|
Нефротический синдром (НС) — неспецифический клинико-лабораторный симптомо-
комплекс, выражающийся в массивной протеинурии (5 г и более в сутки), нарушениях
белково-липидного и водно-солевого обмена. Эти нарушения проявляются гипоаль-
буминемией, диспротеинемией (с преобладанием альфа-2-глобулинов), гиперлипидемией,
липидурией, а также отеками до степени анасарки с водянкой серозных полостей.Термин НС широко используется в классификациях заболеваний ВОЗ и почти
вытеснил старый термин «нефроз». НС бывает первичным и вторичным. Первичный НС
развивается при собственно заболеваниях почек (все морфологические типы гломеруло
нефрита Брайта, в том числе так называемый липоидный нефроз, мембранозная
нефропатия, нефропатическая форма первичного амилоидоза, врожденный и наследствен
ный НС). Вторичный НС встречается реже, хотя группа обусловливающих его
заболеваний весьма многочисленна: коллагенозы (СКВ, узелковый периартериит, сис
темная склеродермия); геморрагический васкулит; ревматизм, ревматоидный артрит,
септический эндокардит; диабетический гломерулосклероз при сахарном диабете; болезни
крови (лимфомы);хронические нагноительные заболевания (абсцессы легких, брон
хоэктазы и др.); инфекции (туберкулез), в том числе паразитарные (малярия) и вирус
ные; опухоли, лекарственная болезнь и аллергия. Гистологические и цитологические
исследования прежде всего выявляют изменения, характерные для нефропатий, вызвав
ших развитие НС. Из гистологических признаков самого НС следует иметь в виду
слияние ножковых отростков и распластывание тел подоцитов в клубочках, гиалиновую
и вакуольную дистрофию клеток проксимальных канальцев и наличие «пенистых»
клеток, содержащих липиды.Патогенез НС тесно связан с основным заболеванием. Большинство перечислен
ных болезней возникает на иммунной основе, т. е. вследствие осаждения в органах
(и почке) фракций комплемента, иммунных комплексов или антител против антигена
базальной мембраны клубочка с сопутствующими нарушениями клеточного иммунитета.Главным звеном в патогенезе ведущего симптома НС-массивной протеинурии-
является уменьшение или исчезновение постоянного электрического заряда стенки капил-
лярной петли клубочка. Последнее связано с обеднением или исчезновением из нее
сиалопротеина, — в норме тонким слоем «одевающего» эпителий и его отростки, лежащие
на базальной мембране, и находящегося в составе самой мембраны. В результате
исчезновения «электростатической ловушки» белки в большом количестве выходят
в мочу. Вскоре происходит «срыв» процесса реабсорбции белков в проксимальном
канальце нефрона. Нереабсорбированные белки попадают в мочу, обусловливая своим
составом селективный (альбумин и трансферрин) или неселективный (высокомолекулярные
белки, например альфа-2-МГ) характер протеинурии.Все остальные многочисленные нарушения при НС являются вторичными по отно-
шению к массивной протеинурии. Так, на основе гипоальбуминемии, снижения коллоидно
осмотического давления плазмы, гиповолемии, уменьшения почечного кровотока, усиленной продукции АДГ, ренина и альдостерона с гиперреабсорбцией натрия развиваются
отеки.Симптомы, течение. Клиническая картина НС, помимо отеков, дистрофических
изменений кожи и слизистых оболочек, может осложняться периферическими флебо
тромбозами, бактериальной, вирусной, грибковой инфекцией различной локализации,
отеком мозга, сетчатки, глазного дна, нефротическим кризом (гиповолемический шок).В некоторых случаях признаки НС сочетаются с артериальной гипертонией (смешан¬
ная форма НС).Диагностика НС трудностей не представляет. Диагноз основного заболевания
и обусловливающей НС нефропатии ставят на основании данных, полученных с помощью
пункционной биопсии почки (реже других органов), и дополнительных лабораторных
методов (LE-клетки при подозрении на СКВ).Течение НС зависит от формы нефропатии и характера основного заболевания.
В целом НС — потенциально обратимое состояние. Так, липоидному нефрозу (даже
у взрослых) свойственны спонтанные и лекарственные ремиссии, хотя могут быть
и рецидивы НС (до 5—10 раз в течение 10—20 лет). При радикальном удалении
антигена (своевременная операция при опухоли, исключение лекарства-антигена) возможна
полная и стабильная ремиссия НС. Персистирующее течение НС встречается при
мембранозном, мезангиопролиферативном и даже при фибропластическом нефрите.
Прогрессирующий характер течения НС с исходом в хроническую почечную недостаточность в первые I1/, — 3 года болезни отмечается при фокально-сегментарном гиалинозе,
экстракапиллярном” нефрите, подостром волчаночном нефрите и др.Лечение больных с НС заключается в диетотерапии (ограничение натрия,
животного белка до 100 г в сутки. Режим стационарный, без соблюдения строгого
постельного режима, и лечебная физкультура для предупреждения тромбоза конечностей.
Обязательна санация очагов латентной инфекции. Из лекарственных средств применяют:1) кортикостероиды (преднизолон по 0,8—1 мг/кг в течение 4 — 6 нед с постепенным
снижением до 15 мг); цитостатики (азатиоприн 2 — 4 мг/кг или лейкеран 0,2 —0,4 мг/кг)
до 6 — 8 мес; 3) антикоагулянты (гепарин 20000 — 50 000 ЕД в сутки в течение 4 — 6 нед
нередко в сочетании с курантилом по 200 — 400 мг в сутки); иногда непрямые
антикоагулянты; 4) противовоспалительные (индометацин 150 — 200 мг в сутки, бруфен
1200 — 800 мг в сутки); 5) мочегонные (антагонисты альдостерона, салуретики одни
или в сочетании с внутривенными инфузиями альбумина, этакриновая кислота). Эффективность терапии определяется характером основного заболевания и морфологическими
особенностями нефропатии. Курортное лечение (санатории Байрам-Али, Моха-Хоса,
Бухары в период ремиссии и Южного берега Крыма) показано больным с НС
в зависимости от основного заболевания и степени его активности.Прогноз при своевременном и адекватном лечении основного заболевания может
быть благоприятным.  |
