Остеодистрофии

Деформирующая остеодистрофия

Синонимы : Paget болезнь, деформирующий остеит. Описана Paget в 1889 г. как семейное наследственное заболевание. Передается по доминантному типу, некоторые (Mckusick, 1969, 1972) утверждают, что это заболевание сцеплено с полом, болеют обычно мужчины. Возникает у людей старше 40-60 лет.

Симптомы . Течение болезни постепенное, болезнь начинается в виде дистрофического процесса в костях, при котором над процессами резорбции превалируют процессы аппозиции кости. Заболевание в начальных стадиях протекает бессимптомно и часто является рентгенологической находкой. С течением времени череп и конечности утолщаются, появляется боль, деформации, ограничение движений в суставах, искривление бедра и голени выпуклостью кнаружи, плеча - выпуклостью кнутри. Вторично развивается кифоз, кифосколиоз, изменяется походка.

Рентгенологически выявляется разволокнение кортикального слоя трубчатых костей, исчезновение костномозговой полости. Поражаются обычно все трубчатые кости. Они имеют бесструктурный рисунок с характерными пятнистыми уплотнениями, напоминающими хлопья ваты или клочки шерсти с участками склероза и остеопороза. При этом заболевании поражаются и другие органы и системы: центральная нервная система, снижение слуха, что может быть связано со сдавлением черепно-мозгового нерва. Болезнь прогрессирует до конца жизни. Возможна малигнизация.

Лечение симптоматическое, деформации устраняются хирургическим путем, с помощью корригирующих остеотомии.

Прогноз неблагоприятный.

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия

Синонимы : генерализованная фиброзная остеодистрофия, деформирующая остеодистрофия, фиброзная дисплазия, гиперпаратиреоз, генерализованный фиброзный остит, болезнь Recklinghausen.

Системное заболевание, в основе которого лежит нарушение функции паращитовидной железы вследствие развития аденомы. Нарушается минеральный обмен, усиливается выведение кальция и фосфора из организма с мочой, повышается активность щелочной фосфатазы, а в сыворотке крови повышается содержание кальция и фосфора, в моче - оксипролина.

Симптомы : боль различного характера, остеопороз и образование множественных кистозных проявлений в костях, истончение кортикального слоя, сухость кожи, мышечная слабость; появляются патологические переломы 7ia месте кистозных очагов в костях, деформации костей.

Рентгенологически важным патогномоничным признаком, выявляемым при обследовании, является субпериостальная резорбция средних фаланг пальцев кисти, большеберцовых костей, ключиц, альвеолярного отростка нижней челюсти.

М.К. Климова (1970) выделяет 3 типа структурных изменений при первичном гиперпаратиреозе: остеопоротический, кистозный, смешанный и 2 стадии: начальная, при которой выявляются кистозные изменения и остеопороз в отдельных костях, вторая (выраженная) - остеопороз и множественные кистозные очаги наблюдаются во всех костях. Имеются изменения и в других органах: почках, печени, желчном пузыре, мышцах, поджелудочной железе, желудочно-кишечном тракте, нервно-психической сфере.

Лечение симптоматическое, при деформациях костей хирургический метод лечения, корригирующие операции с удалением патологического очага. Аденома паращитовидной железы подлежит удалению.

Прогноз неблагоприятный.