Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение) — заболевание, обусловленное абсолютным или относительным дефицитом антидиуретического гормона (вазопрессина) и проявляющееся жаждой и выделением значительного количества прозрачной мочи с низкой относительной плотностью.
Название болезни происходит от слов diabetes — протекание и insipidus — безвкусный.
Этиология и патогенез
По этиологическому признаку выделяют 3 формы несахарного диабета:
• диэнцефально-гипофизарную;
• почечную;
• симптоматическую.
Диэнцефально-гипофизарная форма несахарного диабета вызвана абсолютным дефицитом антидиуритического гормона вследствие недостаточной его продукции гипоталамусом. Причиной этой недостаточности являются патологические процессы в области гипоталамуса: опухоли, инфекционный воспалительный процесс, туберкулез, сифилис, черепно-мозговые травмы. Кроме того, развитие диэнцефально-гипофизарной формы несахарного диабета может быть обусловлено функциональной недостаточностью задней доли гипофиза, регулирующий водно-солевой обмен (опухоли гипофиза, травмы с переломом костей черепа, сифилитический или туберкулезный процесс в гипофизарной области; субарахноидальные кровоизлияния, поражение гипофиза при малярии, тифе, кори, скарлатине, дифтерии, коклюше, энцефалите, менингите, пневмонии). Кроме того, снижение продукции вазопрессина может наблюдаться при сильном эмоциональном напряжении.
Почечный (нефрогенный) несахарный диабет обусловлен относительным дефицитом антидиуретического гормона вследствие нечувствительности почечных канальцев к этому гормону. Причиной данной патологии являются генетические нарушения (аномалии почек), наследуемые по рецессивному типу. Почечный несахарный диабет встречается только у мужчин. При этой форме заболевания даже прием значительных доз адиурекрина не уменьшает диурез.
Симптоматический несахарный диабет является симптомом другого заболевания. Несахарный диабет может возникнуть при патологических процессах (кисты, опухоли) в области перекреста зрительных нервов, воронки III желудочка или щитовидной железы. Кроме того, несахарный диабет встречается в большинстве случаев ксантоматоза.
Недостаточность (относительная или абсолютная) антидиуретического гормона в организме больного влечет за собой нарушение реабсорбции воды и поваренной соли в почечных канальцах. Нарушается концентрационная способность почек. Развивается полиурия, в результате которой больной теряет значительное количество жидкости. Это приводит к усиленной жажде, сухости кож
Клиническая картина
Заболевание может возникнуть в любом возрасте, у лиц обоего пола, но чаще заболевают мужчины молодого возраста.
Почечная форма несахарного диабета встречается только у мужчин. Заболевание чаще имеет острое, внезапное начало, но у некоторых больных симптомы его развиваются постепенно.
Основными, а иногда и единственными, симптомами болезни являются постоянная жажда и усиленный диурез. Мочеиспускание учащенное, большими порциями. Моча светлая, с низкой относительной плотностью (1,001–1,005). Количество выпитой жидкости и выделенной мочи составляет от 3 до 40 л (в среднем 10–15 л) в сутки. Жажда и повышенный диурез не прекращается ни днем, ни ночью, что приводит к бессоннице и подавленному настроению. Больные несахарным диабетом предпочитают пить холодную воду. Вынужденное ограничение количества выпиваемой жидкости не только не уменьшает диурез, но и опасно для жизни больного, так как влечет за собой резкое обезвоживание тканей. При этом жажда становится настолько нестерпимой, что больной готов пить собственную мочу. Особенно усиливается жажда после приема соленой пищи. В результате обезвоживания наблюдается сухость кожи и слизистых оболочек. Температура тела повышена, появляются тошнота, рвота, расстройство глотания. При лишении больного жидкости может наступить некроз канальцев почек. Если несахарный диабет связан с опухолью гипофиза, наблюдаются симптомы, связанные с повышением внутричерепного давления: головная боль, рвота, нарушение зрения (при сдавлении опухолью перекреста зрительных нервов), изменение области турецкого седла на рентгенограмме черепа.
Больных несахарным диабетом беспокоит слабость, запоры. Аппетит часто понижен, что ведет к похуданию. У мужчин может иметь место половое бессилие, у женщин — расстройства менструального цикла, выкидыши, бесплодие.
При поражении гипоталамуса несахарный диабет может сочетаться с ожирением, половым инфантилизмом, преждевременным половым развитием.
У больных несахарным диабетом в анализе мочи отмечается низкая относительная плотность, глюкоза и ацетон отсутствуют. Содержание глюкозы в крови в пределах нормы.
Диагноз, дифференциальный диагноз
В некоторых случаях для уточнения диагноза проводится проба с лишением воды: больной не пьет воду до появления нестерпимой жажды. При этом у здоровых людей повышается относительная плотность мочи, содержание электролитов, гемоглобина и белков, сыворотка крови не изменяется. У больных несахарным диабетом при этой пробе относительная плотность мочи не превышает 1,010; увеличивается содержание электролитов, гемоглобина и белка в крови.
Несахарный диабет следует дифференцировать от других заболеваний, сопровождающихся полиурией, — сахарного диабета, хронических заболеваний почек в стадии почечной недостаточности, неврозов. В отличие от несахарного диабета, при хронических нефритах в моче обнаруживаются белок и эритроциты, а относительная плотность мочи не падает до таких низких цифр.
При несахарном диабете инъекция питуитрина значительно повышает относительную плотность мочи. Этого не наблюдается при сморщенной почке. При сахарном диабете (в отличие от несахарного мочеизнурения) имеют место глюкозурия, повышение уровня сахара в крови; относительная плотность мочи выше нормы. При неврозах, сопровождающихся полиурией, проба с лишением больного воды вызывает быстрое повышение относительной плотности мочи. У больных несахарным диабетом эта проба не влияет на величину относительной плотности мочи.
При стертых формах несахарного диабета для уточнения диагноза больному вводят интраназально адиурекрин. Повышение относительной плотности мочи после этого введения свидетельствует о поражении гипофиза или гипоталамуса
Течение и прогноз
При органическом поражении гипофиза или гипоталамуса болезнь быстро прогрессирует и при невозможности оперативного лечения приводит к летальному исходу. Если развитие несахарного диабета вызвано травмой, больные часто выздоравливают в результате рассасывания кровоизлияния в гипоталамо-гипофизарной области.
При сифилитической или туберкулезной этиологии несахарного мочеизнурения выздоровление наступает после проведения соответствующей специфической терапии. Полное выздоровление наблюдается в тех случаях, когда причиной заболевания являлись острые инфекции.
Лечение
При сифилисе, туберкулезе назначается специфическая этиотропная терапия заболевания, вызвавшего развитие несахарного диабета. Интраназально вводят адиурекрин (порошкообразный экстракт мозгового придатка) по 0,05 г 3 раза в день или назначают подкожные введения питуитрина (по 1 мл — 10 ЕД). Действие этих препаратов продолжается от 3 до 8 ч. Вместо адиурекрина и питуитрина может быть применен хлорпропамид. Он эффективен в ряде случаев при рефрактерности больного к препаратам гипофиза и их непереносимости. Хлорпропамид назначается внутрь, начиная с 0,125 г в сутки, постепенно увеличивая дозу на 0,125 г до 0,25–0,5, а иногда и до 0,75 г в сутки.
