Опухоли яичника ― это объёмные образования, растущие из ткани яичника. Опухолевидные образования, или ложные опухоли, кисты яичника это не истинные опухоли, а образования, которые возникают за счёт накопления (ретенции) жидкости в полости.
СИНОНИМЫ
Киста яичника, ДОЯ.
КОД ПО МКБ-10
D27 Доброкачественное новообразование яичника.
D39 Новообразования неопределённого или неизвестного характера женских половых органов.
D39.1 Новообразования неопределённого или неизвестного характера яичника.
N80.1 Эндометриоз яичника.
N83 Невоспалительные болезни яичника, маточной трубы и широкой связки матки.
N83.0 Фолликулярная киста яичника.
N83.1 Киста жёлтого тела.
N83.2 Другие и неуточнённые кисты яичника.
C56 Злокачественное новообразование яичника.
C79.6 Вторичное злокачественное новообразование яичника.
Q50.1 Кистозная аномалия развития яичника.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
В структуре гинекологической заболеваемости детского и юношеского возраста удельный вес опухолей и опухолевидных образований яичников, по данным различных авторов, колеблется от 1 до 4,6%. При этом по частоте встречаемости первое место занимают опухолевидные образования яичников (40–50% случаев), второе и далее ― истинные ДОЯ (герминогенные, эпителиальные, гонадобластомы). Злокачественные опухоли у детей наблюдают редко. Опухолевые и опухолевидные процессы яичников могут возникать в любом возрасте женщины: от периода внутриутробного развития плода до глубокой старости, однако у детей наиболее часто эти образования выявляют в пубертатном периоде. Это связано с усилением в этот период гонадотропной стимуляции, которая не всегда бывает адекватной, и, соответственно, с началом активного функционирования яичников. По данным А.А. Гумерова (1997), новообразования яичников выявляют у детей всех возрастов: в период новорожденности ― в 1,2% случаев, от 1 мес до 3 лет ― в 2,9%, от 3 до 7 лет ― в 8,7%, от 7 до 9 лет — в 14,5%, от 9 до 12 лет — в 16,9%, от 12 до 15 лет новообразования яичников наблюдают наиболее часто — в 55,8% случаев. Большинство объёмных образований яичников, встречающихся в неонатальном периоде и в детском возрасте, имеют герминогенную или фолликулярную природу. В периоде полового созревания каждое третье новообразование яичников бывает представлено опухолевидным образованием (фолликулярные кисты, параовариальные кисты и кисты желтого тела). Часто выявляют герминогенные опухоли, в 3 раза реже наблюдают эпителиальные опухоли. Гонадобластомы и опухоли стромы полового тяжа, как правило, выявляют у девочекподростков с пороками развития яичников. Следует отметить, что опухоль в правом яичнике у девочек выявляют гораздо чаще, чем в левом, что подтверждает теорию генетической детерминации более ранней и более высокой функциональной активности правого яичника. Опухоли и кистозные образования яичников составляют около 40% от числа солидных новообразований органов брюшной полости, уступая по частоте лишь опухолям печени. Опухоли яичников у детей чаще всего выявляют в период полового
созревания (10–14 лет), что подтверждает роль гипофизарной стимуляции в этиологии этих новообразований. Более 80% злокачественных опухолей яичников у детей бывают неэпителиального генеза: дисгерминомы, опухоли стромы полового тяжа с феминизирующим (текомы, гранулёзоклеточные опухоли) или маскулинизирующим (из клеток Сертоли и Лейдига) эффектом, незрелые тератомы. Реже выявляют хориокарциномы и опухоли эндодермального синуса. Среди злокачественных новообразований яичников у девочек наиболее часто выявляют герминогенные опухоли (82%), опухоли стромы полового тяжа (9%), гонадобластомы (4%), цистаденокарциномы (3%).
ПРОФИЛАКТИКА
Специфической профилактики нет. Необходимо своевременно выявлять гормональные нарушения и проводить их коррекцию. Профилактика рака заключается в ранней диагностике и оперативном лечении доброкачественных опухолй.
СКРИНИНГ
Группу риска составляют девочки с проявлениями ППС, перенесшие рецидивирующие воспалительные заболевания вульвы и влагалища, девочки с гормональными нарушениями.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Опухоли яичника делят на 2 большие группы: доброкачественные и злокачественные, причём деление это часто относительно, поскольку часть доброкачественных образований может малигнизироваться. Формирование женских половых органов происходит из «мужского» и «женского» зачатка: целомического эпителия и мезенхимы яичника. В последующем происходит инволюция «мужской» части, которая располагается в воротах яичника. Это способствует тому, что гормонпродуцирующие опухоли могут быть как феминизирующими (гранулёзоклеточная опухоль, текаклеточная опухоль, смешанная опухоль), так и вирилизирующими (андробластома, арренобластома, липоидоклеточная опухоль, дисгерминома, тератома, хорионкарцинома). Существуют также смешанные опухоли: гинандробластома, гонадобластома (гоноцитома). В настоящее время принята гистологическая классификация опухолей, предложенная экспертами ВОЗ в 2003 г. С.Ф. Серовым, Р. Скалли (R.Е. Scully) и Л. Собином (L. Sobin) (см. главу «Доброкачественные опухоли и опухолевидные образования яичников»). Для оценки степени распространения рака яичников используют классификацию по стадиям, предложенную Международной федерацией гинекологов и акушеров (FIGO ― International Federation of Gynecology and Obstetrics), и классификацию по системе TNM (tumor–node–metastasis) (см. главу «Рак яичников»).
