|
Миеломная болезнь (множественная миелома, плазмоцитома) представляет собой
костномозговую опухоль, состоящую из плазматических клеток разной степени зрелости.
Выход плазматических клеток в периферическую кровь, хотя и бывает иногда, нехарактерен
для этого лейкоза.Клиническая картина в начале болезни не имеет характерных черт. По мере
прогрессирования процесса появляются боли в позвонках, радикулярный синдром, боли
в ребрах, обусловленные разрушением (гнездным или диффузным) костей растущей
плазмоцитомой. Иногда ведущими становятся признаки, связанные с угнетением продукции костного мозга; анемия, гранулоцитопения с ее инфекционными осложнениями,
тромбоцитопенический геморрагический синдром. В других случаях ведущим симптомом
довольно быстро становится нарастающая протеинурия, почечная недостаточность.Патогенез описываемых явлений различен. Костный деструктивный процесс обусловлен остеолитическим влиянием на кость опухолевых лимфоцитарных предшественников
миеломных клеток. Недостаточность продукции нормальных иммуноглобулинов вызвана
угнетением нормального лимфоцитопоэза опухолевыми клетками. В основе почечной
патологии лежит отложение в канальцах и клубочках имеющегося в избытке монокло
нового Ig или его дериватов. На этой основе развиваются склеротические процессы в
почках с прогрессирующей их недостаточностью. Белковые отложения в тканях внутрен
них органов, суставов могут провоцировать развитие соответствующей патологии,
в частности появление сердечной недостаточности, ревматоидоподобного синдрома
и т. п. Угнетение продукции нормальных Ig ведет к недостаточной выработке антител, склонности к инфекциям. Избыток белковой продукции может приводить к появ
лению синдрома повышенной вязкости (резкий астенический синдром, нарушения кро-
вообращения по микроциркуляторному типу, тромбозы, инфаркты внутренних органов,
геморрагический синдром по типу васкулита).Диагноз устанавливают на основании обнаружения высокого содержания плазма
тических (иногда атипичных) клеток в костном мозге (выше 15%) появления монокло
нового Ig в сыворотке крови (нередко и в моче) в виде узкой полосы на электро-
фореграмме (М-градиент), снижения уровня нормальных Ig (по данным иммуноэлектрофореза). В сомнительных случаях, например при несекретирующей миеломе, отсутствии
высокого процента плазмоцитов в костном мозге, диагноз устанавливают в специали
зированном учреждении. Подозрительны на миеломную болезнь следующие признаки:
немотивированное нарастающее на протяжении ряда лет повышение СОЭ (следствие
избытка гамма-глобулинов в крови), упорная протеинурия (не альбуминурия, а глобу-
линурия, устанавливаемая методом электрофореза мочи), появление остеодеструктивных
очагов, анемия, лейкоцито-и тромбоцитопения.Лечение обычно начинается в стационаре назначением цитостатических препаратов: циклофосфана или сарколизина вместе с преднизолоном и метандростенолоном
(неробол) или ретаболилом. Сарколизин назначают в дозе 10 мг в сутки через день
или ежедневно, по 200-300 мг на курс. В течение всего курса дают преднизолон
в суточной дозе 10 -20 мг, ретаболил по 50 мг в/м 1 раз в неделю (или неробол
по 10-15 мг ежедневно). После завершения курса переходят к поддерживающей
терапии сарколизином по 10 мг 1 раз в 5-10 дней. При почечной недостаточности
сарколизин становится крайне опасным, так как он выводится почками и нарушение его
выведения ведет к резкому повышению концентрации цитостатика в крови, вызывающе му
глубокую панцитопению. Вместо сарколизина может быть использован циклофосфан
в дозе 400 мг через день внутрь, в/в или в/м на курс 8—10 г. В течение всего курса
преднизолон и неробол (или ретаболил) дают в той же дозе, что и в курсе с сарко¬
лизином. После окончания курса проводят поддерживающую терапию по 400 мг
циклофосфана в день 1 раз в 5—10 дней. Существуют и другие схемы лечения
миеломной болезни, требующие участия специалиста. Снижение уровня лейкоцитов до1•103 в 1 мкл требует отмены цитостатика.
|
