмбальной пункции профилактическое облучение головы отменяется, проводится терапия 
нейролейкемии с помощью интралюмбального введения двух цитостатических препаратов:
метотрексата в дозе 10 мг/м2 и цитозара, который начинают вводить с дозы 5 мг/м2
и постепенно повышают дозу до 30 мг/м2.В период ремиссии острого лимфобластного лейкоза детей проводится непрерывная
 цитостатическая терапия или тремя цитостатическими препаратами [6-меркаптопурин
(50 мг/м2 в день) ежедневно, циклофосфан (200 мг/м2 1 раз в неделю), метотрексат
(20 мг/м2 1 раз в неделю)] или по определенным программам, включающим боль
шее число цитостатических препаратов; лечение продолжается 31/2 — 5 лет.При остром миелобластном лейкозе и других формах лейкозов в известной мере 
эффективной и легко переносимой является цитостатическая комбинация ВАМП —
8-дневный курс (метотрексат — 20 мг/м2 в/в в 1-й и 4-й дни курса, винкристин — 2 мг
на 2-й день курса в/в, 6-меркаптопурин — 60 мг/м2 ежедневно с 1-го по 8-й день,
преднизолон — 40 мг/м2 ежедневно с 1-го по 8-й день в таблетках). Повторяю т
курс через 9 дней перерыва. Применяют и другие комбинации цитостатиков, в ко
торые входят цитозар и рубомицин, цитозар, циклофосфан, винкристин и преднизолон
(СОАР) и др.При остром промиелоцитарном лейкозе наиболее эффективны комбинации, включающие рубомицин и преднизолон, цитозар и рубомицин. Развитие диссеминированного
внутрисосудистого свертывания при этой форме острого лейкоза делает необходимым 
применение таких подавляющих его средств, как контрикал (100000 ЕД и более в сутки)
и гепарин [(5 — 10)- 103 ЕД в сутки].В период миелодепрессии важнейшими элементами поддерживающей терапии являются, с одной стороны, купирование тромбоцитопенической кровоточивости с помощью
 переливания тромбоцитной массы, 3 — 4 дозы 2 раза в неделю (готовится от одного
донора), с другой стороны, с помощью подавления инфекционных очагов антибиотико
терапией.С целью профилактики инфекционных осложнений больного острым лейкозом,
у которого уровень лейкоцитов в крови меньше 1000 клеток в 1 мкл, следует поме
щать в асептическую палату. Воздух в такой палате в течение 16 ч облучают ультра-
фиолетовыми лампами, медицинский персонал при входе в палату надевает стерильные 
бахилы, шапочку, маску, обрабатывает руки раствором хлорамина.В период ремиссии при всех формах острого лейкоза, исключая острый лимфобласт
ный лейкоз детей, о котором говорилось особо, амбулаторно проводится курсовая 
цитостатическая терапия, преимущественно теми комбинациями цитостатических препаратов, с помощью которых была достигнута ремиссия. Комбинации препаратов можно
 чередовать, изменять, если не удается полностью контролировать процесс.