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Истинные доброкачественные опухоли растут за счёт пролиферации клеточных элементов органа и при неосложнённом течении и небольших размерах (до 5–6 см) протекают у детей практически бессимптомно. Такие новообразования часто бывают диагностической находкой при проведении УЗИ органов брюшной полости. Ложные опухоли или опухолевидные образования яичника растут за счёт накопления жидкости в полости. При накоплении жидкости в полости фолликула возникает фолликулярная киста, в полости жёлтого тела ― лютеиновая (геморрагическая) киста, основой параовариальной кисты является эпителий мезонефрона. Эндометриодные кисты яичников (наружный генитальный эндометриоз яичников) образуются в результате доброкачественного разрастания ткани, морфологически и функционально подобной слизистой оболочке тела матки (эндометрию) в области яичников. Наиболее распространены теории о развитии эндометриоидной ткани из целомических клеток (в результате их метаплазии), остатков эмбриональных клеток, имплантировавшихся в необычном месте клетокэндометрия, занесённых с менструальной кровью (например, в маточные трубы, брюшную полость) по кровеносным или лимфатическим сосудам или во время операций на матке. Существуют также гипотезы, связывающие возникновение эндометриоза с аутоиммунными процессами, нарушениями клеточного иммунитета. Придают значение и наследственным факторам. Развитию генитального эндометриоза способствуют осложнённые аборты и роды, частые внутриматочные диагностические и лечебные манипуляции, гормональные нарушения, воспалительные заболевания половых органов. Самую многочисленную группу ДОЯ составляют эпителиальные опухоли (цистаденомы), развивающиеся из зародышевого эпителия, выстилающего поверхность яичника. Эпителиальные опухоли развиваются из покровного эпителия, т.е. серозной оболочки яичника. По своему эмбриональному происхождению серозная оболочка и производные мюллеровых протоков сходны, поскольку образуются из мезотелиальных клеток мезодермального происхождения. В связи с этим клетки серозных цистаденом могут иметь сходство с клетками маточных труб, клетки муцинозных цистаденом ― с клетками эндоцервикса кишечника, эндометриоидные клетки — с клетками эндометрия. Мезенхиму считают источником развития стромы яичника, поэтому стромальноклеточные опухоли происходят из этих клеток. Герминогенные опухоли (80–84% злокачественных образований яичников) возникают вследствие нарушения миграции, пролиферации и дифференцировки плюрипотентных клеток желточного мешка. У эмбриона на 3–4й нед развития на внутренней поверхности первичной почки образуется закладка гонады. Первичная гонада имеет индифферентное строение, состоит из целомического эпителия (наружный корковый слой), мезенхимы (внутренний мозговой слой) и гоноцитов, которые мигрируют в гонаду за счёт амёбоидных движений из области основания желточного мешка. Миграция начинается с конца 3й нед и происходит до 6–7й нед. С окончанием этого процесса индифферентную стадию развития гонады считают завершённой. Остатки мезонефральных протоков сохраняются в виде параофорона и эпоофорона и иногда в виде так называемых гартнеровых ходов и кист по боковым стенкам влагалища. Эпоофорон и параофорон могут иметь значение в качестве источника развития опухолей.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинические проявления опухолей и опухолевидных образований яичников у детей имеют свои особенности. Чаще всего пациентки предъявляют жалобы на боли в нижних отделах живота различного характера и интенсивности. У части пациенток могут быть нарушение менструального цикла в виде нерегулярных и (или) болезненных менструаций, аменореи, кровотечений. Типичным проявлением эндометриоза яичников считают боль в животе в предменструальном периоде и во время менструации, обусловленную набуханием железистых элементов эндометриоидной ткани, скоплением крови и секрета желёз в замкнутых полостях. Необходимо помнить, что примерно у 20% девочек опухоли и опухолевидные образования яичников протекают без каких- либо клинических проявлений и бывают случайной диагностической находкой. У 3% увеличение размеров живота бывает единственным поводом для обращения к врачу. Следует отметить отсутствие чёткой связи между размерами образования и выраженностью клинических проявлений. В зависимости от характера образования и места его расположения опухоль незначительных размеров может вызывать боли и дискомфорт в полости малого таза, а образование размером более 7– 8 см в диаметре не давать никаких клинических проявлений. При опухолях и опухолевидных образованиях у детей при бимануальном ректоабдоминальном исследовании в области расположения придатков матки пальпируют либо увеличенный яичник, либо образование в области придатков матки, которое может достигать крупных размеров. В силу особенностей анатомического строения малого таза и внутренних половых органов у детей опухоли яичников чаще, чем у взрослых, выходят за пределы малого таза. Консистенция их варьирует от тугоэластичной до плотной, структура поверхности — от гладкой до бугристой. Гормональноактивные опухоли придатков матки могут проявляться ППС. Оно может быть изо или гетеросексуальным в зависимости от вида гормонов, продуцируемых клетками опухоли. Изосексуальное ППС связано с повышенной продукцией эстрогенов, гетеросексуальное ― с продукцией андрогенов. Эстрогенсекретирующие опухоли считают причиной ППС в 2,6% случаев. В случае перекрута или разрыва, кровоизлияния в кисту или опухоль яичника, при возникновении воспаления опухоли возможно развитие синдрома острого живота (острая боль в животе, с иррадиацией чаще всего в промежность, тошнота, рвота, иногда задержка стула, мочеиспускания). Ввиду анатомотопографических (малые размеры матки, относительно высокое расположение яичников) и анатомофизиологических (переполнение мочевого пузыря, юношеские запоры, бурная кишечная перистальтика, склонность к быстрым поворотам тела) особенностей детского организма, большей подвижности «перекручивание» ножки объёмного образования у девочек наступает раньше и чаще, чем у взрослых. Наибольшую склонность к перекруту обнаружили у тератоидных опухолей и кист яичников, преимущественно при крупных размерах образования. Среди причин, вызывающих развитие клинической картины «острого живота» у детей, по данным детских хирургов, перекрут яичниковых образований составляет около 15%. Перекрут ножки опухоли яичника происходит при резких движениях, перемене положения тела, физическом напряжении. Перекрут может быть полным или частичным. При полном перекруте происходит резкое нарушение кровообращения в опухоли, возникают кровоизлияния и некрозы. Это приводит к появлению симптомов «острого живота». Возникают внезапные резкие боли в животе, напряжение мышц передней брюшной стенки, повышение температуры тела, появляется тошнота, возможна рвота, бледность кожных покровов, холодный пот, тахикардия. Происходит увеличение опухоли в размерах, возможны её разрывы, инфицирование с развитием перитонита. Частичный перекрут ножки опухоли протекает с менее выраженными симптомами, интенсивность которых зависит от степени изменений, происходящих в опухоли в результате нарушения кровоснабжения. Перифокальное воспаление может привести к сращению опухоли с окружающими органами и тканями. Разрыв или надрывы капсулы кисты, кровотечения из опухоли в результате травмы или при гинекологическом исследовании могут стать причиной развития спаечного процесса в брюшной плости, имплантации в брюшину, имплантации элементов опухоли по брюшине (например, развитие псевдомиксомы брюшины при разрыве муцинозной кистомы). Симптомами разрыва капсулы опухоли яичника считают появление внезапных болей в животе, шока, обусловленных внутрибрюшным кровотечением и попаданием содержимого яичникового образования в брюшную полость. Возможно нагноение кисты или стенки и (или) содержимого опухоли. Присоединение вторичной инфекции происходит лимфогенным или гематогенным путём. При этом могут возникать перифокальные спайки, свищевые ходы за счёт прорыва гнойника в прямую кишку или мочевой пузырь. Клинические проявления данного осложнения характеризуются симптомами гнойной инфекции (озноб, повышение температуры тела, лейкоцитоз, симптомы раздражения брюшины). Кровоизлияния в стенку или полость опухоли сопровождает появление или усиление болей. Кровоизлияния можно выявить во время операции или при гистологическом исследовании. Нередко возникают дисфункциональные маточные кровотечения при опухолевидных образованиях яичников и феминизирующих опухолях. Рост опухоли яичников может приводить к смещению и сдавлению мочеточников, мочевого пузыря и кишечника. Может происходить озлокачествление доброкачественной опухоли. Наиболее часто озлокачествляются серозные папиллярные кистомы, реже ― муцинозные.
ДИАГНОСТИКА
АНАМНЕЗ И ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Для диагностики прежде всего необходимы:
●сбор анамнестических данных с акцентом на события, предшествовавшие появлению жалоб или выявлению образования в яичнике;
●общеклиническое обследование (осмотр, пальпация регионарных лимфатических узлов, клинический анализ крови и др.);
●пальпация живота (при напряжении мышц живота у маленьких девочек исследование проводят под наркозом);
●ректоабдоминальное или вагинальное исследование (у сексуально активных подростков) внутренних половых органов.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Иммунологический метод ранней диагностики рака путём определения в крови Аг СА125 недостаточно чувствителен и специфичен, поэтому его нельзя считать надёжным скрининговым тестом. Однако если до лечения определяли высокую концентрацию указанного Аг, то исследование его уровня после операции или химиотерапии позволяет судить о ремиссии (при снижении концентрации СА125), а также о прогрессировании болезни (при неизменном уровне маркёра или его росте).
Дополнительно применяют следующие методы исследования:
●определение в сыворотке крови уровня Среактивного белка;
●определение в сыворотке крови уровня СА125, ХГЧ, альфафетопротеин, раковоэмбриональный Аг (при подозрении на гормонпродуцирующие герминогенные опухоли);
●гормональное исследование (определение в сыворотке крови уровня эстрадиола, тестостерона);
●микроскопию мазка;
●микробиологическое исследование содержимого влагалища с определением чувствительности к антибиотикам (по показаниям).
