---

НЕИТРОПЕНИИ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ — группа редких наследственных заболеваний с почти полным отсутствием в крови нейтрофилов, обнаруживаемым постоянно (постоянные нейтропении) или через равные промежутки времени (периодические нейтропении). Этиология. Как правило, болезни наследуются рецессивно. Патогенез 
первичных механизмов нейтропении изучен плохо, инфекционные воспалительные про¬
цессы обусловлены нейтропенией.Клиническая картина — склонность к инфекциям, чаще к стафилококковым,
тяжелая альвеолярная пиорея с детства: обнаженные шейки зубов, их расшатывание
и выпадение. При периодической форме болезни — повышение температуры и инфекции 
строго периодичны. В крови почти полное отсутствие нейрофилов, повышено число 
эозинофилов и моноцитов. При периодической форме эти изменения продолжаются 
несколько дней, возникая через строго определенные отрезки времени. Анемии, тромбоцитопении нет. В костном мозге — обрыв созревания нейтрофилов на стадии промиелоцита (реже-миелоцита), моноцитоз (у детей часто много промоноцитов), эози
нофилия.Лечение. Антибиотики при наличии инфекционных осложнений, непрерывная терапия альвеолярной пиореи. Прогноз. Ликвидация инфекций позволяет сохранить
 жизнь больных детей; с годами тяжесть болезни ослабевает. Профилактика.
При периодической форме назначают противовоспалительные антибиотики (например,
оксациллин) перед кризом, что позволяет резко ослабить тяжесть инфекции.