Микросфероцитарная анемия является врожденным заболеванием и может развиваться как у мужчин, так и у женщин с одинаковой степенью вероятности. Помимо данного названия, эту анемию еще именуют болезнью Минковского‑Шоффара, или наследственным сфероцитозом.
Суть данного состояния заключается в генетическом
дефекте мембраны, при котором эритроцит вместо двояковогнутой формы принимает
вид сфероцита.
Опасность данного явления заключается в том,
что когда измененные эритроциты, двигающиеся по капиллярам, не могут изменить
свою форму, особенно в области селезенки, они застревают в трудно проходимой
области, теряют часть своей оболочки и разрушаются. Кроме того, срок жизни
вновь образованных эритроцитов (микросфероцитов) снижается с привычных 120 дней
до 8‑14 суток.
Вследствие гемолиза в крови увеличивается
количество непрямого билирубина.
В картине крови определяющим признаком, как
уже можно было догадаться, является обнаружение микросфероцитов.