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Выполняют УЗИ органов малого таза (при необходимости и в первую, и во вторую фазы менструального цикла), в том числе с использованием 3мерных режимов и ЦДК. ЦДК позволяет судить о степени васкуляризации яичников. При наличии образований в яичнике следует обращать внимание на структуру образования, его эхогенность, однородность, наличие кистозных образований, толщину их стенки, наличие перегородок в кистозном образовании, пристеночного компонента, а также вовлечение в процесс других органов малого таза, асцит. При пограничной опухоли в процессе УЗИ визуализируются фрагментарно утолщённые и зазубренные перегородки, имеющие одно или множество папиллярных разрастаний с бахромчатой поверхностью диаметром более 20 мм, и явления асцита. Злокачественную опухоль яичников характеризует нечёткость контуров, часто двусторонность процесса, смешанное кистозносолидное внутреннее строение, наличие перегородок, фрагментарных утолщений и плотных включений, сливной характер и сглаженная без зазубренностей поверхность плотного компонента опухоли, пристеночных разрастаний, в том числе по наружному контуру, и асцит. Эхографическая картина перекрута неспецифична. Изменения в изображении яичника зависят от степени перекрута и наличия сопутствующей патологии. Усиление болей при надавливании датчиком на выявленное образование, увеличение размеров яичника в процессе динамического УЗИ (например, признаки кровоизлияния, образование перегородок, эхопозитивной взвеси) в большинстве случаев свидетельствуют о нарушении питания в сосудистой ножке кисты. Единственным эффективным диагностическим способом оценки состояния кисты яичника или самого яичника может быть УЗИ в режиме ЦДК, когда можно определить отсутствие кровотока в яичнике. Персистенция любого объёмного образования в области придатков матки, особенно при случайном его выявлении, требует исследования кровотока в режиме ЦДК. С целью дифференциации доброкачественного и злокачественного характера опухоли следует уточнить наличие или отсутствие зон васкуляризации внутри образования, особенно в перегородках или плотном компоненте опухоли, оценить их количество и отметить особенности кровотока (ламинарный, турбулентный, мозаичный). Отсутствие зон васкуляризации внутри опухоли в 75% случаев свидетельствует о доброкачественности процесса. Для злокачественных опухолей характерно низкое сопротивление их сосудов кровотоку. В пользу злокачественности процесса может свидетельствовать снижение индексов резистентности до 0,6 и менее и пульсации до 1,0 и менее условных единиц. Обнаружение патологического (мозаичного, хаотического) кровотока в 98% случаев может быть основанием для подозрения на злокачественность процесса. Локальный патологический кровоток, например в стенке или по перегородкам в многокамерных образованиях, может свидетельствовать о пограничной опухоли или о развитии редко встречающихся опухолях, за исключением фибром. В трудных случаях, при выявлении неясных патологических процессов органов малого таза, при подозрении на развитие злокачественного процесса неоспоримыми преимуществами обладает МРТ. Особенностью данного метода считают отличную визуализацию внутренних половых органов малого таза, которая позволяет точно определить характер патологического процесса, его локализацию, взаимосвязь с соседними органами, а также оценить анатомическое состояние полости малого таза. Информация, полученная с помощью МРТ, позволяет клиницистам правильно принимать решения при выборе способа консервативного или хирургического лечения. В диагностике опухолей яичников у маленьких детей магнитнорезонансное исследование проводят под наркозом. Необходимо учитывать, что опухоли яичников у детей чаще всего определяют не в малом тазу, а в гипогастральной области. Дополнительно применяют следующие методы исследования:
●УЗИ органов брюшной полости;
●рентгенологическое исследование органов грудной клетки (при подозрении на злокачественную опухоль);
●экскреторную урографию (при подозрении на злокачественную опухоль);
●тазовую ангиографию (при подозрении на злокачественную опухоль);
●ирригоскопию (при подозрении на злокачественную опухоль);
●цистоскопию (при подозрении на злокачественную опухоль).
Окончательно доброкачественный или злокачественный характер опухоли подтверждают результатами биопсии.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Дифференциальную диагностику опухолей и опухолевидных образований яичников следует проводить со следующими состояниями:
●объёмными экстрагенитальными образованиями (в связи с анатомическими особенностями: яичниковые образования у детей часто бывают расположены за пределами малого таза выше терминальной линии);
●серозоцеле на фоне спаечного процесса после оперативных вмешательств или хронических воспалительных процессах;
●острым аппендицитом, аппендикулярным инфильтратом, нарушением кишечной проходимости, апоплексией яичника, тубоовариальным образованием воспалительного генеза (при остром болевом синдроме, вызванном перекрутом
яичникового образования или разрывом капсулы кисты);
●пороками развития внутренних половых органов с нарушением оттока менструальной крови (гематометра, гематокольпос при аплазии нижней части влагалища и функционирующей матке, при удвоении матки и влагалища в сочетании с атрезией нижней части влагалища и гипо или аплазией яичника);
●ВГКН, опухолями надпочечников, приводящими к ППС по гетеросексуальному типу;
●выраженном опущении почек;
●при ППС по изосексуальному типу при опухолях яичника с ППС на фоне объёмных образований головного мозга.
Особо следует дифференцировать функциональные кисты яичников от других яичниковых образований. Следует помнить, что при возникновении функциональных кист у детей необходимо исследовать функцию щитовидной железы.
ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ
Пациентка с опухолями или опухолевидными образованиями яичников по показаниям может быть проконсультирована врачами смежных специальностей: эндокринологом, генетиком и др.
ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА
Папиллярная серозная цистаденома левого яичника.
Фолликулярная киста яичника.
ЛЕЧЕНИЕ
ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
Функциональные кисты яичника часто подвергаются обратному развитию в течение 4 месяцев. Лечение проводят с целью инволюции кисты, нормализации менструального цикла и восстановления гипоталамогипофизарнояичниковых взаимоотношений. При образовании фолликулярных кист внутриутробно или у новорождённых в лечении обычно нет необходимости.
ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
При наличии симптомов, соответствующих картине «острого живота», необходима экстренная госпитализация. При подозрении на перекрут ножки опухоли яичника, разрыв или надрывы капсулы кисты, нагноение кисты или стенки и (или) содержимого опухоли, кровоизлияние в стенку или полость опухоли пациентка также должна быть доставлена в лечебное учреждение. Госпитализация показана пациенткам с образованиями яичников, подлежащими оперативному лечению.
НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Впервые выявленная киста при УЗИ диаметром до 8 см подлежит лишь динамическому наблюдению с использованием контрольного УЗИ.
