|
Лейкозы хронические. Чаще встречаются лимфолейкоз, миелолейкоз, миеломная бо
лезнь, эритремия, реже наблюдаются хронический сублейкемический миелоз (остеомиело
склероз, миелофиброз), хронический моноцитарный лейкоз, макроглобулинемия Вальденстрема.При хроническом миелолейкозе опухолевым процессом поражается как гранулоци-
тарный росток костного мозга, так и тромбоцитарный и эритроцитарный ростки.
Родоначальница опухоли — клетка-предшественница миелопоэза. Процесс может распрост
раняться на печень, селезенку, а в терминальной стадии пораженной может оказатьсялюбая ткань. В клиническом течении хронического миелолейкоза выделяют развернутую
и терминальную стадии. В начале развернутой стадии у больного отсутствуют жалобы,
не увеличена или незначительно увеличена селезенка, состав периферической крови
изменен. В этой стадии диагноз можно установить путем анализа «немотивированной» природы нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом в формуле до миелоцитов и
промиелоцитов, обнаружения повышенного соотношения лейко\эритро в костном мозге
и «филадельфийской» хромосомы в гранулоцитах крови и клетках костного мозга.
В трепанате костного мозга уже в этот период, как правило, наблюдается почти
полное вытеснение жира миелоидной тканью. Развернутая стадия может продолжаться
в среднем 4 года. При правильной терапии состояние больных остается удовлетвори
тельным, они сохраняют трудоспособность, ведут обычный образ жизни при амбулаторном наблюдении и лечении. В терминальной стадии течение хронического миелолей
коза приобретает черты злокачественности: высокая лихорадка, быстро прогрессирующее
истощение, боли в костях, резкая слабость, увеличение лимфатических узлов, быстрое
увеличение селезенки. Характерными для этой стадии являются появление и быстрое
нарастание признаков подавления нормальных ростков кроветворения: анемии, тромбоцитопении, осложняющейся геморрагическим синдромом, гранулоцитопении, осложняющейся инфекцией, некрозами слизистых оболочек, возможными в любом участке
желудочно-кишечного тракта. Важнейшим гематологическим признаком терминальной
стадии хронического миелолейкоза является бластный криз-увеличение содержания
бластных клеток в костном мозге и крови (сначала чаще миелобластов, затем
недифференцируемых бластов). Кариологически в терминальной стадии более чем в
80 % случаев определяется появление анеуплоидных клонов клеток — кроветворных кле
ток, содержащих ненормальное число хромосом. Длительность жизни больных в этой
стадии чаще не превышает 6-12 мес.Лечение хронического миелолейкоза проводят с момента установления ди
агноза. В развернутой стадии эффективна терапия миелосаном, назначаемым в дозе 2-6 мг в сутки в зависимости от числа лейкоцитов в крови. Лечение проводят
амбулаторно. При неэффективности миелосана назначают миелобромол. При значительной спленомегалии может быть проведено облучение селезенки.При переходе процесса в терминальную стадию используют комбинации цитостатических препаратов, применяемых обычно для лечения острых лейкозов: винкристин
и преднизолон, ВАМП, цитозар и рубомицин. В начале терминальной стадии нередко
эффективен миелобромол.
|