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Медикаментозному лечению подлежат только длительно существующие или рецидивирующие функциональные кисты яичников. Гормональную терапию в пубертатном периоде проводят при подозрении на функциональную кисту яичников или при персистирующем фолликуле диаметром более 2 см, а в нейтральном периоде — при наличии симптомов ППС. У менструирующих девочек применяют дидрогестерон внутрь по 10 мг 2 раза в сутки или натуральный микронизированный прогестерон внутрь по 100 мг 3 раза в сутки с 16го по 25й день менструального цикла. Длительность вышеуказанной терапии и динамического наблюдения функциональных образований яичников не должна превышать 3 мес. Принимая во внимание возможность развития функциональной кисты на фоне воспалительного процесса, рекомендуют также проводить противовоспалительную терапию.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Если есть какиелибо клинические проявления, проводят пункцию кисты с аспирацией содержимого (при лапароскопии или под контролем УЗИ). При нефункциональных яичниковых образованиях проводят хирургическое лечение по принципу органосохраняющих операций с целью профилактики нарушений репродуктивной функции в будущем. При обнаружении кисты с тонкой капсулой и жидким содержимым в эмбриональном или раннем неонатальном периоде необходимо придерживаться выжидательной тактики. Аспирацию содержимого под контролем УЗИ производят только при возникновении риска гипоплазии при его сдавлении опухолевидным образованием. Отсутствие положительной динамики (уменьшения или исчезновения образования по данным УЗИ, проводимого на 5–7й день менструального цикла в течение 3 мес) считают показанием к оперативному лечению. Выполняют энуклеацию кисты (органосохраняющую операцию) преимущественно эндоскопическим доступом. Удаление кист яичника также показано при многокамерных образованиях, внутрибрюшном кровотечении. Истинные доброкачественные опухоли подлежат обязательному хирургическому удалению. Различают 2 типа операций: органосохраняющие и радикальные. К сберегающим ткань яичника операциям (органосохраняющим) относят:
●вылущивание кист с последующим ушиванием ткани яичника;
●резекцию (удаление части) яичника.
Радикальную операцию ― удаление яичника, или оварэктомию, ― выполняют главным образом при опухолях яичников, перекруте ножки кисты яичника с некрозом его ткани. Если явления некроза отсутствуют, то ножку раскручивают, оцнивают восстановление кровотока и далее проводят органосохраняющую операцию. Лечение эпителиальных ДОЯ хирургическое, поскольку независимо от размера опухоли существует опасность озлокачествления. Во время операции проводят срочное гистологическое исследование опухолевой ткани. При серозной гладкостенной кистоме осуществляют вылущивание опухоли с оставлением здоровой ткани яичника. При серозных папиллярных кистомах, муцинозных кистомах и опухоли Бреннера у девочек удаляют только поражённый яичник. При перекруте ножки опухоли яичника или разрыве капсулы опухоли операцию проводят в экстренном порядке. Лечение опухолей яичников всегда необходимо начинать с операции. Принцип органосохраняющего лечения (удаление придатков матки с одной стороны и резекция большого сальника) удаётся осуществить у больных с односторонней дисгерминомой, текомой, гранулёзоклеточной опухолью, а также с муцинозной цистаденокарциномой. Во всех случаях лечения злокачественных опухолей яичников у детей операцию дополняют полихимиотерапией, а при распространённой дисгерминоме проводят облучение таза и брюшной полости по индивидуальному плану. Герминогенные опухоли подлежат хирургическому удалению. Доброкачественные (дермоидные кисты) удаляют в плановом порядке (за исключением случаев перекрута ножки опухоли, сопровождающихся симптомами острого живота), проводят энуклеацию образования. Прогноз благоприятный. При наличии злокачественных герминогенных опухолей у больных молодого возраста при небольшой опухоли, не прорастающей капсулу, допустимо удаление поражённого яичника и большого сальника с последующей химиотерапией (6–8 г циклофосфамида (циклофосфан©) на курс). В последующие 3 года рекомендуют профилактическую химиотерапию. В остальных случаях проводят радикальную операцию (удаление матки с придатками) и химиотерапию. Прогноз при адекватном лечении относительно благоприятный. Лечение незрелых тератом хирургическое (удаление матки и её придатков) с последующей полихимиотерапией. Прогноз неблагоприятный. Лечение феминизирующих и вирилизирующих опухолей яичника также хирургическое. У девочек допустимо удаление только поражённого яичника. О прогнозе можно говорить только после гистологического исследования опухоли, по данным которого устанавливают необходимость пангистерэктомии. Учитывая возможность рецидивов и метастазов в отдалённые сроки после операции, больные должны в течение всей жизни находиться под наблюдением гинекологаонколога. При формировании женского фенотипического пола при наличии пула клеток, содержащих Yхромосому, повышена частота развития опухолей половых желёз. При кариотипе 46, XY удаление гонад проводят сразу после установления диагноза, поскольку описаны случаи появления опухолей уже в возрасте 7 лет. В послеоперационном периоде назначают физиотерапевтическое лечение, направленное на профилактику развития спаечного процесса и облитерации маточных труб, а также на сохранение репродуктивной функции. В случае злокачественной опухоли у девочки лечение проводят в специализированных онкологических стационарах. Выполняют радикальную операцию в объёме экстирпации матки с придатками и резекции большого сальника. При необходимости проводят химиотерапевтическое лечение, поскольку в большинстве своём опухоли чувствительны к химиотерапии. В случаях нерадикальной операции или лечении метастазов проводят лучевую терапию на очаг поражения.
ПРИМЕРНЫЕ СРОКИ НЕТРУДОСПОСОБНОСТИ
После оперативного удаления объёмного образования яичников срок нетрудоспособности составляет 4 нед.
ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ
В случае оперативного лечения в первые полгода после операции 1 раз в 3 мес выполняют контрольное УЗИ и бимануальное ректоабдоминальное исследование. На следующий год после операции исследования проводят 1 раз в 6 мес. В дальнейшем контрольное обследование выполняют по необходимости при наличии показаний (нарушения менструального цикла, болевой синдром).
ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТКИ
Пациентка и её родители должны быть информированы, что в случае консервативного ведения необходим динамический контроль за состоянием объёмного образования с использованием УЗИ (при необходимости МРТ). Частоту и объём их исследования определяют в соответствии с нозологической формой заболевания. Необходимо избегать чрезмерных физических нагрузок, резких движений, пребывания в условиях повышенной инсоляции. При появлении или резком усилении болей, ухудшении самочувствия, повышении температуры тела и других настораживающих изменений состояния девочки необходимо срочно обратиться к врачу.
ПРОГНОЗ
При опухолевидных образованиях яичников и ДОЯ при своевременном оперативном лечении прогноз благоприятный. При злокачественных новообразованиях прогноз определяет возможность радикального удаления опухоли. При опухолях яичников использование комбинированных схем лечения позволило получить 5летнюю выживаемость для 89,7% больных.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Ашкрафт К.У. Детская хирургия / К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер ― СПб.: РаритетМ, 1999. ― Том 3.
Вишневская Е.Е. Детская онкогинекология / Е.Е. Вишневская. ― Минск: Вышэйная школа, 1997. ― 396 с.
Вишневский А.С. Опухоли яичников / А.С. Вишневский, О.Н. Скрябин // Журнал акушерства и женских болезней. ― 1999. ― № 4.
Гумеров А.А. Клиника, диагностика, особенности хирургического лечения, осложнения кист и доброкачественных опухолей яичников у девочек / А.А. Гумеров., Р.Ш. Хасанов, Н.Н. Глебова, Г.Г. Латыпова — УФА, 1997. ― 90 с.
Журило И.П. Опухоли и опухолеподобные образования брюшной полости и забрюшинного пространства у детей / И.П. Журило, В.К. Литовка, В.П. Кононученко, В.З. Москаленко. ― Донецк: Донеччина, 1997. ― 152 с.
Зыкин Б.И. Ультразвуковое исследование яичников. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике / Б.И. Зыкин, О.В. Проскурякова, М.Н. Буланов; Под ред. В.В. Митькова, М.В. Медведева. ― М.: Видар, 1997. ― Том 3.
Нечушкина И.В. Диагностика и тактика лечения детей с опухолями половых органов. Методические рекомендации / И.В Нечушкина, В.И. Лебедев, Н.А. Кошечкина. ― М., 2002. ― 20 с.
Нечушкіна І.В. Пухлини яєчників у дівчат / І.В. Нечушкіна, Г.В. Заєва, Е.І. Бойченко // Матеріали IX з"їзду онкологів України. ― Київ, 1995. ― С. 381–382.―
СИНОНИМЫ
Киста яичника, ДОЯ.
КОД ПО МКБ-10
D27 Доброкачественное новообразование яичника.
D39 Новообразования неопределённого или неизвестного характера женских половых органов.
D39.1 Новообразования неопределённого или неизвестного характера яичника.
N80.1 Эндометриоз яичника.
N83 Невоспалительные болезни яичника, маточной трубы и широкой связки матки.
N83.0 Фолликулярная киста яичника.
N83.1 Киста жёлтого тела.
N83.2 Другие и неуточнённые кисты яичника.
C56 Злокачественное новообразование яичника.
C79.6 Вторичное злокачественное новообразование яичника.
Q50.1 Кистозная аномалия развития яичника.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
В структуре гинекологической заболеваемости детского и юношеского возраста удельный вес опухолей и опухолевидных образований яичников, по данным различных авторов, колеблется от 1 до 4,6%. При этом по частоте встречаемости первое место занимают опухолевидные образования яичников (40–50% случаев), второе и далее ― истинные ДОЯ (герминогенные, эпителиальные, гонадобластомы). Злокачественные опухоли у детей наблюдают редко. Опухолевые и опухолевидные процессы яичников могут возникать в любом возрасте женщины: от периода внутриутробного развития плода до глубокой старости, однако у детей наиболее часто эти образования выявляют в пубертатном периоде. Это связано с усилением в этот период гонадотропной стимуляции, которая не всегда бывает адекватной, и, соответственно, с началом активного функционирования яичников. По данным А.А. Гумерова (1997), новообразования яичников выявляют у детей всех возрастов: в период новорожденности ― в 1,2% случаев, от 1 мес до 3 лет ― в 2,9%, от 3 до 7 лет ― в 8,7%, от 7 до 9 лет — в 14,5%, от 9 до 12 лет — в 16,9%, от 12 до 15 лет новообразования яичников наблюдают наиболее часто — в 55,8% случаев. Большинство объёмных образований яичников, встречающихся в неонатальном периоде и в детском возрасте, имеют герминогенную или фолликулярную природу. В периоде полового созревания каждое третье новообразование яичников бывает представлено опухолевидным образованием (фолликулярные кисты, параовариальные кисты и кисты желтого тела). Часто выявляют герминогенные опухоли, в 3 раза реже наблюдают эпителиальные опухоли. Гонадобластомы и опухоли стромы полового тяжа, как правило, выявляют у девочекподростков с пороками развития яичников. Следует отметить, что опухоль в правом яичнике у девочек выявляют гораздо чаще, чем в левом, что подтверждает теорию генетической детерминации более ранней и более высокой функциональной активности правого яичника. Опухоли и кистозные образования яичников составляют около 40% от числа солидных новообразований органов брюшной полости, уступая по частоте лишь опухолям печени. Опухоли яичников у детей чаще всего выявляют в период полового
созревания (10–14 лет), что подтверждает роль гипофизарной стимуляции в этиологии этих новообразований. Более 80% злокачественных опухолей яичников у детей бывают неэпителиального генеза: дисгерминомы, опухоли стромы полового тяжа с феминизирующим (текомы, гранулёзоклеточные опухоли) или маскулинизирующим (из клеток Сертоли и Лейдига) эффектом, незрелые тератомы. Реже выявляют хориокарциномы и опухоли эндодермального синуса. Среди злокачественных новообразований яичников у девочек наиболее часто выявляют герминогенные опухоли (82%), опухоли стромы полового тяжа (9%), гонадобластомы (4%), цистаденокарциномы (3%).
ПРОФИЛАКТИКА
Специфической профилактики нет. Необходимо своевременно выявлять гормональные нарушения и проводить их коррекцию. Профилактика рака заключается в ранней диагностике и оперативном лечении доброкачественных опухолй.
СКРИНИНГ
Группу риска составляют девочки с проявлениями ППС, перенесшие рецидивирующие воспалительные заболевания вульвы и влагалища, девочки с гормональными нарушениями.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Опухоли яичника делят на 2 большие группы: доброкачественные и злокачественные, причём деление это часто относительно, поскольку часть доброкачественных образований может малигнизироваться. Формирование женских половых органов происходит из «мужского» и «женского» зачатка: целомического эпителия и мезенхимы яичника. В последующем происходит инволюция «мужской» части, которая располагается в воротах яичника. Это способствует тому, что гормонпродуцирующие опухоли могут быть как феминизирующими (гранулёзоклеточная опухоль, текаклеточная опухоль, смешанная опухоль), так и вирилизирующими (андробластома, арренобластома, липоидоклеточная опухоль, дисгерминома, тератома, хорионкарцинома). Существуют также смешанные опухоли: гинандробластома, гонадобластома (гоноцитома). В настоящее время принята гистологическая классификация опухолей, предложенная экспертами ВОЗ в 2003 г. С.Ф. Серовым, Р. Скалли (R.Е. Scully) и Л. Собином (L. Sobin) (см. главу «Доброкачественные опухоли и опухолевидные образования яичников»). Для оценки степени распространения рака яичников используют классификацию по стадиям, предложенную Международной федерацией гинекологов и акушеров (FIGO ― International Federation of Gynecology and Obstetrics), и классификацию по системе TNM (tumor–node–metastasis) (см. главу «Рак яичников»).
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Истинные доброкачественные опухоли растут за счёт пролиферации клеточных элементов органа и при неосложнённом течении и небольших размерах (до 5–6 см) протекают у детей практически бессимптомно. Такие новообразования часто бывают диагностической находкой при проведении УЗИ органов брюшной полости. Ложные опухоли или опухолевидные образования яичника растут за счёт накопления жидкости в полости. При накоплении жидкости в полости фолликула возникает фолликулярная киста, в полости жёлтого тела ― лютеиновая (геморрагическая) киста, основой параовариальной кисты является эпителий мезонефрона. Эндометриодные кисты яичников (наружный генитальный эндометриоз яичников) образуются в результате доброкачественного разрастания ткани, морфологически и функционально подобной слизистой оболочке тела матки (эндометрию) в области яичников. Наиболее распространены теории о развитии эндометриоидной ткани из целомических клеток (в результате их метаплазии), остатков эмбриональных клеток, имплантировавшихся в необычном месте клетокэндометрия, занесённых с менструальной кровью (например, в маточные трубы, брюшную полость) по кровеносным или лимфатическим сосудам или во время операций на матке. Существуют также гипотезы, связывающие возникновение эндометриоза с аутоиммунными процессами, нарушениями клеточного иммунитета. Придают значение и наследственным факторам. Развитию генитального эндометриоза способствуют осложнённые аборты и роды, частые внутриматочные диагностические и лечебные манипуляции, гормональные нарушения, воспалительные заболевания половых органов. Самую многочисленную группу ДОЯ составляют эпителиальные опухоли (цистаденомы), развивающиеся из зародышевого эпителия, выстилающего поверхность яичника. Эпителиальные опухоли развиваются из покровного эпителия, т.е. серозной оболочки яичника. По своему эмбриональному происхождению серозная оболочка и производные мюллеровых протоков сходны, поскольку образуются из мезотелиальных клеток мезодермального происхождения. В связи с этим клетки серозных цистаденом могут иметь сходство с клетками маточных труб, клетки муцинозных цистаденом ― с клетками эндоцервикса кишечника, эндометриоидные клетки — с клетками эндометрия. Мезенхиму считают источником развития стромы яичника, поэтому стромальноклеточные опухоли происходят из этих клеток. Герминогенные опухоли (80–84% злокачественных образований яичников) возникают вследствие нарушения миграции, пролиферации и дифференцировки плюрипотентных клеток желточного мешка. У эмбриона на 3–4й нед развития на внутренней поверхности первичной почки образуется закладка гонады. Первичная гонада имеет индифферентное строение, состоит из целомического эпителия (наружный корковый слой), мезенхимы (внутренний мозговой слой) и гоноцитов, которые мигрируют в гонаду за счёт амёбоидных движений из области основания желточного мешка. Миграция начинается с конца 3й нед и происходит до 6–7й нед. С окончанием этого процесса индифферентную стадию развития гонады считают завершённой. Остатки мезонефральных протоков сохраняются в виде параофорона и эпоофорона и иногда в виде так называемых гартнеровых ходов и кист по боковым стенкам влагалища. Эпоофорон и параофорон могут иметь значение в качестве источника развития опухолей.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинические проявления опухолей и опухолевидных образований яичников у детей имеют свои особенности. Чаще всего пациентки предъявляют жалобы на боли в нижних отделах живота различного характера и интенсивности. У части пациенток могут быть нарушение менструального цикла в виде нерегулярных и (или) болезненных менструаций, аменореи, кровотечений. Типичным проявлением эндометриоза яичников считают боль в животе в предменструальном периоде и во время менструации, обусловленную набуханием железистых элементов эндометриоидной ткани, скоплением крови и секрета желёз в замкнутых полостях. Необходимо помнить, что примерно у 20% девочек опухоли и опухолевидные образования яичников протекают без каких- либо клинических проявлений и бывают случайной диагностической находкой. У 3% увеличение размеров живота бывает единственным поводом для обращения к врачу. Следует отметить отсутствие чёткой связи между размерами образования и выраженностью клинических проявлений. В зависимости от характера образования и места его расположения опухоль незначительных размеров может вызывать боли и дискомфорт в полости малого таза, а образование размером более 7– 8 см в диаметре не давать никаких клинических проявлений. При опухолях и опухолевидных образованиях у детей при бимануальном ректоабдоминальном исследовании в области расположения придатков матки пальпируют либо увеличенный яичник, либо образование в области придатков матки, которое может достигать крупных размеров. В силу особенностей анатомического строения малого таза и внутренних половых органов у детей опухоли яичников чаще, чем у взрослых, выходят за пределы малого таза. Консистенция их варьирует от тугоэластичной до плотной, структура поверхности — от гладкой до бугристой. Гормональноактивные опухоли придатков матки могут проявляться ППС. Оно может быть изо или гетеросексуальным в зависимости от вида гормонов, продуцируемых клетками опухоли. Изосексуальное ППС связано с повышенной продукцией эстрогенов, гетеросексуальное ― с продукцией андрогенов. Эстрогенсекретирующие опухоли считают причиной ППС в 2,6% случаев. В случае перекрута или разрыва, кровоизлияния в кисту или опухоль яичника, при возникновении воспаления опухоли возможно развитие синдрома острого живота (острая боль в животе, с иррадиацией чаще всего в промежность, тошнота, рвота, иногда задержка стула, мочеиспускания). Ввиду анатомотопографических (малые размеры матки, относительно высокое расположение яичников) и анатомофизиологических (переполнение мочевого пузыря, юношеские запоры, бурная кишечная перистальтика, склонность к быстрым поворотам тела) особенностей детского организма, большей подвижности «перекручивание» ножки объёмного образования у девочек наступает раньше и чаще, чем у взрослых. Наибольшую склонность к перекруту обнаружили у тератоидных опухолей и кист яичников, преимущественно при крупных размерах образования. Среди причин, вызывающих развитие клинической картины «острого живота» у детей, по данным детских хирургов, перекрут яичниковых образований составляет около 15%. Перекрут ножки опухоли яичника происходит при резких движениях, перемене положения тела, физическом напряжении. Перекрут может быть полным или частичным. При полном перекруте происходит резкое нарушение кровообращения в опухоли, возникают кровоизлияния и некрозы. Это приводит к появлению симптомов «острого живота». Возникают внезапные резкие боли в животе, напряжение мышц передней брюшной стенки, повышение температуры тела, появляется тошнота, возможна рвота, бледность кожных покровов, холодный пот, тахикардия. Происходит увеличение опухоли в размерах, возможны её разрывы, инфицирование с развитием перитонита. Частичный перекрут ножки опухоли протекает с менее выраженными симптомами, интенсивность которых зависит от степени изменений, происходящих в опухоли в результате нарушения кровоснабжения. Перифокальное воспаление может привести к сращению опухоли с окружающими органами и тканями. Разрыв или надрывы капсулы кисты, кровотечения из опухоли в результате травмы или при гинекологическом исследовании могут стать причиной развития спаечного процесса в брюшной плости, имплантации в брюшину, имплантации элементов опухоли по брюшине (например, развитие псевдомиксомы брюшины при разрыве муцинозной кистомы). Симптомами разрыва капсулы опухоли яичника считают появление внезапных болей в животе, шока, обусловленных внутрибрюшным кровотечением и попаданием содержимого яичникового образования в брюшную полость. Возможно нагноение кисты или стенки и (или) содержимого опухоли. Присоединение вторичной инфекции происходит лимфогенным или гематогенным путём. При этом могут возникать перифокальные спайки, свищевые ходы за счёт прорыва гнойника в прямую кишку или мочевой пузырь. Клинические проявления данного осложнения характеризуются симптомами гнойной инфекции (озноб, повышение температуры тела, лейкоцитоз, симптомы раздражения брюшины). Кровоизлияния в стенку или полость опухоли сопровождает появление или усиление болей. Кровоизлияния можно выявить во время операции или при гистологическом исследовании. Нередко возникают дисфункциональные маточные кровотечения при опухолевидных образованиях яичников и феминизирующих опухолях. Рост опухоли яичников может приводить к смещению и сдавлению мочеточников, мочевого пузыря и кишечника. Может происходить озлокачествление доброкачественной опухоли. Наиболее часто озлокачествляются серозные папиллярные кистомы, реже ― муцинозные.
ДИАГНОСТИКА
АНАМНЕЗ И ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Для диагностики прежде всего необходимы:
●сбор анамнестических данных с акцентом на события, предшествовавшие появлению жалоб или выявлению образования в яичнике;
●общеклиническое обследование (осмотр, пальпация регионарных лимфатических узлов, клинический анализ крови и др.);
●пальпация живота (при напряжении мышц живота у маленьких девочек исследование проводят под наркозом);
●ректоабдоминальное или вагинальное исследование (у сексуально активных подростков) внутренних половых органов.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Иммунологический метод ранней диагностики рака путём определения в крови Аг СА125 недостаточно чувствителен и специфичен, поэтому его нельзя считать надёжным скрининговым тестом. Однако если до лечения определяли высокую концентрацию указанного Аг, то исследование его уровня после операции или химиотерапии позволяет судить о ремиссии (при снижении концентрации СА125), а также о прогрессировании болезни (при неизменном уровне маркёра или его росте).
Дополнительно применяют следующие методы исследования:
●определение в сыворотке крови уровня Среактивного белка;
●определение в сыворотке крови уровня СА125, ХГЧ, альфафетопротеин, раковоэмбриональный Аг (при подозрении на гормонпродуцирующие герминогенные опухоли);
●гормональное исследование (определение в сыворотке крови уровня эстрадиола, тестостерона);
●микроскопию мазка;
●микробиологическое исследование содержимого влагалища с определением чувствительности к антибиотикам (по показаниям).
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Выполняют УЗИ органов малого таза (при необходимости и в первую, и во вторую фазы менструального цикла), в том числе с использованием 3мерных режимов и ЦДК. ЦДК позволяет судить о степени васкуляризации яичников. При наличии образований в яичнике следует обращать внимание на структуру образования, его эхогенность, однородность, наличие кистозных образований, толщину их стенки, наличие перегородок в кистозном образовании, пристеночного компонента, а также вовлечение в процесс других органов малого таза, асцит. При пограничной опухоли в процессе УЗИ визуализируются фрагментарно утолщённые и зазубренные перегородки, имеющие одно или множество папиллярных разрастаний с бахромчатой поверхностью диаметром более 20 мм, и явления асцита. Злокачественную опухоль яичников характеризует нечёткость контуров, часто двусторонность процесса, смешанное кистозносолидное внутреннее строение, наличие перегородок, фрагментарных утолщений и плотных включений, сливной характер и сглаженная без зазубренностей поверхность плотного компонента опухоли, пристеночных разрастаний, в том числе по наружному контуру, и асцит. Эхографическая картина перекрута неспецифична. Изменения в изображении яичника зависят от степени перекрута и наличия сопутствующей патологии. Усиление болей при надавливании датчиком на выявленное образование, увеличение размеров яичника в процессе динамического УЗИ (например, признаки кровоизлияния, образование перегородок, эхопозитивной взвеси) в большинстве случаев свидетельствуют о нарушении питания в сосудистой ножке кисты. Единственным эффективным диагностическим способом оценки состояния кисты яичника или самого яичника может быть УЗИ в режиме ЦДК, когда можно определить отсутствие кровотока в яичнике. Персистенция любого объёмного образования в области придатков матки, особенно при случайном его выявлении, требует исследования кровотока в режиме ЦДК. С целью дифференциации доброкачественного и злокачественного характера опухоли следует уточнить наличие или отсутствие зон васкуляризации внутри образования, особенно в перегородках или плотном компоненте опухоли, оценить их количество и отметить особенности кровотока (ламинарный, турбулентный, мозаичный). Отсутствие зон васкуляризации внутри опухоли в 75% случаев свидетельствует о доброкачественности процесса. Для злокачественных опухолей характерно низкое сопротивление их сосудов кровотоку. В пользу злокачественности процесса может свидетельствовать снижение индексов резистентности до 0,6 и менее и пульсации до 1,0 и менее условных единиц. Обнаружение патологического (мозаичного, хаотического) кровотока в 98% случаев может быть основанием для подозрения на злокачественность процесса. Локальный патологический кровоток, например в стенке или по перегородкам в многокамерных образованиях, может свидетельствовать о пограничной опухоли или о развитии редко встречающихся опухолях, за исключением фибром. В трудных случаях, при выявлении неясных патологических процессов органов малого таза, при подозрении на развитие злокачественного процесса неоспоримыми преимуществами обладает МРТ. Особенностью данного метода считают отличную визуализацию внутренних половых органов малого таза, которая позволяет точно определить характер патологического процесса, его локализацию, взаимосвязь с соседними органами, а также оценить анатомическое состояние полости малого таза. Информация, полученная с помощью МРТ, позволяет клиницистам правильно принимать решения при выборе способа консервативного или хирургического лечения. В диагностике опухолей яичников у маленьких детей магнитнорезонансное исследование проводят под наркозом. Необходимо учитывать, что опухоли яичников у детей чаще всего определяют не в малом тазу, а в гипогастральной области. Дополнительно применяют следующие методы исследования:
●УЗИ органов брюшной полости;
●рентгенологическое исследование органов грудной клетки (при подозрении на злокачественную опухоль);
●экскреторную урографию (при подозрении на злокачественную опухоль);
●тазовую ангиографию (при подозрении на злокачественную опухоль);
●ирригоскопию (при подозрении на злокачественную опухоль);
●цистоскопию (при подозрении на злокачественную опухоль).
Окончательно доброкачественный или злокачественный характер опухоли подтверждают результатами биопсии.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Дифференциальную диагностику опухолей и опухолевидных образований яичников следует проводить со следующими состояниями:
●объёмными экстрагенитальными образованиями (в связи с анатомическими особенностями: яичниковые образования у детей часто бывают расположены за пределами малого таза выше терминальной линии);
●серозоцеле на фоне спаечного процесса после оперативных вмешательств или хронических воспалительных процессах;
●острым аппендицитом, аппендикулярным инфильтратом, нарушением кишечной проходимости, апоплексией яичника, тубоовариальным образованием воспалительного генеза (при остром болевом синдроме, вызванном перекрутом
яичникового образования или разрывом капсулы кисты);
●пороками развития внутренних половых органов с нарушением оттока менструальной крови (гематометра, гематокольпос при аплазии нижней части влагалища и функционирующей матке, при удвоении матки и влагалища в сочетании с атрезией нижней части влагалища и гипо или аплазией яичника);
●ВГКН, опухолями надпочечников, приводящими к ППС по гетеросексуальному типу;
●выраженном опущении почек;
●при ППС по изосексуальному типу при опухолях яичника с ППС на фоне объёмных образований головного мозга.
Особо следует дифференцировать функциональные кисты яичников от других яичниковых образований. Следует помнить, что при возникновении функциональных кист у детей необходимо исследовать функцию щитовидной железы.
ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ
Пациентка с опухолями или опухолевидными образованиями яичников по показаниям может быть проконсультирована врачами смежных специальностей: эндокринологом, генетиком и др.
ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА
Папиллярная серозная цистаденома левого яичника.
Фолликулярная киста яичника.
ЛЕЧЕНИЕ
ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
Функциональные кисты яичника часто подвергаются обратному развитию в течение 4 месяцев. Лечение проводят с целью инволюции кисты, нормализации менструального цикла и восстановления гипоталамогипофизарнояичниковых взаимоотношений. При образовании фолликулярных кист внутриутробно или у новорождённых в лечении обычно нет необходимости.
ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
При наличии симптомов, соответствующих картине «острого живота», необходима экстренная госпитализация. При подозрении на перекрут ножки опухоли яичника, разрыв или надрывы капсулы кисты, нагноение кисты или стенки и (или) содержимого опухоли, кровоизлияние в стенку или полость опухоли пациентка также должна быть доставлена в лечебное учреждение. Госпитализация показана пациенткам с образованиями яичников, подлежащими оперативному лечению.
НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Впервые выявленная киста при УЗИ диаметром до 8 см подлежит лишь динамическому наблюдению с использованием контрольного УЗИ.
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Медикаментозному лечению подлежат только длительно существующие или рецидивирующие функциональные кисты яичников. Гормональную терапию в пубертатном периоде проводят при подозрении на функциональную кисту яичников или при персистирующем фолликуле диаметром более 2 см, а в нейтральном периоде — при наличии симптомов ППС. У менструирующих девочек применяют дидрогестерон внутрь по 10 мг 2 раза в сутки или натуральный микронизированный прогестерон внутрь по 100 мг 3 раза в сутки с 16го по 25й день менструального цикла. Длительность вышеуказанной терапии и динамического наблюдения функциональных образований яичников не должна превышать 3 мес. Принимая во внимание возможность развития функциональной кисты на фоне воспалительного процесса, рекомендуют также проводить противовоспалительную терапию.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Если есть какиелибо клинические проявления, проводят пункцию кисты с аспирацией содержимого (при лапароскопии или под контролем УЗИ). При нефункциональных яичниковых образованиях проводят хирургическое лечение по принципу органосохраняющих операций с целью профилактики нарушений репродуктивной функции в будущем. При обнаружении кисты с тонкой капсулой и жидким содержимым в эмбриональном или раннем неонатальном периоде необходимо придерживаться выжидательной тактики. Аспирацию содержимого под контролем УЗИ производят только при возникновении риска гипоплазии при его сдавлении опухолевидным образованием. Отсутствие положительной динамики (уменьшения или исчезновения образования по данным УЗИ, проводимого на 5–7й день менструального цикла в течение 3 мес) считают показанием к оперативному лечению. Выполняют энуклеацию кисты (органосохраняющую операцию) преимущественно эндоскопическим доступом. Удаление кист яичника также показано при многокамерных образованиях, внутрибрюшном кровотечении. Истинные доброкачественные опухоли подлежат обязательному хирургическому удалению. Различают 2 типа операций: органосохраняющие и радикальные. К сберегающим ткань яичника операциям (органосохраняющим) относят:
●вылущивание кист с последующим ушиванием ткани яичника;
●резекцию (удаление части) яичника.
Радикальную операцию ― удаление яичника, или оварэктомию, ― выполняют главным образом при опухолях яичников, перекруте ножки кисты яичника с некрозом его ткани. Если явления некроза отсутствуют, то ножку раскручивают, оцнивают восстановление кровотока и далее проводят органосохраняющую операцию. Лечение эпителиальных ДОЯ хирургическое, поскольку независимо от размера опухоли существует опасность озлокачествления. Во время операции проводят срочное гистологическое исследование опухолевой ткани. При серозной гладкостенной кистоме осуществляют вылущивание опухоли с оставлением здоровой ткани яичника. При серозных папиллярных кистомах, муцинозных кистомах и опухоли Бреннера у девочек удаляют только поражённый яичник. При перекруте ножки опухоли яичника или разрыве капсулы опухоли операцию проводят в экстренном порядке. Лечение опухолей яичников всегда необходимо начинать с операции. Принцип органосохраняющего лечения (удаление придатков матки с одной стороны и резекция большого сальника) удаётся осуществить у больных с односторонней дисгерминомой, текомой, гранулёзоклеточной опухолью, а также с муцинозной цистаденокарциномой. Во всех случаях лечения злокачественных опухолей яичников у детей операцию дополняют полихимиотерапией, а при распространённой дисгерминоме проводят облучение таза и брюшной полости по индивидуальному плану. Герминогенные опухоли подлежат хирургическому удалению. Доброкачественные (дермоидные кисты) удаляют в плановом порядке (за исключением случаев перекрута ножки опухоли, сопровождающихся симптомами острого живота), проводят энуклеацию образования. Прогноз благоприятный. При наличии злокачественных герминогенных опухолей у больных молодого возраста при небольшой опухоли, не прорастающей капсулу, допустимо удаление поражённого яичника и большого сальника с последующей химиотерапией (6–8 г циклофосфамида (циклофосфан©) на курс). В последующие 3 года рекомендуют профилактическую химиотерапию. В остальных случаях проводят радикальную операцию (удаление матки с придатками) и химиотерапию. Прогноз при адекватном лечении относительно благоприятный. Лечение незрелых тератом хирургическое (удаление матки и её придатков) с последующей полихимиотерапией. Прогноз неблагоприятный. Лечение феминизирующих и вирилизирующих опухолей яичника также хирургическое. У девочек допустимо удаление только поражённого яичника. О прогнозе можно говорить только после гистологического исследования опухоли, по данным которого устанавливают необходимость пангистерэктомии. Учитывая возможность рецидивов и метастазов в отдалённые сроки после операции, больные должны в течение всей жизни находиться под наблюдением гинекологаонколога. При формировании женского фенотипического пола при наличии пула клеток, содержащих Yхромосому, повышена частота развития опухолей половых желёз. При кариотипе 46, XY удаление гонад проводят сразу после установления диагноза, поскольку описаны случаи появления опухолей уже в возрасте 7 лет. В послеоперационном периоде назначают физиотерапевтическое лечение, направленное на профилактику развития спаечного процесса и облитерации маточных труб, а также на сохранение репродуктивной функции. В случае злокачественной опухоли у девочки лечение проводят в специализированных онкологических стационарах. Выполняют радикальную операцию в объёме экстирпации матки с придатками и резекции большого сальника. При необходимости проводят химиотерапевтическое лечение, поскольку в большинстве своём опухоли чувствительны к химиотерапии. В случаях нерадикальной операции или лечении метастазов проводят лучевую терапию на очаг поражения.
ПРИМЕРНЫЕ СРОКИ НЕТРУДОСПОСОБНОСТИ
После оперативного удаления объёмного образования яичников срок нетрудоспособности составляет 4 нед.
ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ
В случае оперативного лечения в первые полгода после операции 1 раз в 3 мес выполняют контрольное УЗИ и бимануальное ректоабдоминальное исследование. На следующий год после операции исследования проводят 1 раз в 6 мес. В дальнейшем контрольное обследование выполняют по необходимости при наличии показаний (нарушения менструального цикла, болевой синдром).
ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТКИ
Пациентка и её родители должны быть информированы, что в случае консервативного ведения необходим динамический контроль за состоянием объёмного образования с использованием УЗИ (при необходимости МРТ). Частоту и объём их исследования определяют в соответствии с нозологической формой заболевания. Необходимо избегать чрезмерных физических нагрузок, резких движений, пребывания в условиях повышенной инсоляции. При появлении или резком усилении болей, ухудшении самочувствия, повышении температуры тела и других настораживающих изменений состояния девочки необходимо срочно обратиться к врачу.
ПРОГНОЗ
При опухолевидных образованиях яичников и ДОЯ при своевременном оперативном лечении прогноз благоприятный. При злокачественных новообразованиях прогноз определяет возможность радикального удаления опухоли. При опухолях яичников использование комбинированных схем лечения позволило получить 5летнюю выживаемость для 89,7% больных.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Ашкрафт К.У. Детская хирургия / К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер ― СПб.: РаритетМ, 1999. ― Том 3.
Вишневская Е.Е. Детская онкогинекология / Е.Е. Вишневская. ― Минск: Вышэйная школа, 1997. ― 396 с.
Вишневский А.С. Опухоли яичников / А.С. Вишневский, О.Н. Скрябин // Журнал акушерства и женских болезней. ― 1999. ― № 4.
Гумеров А.А. Клиника, диагностика, особенности хирургического лечения, осложнения кист и доброкачественных опухолей яичников у девочек / А.А. Гумеров., Р.Ш. Хасанов, Н.Н. Глебова, Г.Г. Латыпова — УФА, 1997. ― 90 с.
Журило И.П. Опухоли и опухолеподобные образования брюшной полости и забрюшинного пространства у детей / И.П. Журило, В.К. Литовка, В.П. Кононученко, В.З. Москаленко. ― Донецк: Донеччина, 1997. ― 152 с.
Зыкин Б.И. Ультразвуковое исследование яичников. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике / Б.И. Зыкин, О.В. Проскурякова, М.Н. Буланов; Под ред. В.В. Митькова, М.В. Медведева. ― М.: Видар, 1997. ― Том 3.
Нечушкина И.В. Диагностика и тактика лечения детей с опухолями половых органов. Методические рекомендации / И.В Нечушкина, В.И. Лебедев, Н.А. Кошечкина. ― М., 2002. ― 20 с.
Нечушкіна І.В. Пухлини яєчників у дівчат / І.В. Нечушкіна, Г.В. Заєва, Е.І. Бойченко // Матеріали IX з"їзду онкологів України. ― Київ, 1995. ― С. 381–382.―
