Лимфогранулематоз — первичное опухолевое заболевание лимфатической системы. Протекает чаще хронически, рецидивирует. Среди опухолевых заболеваний лимфатической системы занимает по частоте первое место. В Японии болеют реже, чем в странах Европы, негры — реже, чем белые. Лимфогранулематоз диагностирутся у людей всех возрастов, включая новорожденных, особенно часто в возрасте 16–30 лет и старше 50 лет.

Этиология неизвестна.

Патологическая анатомия
В лимфатических узлах, селезенке и других пораженных процессом органах обнаруживаются узелки из клеток, среди которых типичными для лимфогранулематоза являются малые и большие клетки Ходжкина и многоядерные клетки Рид–Березовского–Штернберга.

Клиника
Различают изолированный и генерализованный лимфогранулематоз. При изолированном чаще поражаются шейные, медиастинальные или забрюшинные лимфатические узлы. Реже — паховые и подмышечные. Узлы увеличиваются, спаиваются между собой, но не с кожей, подвижны. Сначала они на ощупь мягкие, затем плотные. При генерализованном лимфогранулематозе, как правило, увеличена селезенка. При увеличении узлов средостения появляются кашель, одышка, боли за грудиной. При увеличении околоаортальных лимфатических узлов у больного возникают боли в области поясницы, главным образом ночью. У ряда больных лимфогранулематоз начинается остро, с лихорадки, ночных потов, быстрого похудания. При этом узлы увеличены незначительно, но прогноз при этом плохой, заболевание течет быстро. Довольно часто поражаются легкие, но без клинических проявлений, хотя и со скоплением жидкости в плевральных полостях. Нередко поражается костная система, в первую очередь позвонки, затем кости таза, грудины. Вовлечение в процесс костей проявляется болями. Весьма часто поражение кожи в виде аллергических проявлений, зуда различной выраженности, вплоть до расчесов всего тела. Зуд лишает больного сна, аппетита, приводит к психическим расстройствам. Часто встречаются ежедневные кратковременные подъемы температуры, которые начинаются с озноба и заканчиваются проливными потами. Проливные ночные поты служат признаком тяжелого течения болезни. Больные предрасположены к вирусным заболеваниям: опоясывающий лишай, ветрянка, гепатит, а также к туберкулезу. У мужчин лимфогранулематоз протекает тяжелее, чем у женщин. Среди разных возрастных групп прогноз неодинаков. Он тяжелее у детей и пожилых людей. При наличии симптомов заболевания средняя продолжительность жизни больного составляет два года.

Картина крови
Специфических изменений со стороны периферической крови нет. В начале болезни регистрируется умеренное повышение числа нейтрофилов, на поздних этапах — уменьшение их количества. У ряда больных увеличено число эозинофилов, тромбоцитов. Уменьшается абсолютное и относительное содержание Т-лимфоцитов. Возрастает скорость оседания эритроцитов.

Течение
Бывают быстро протекающие формы, длящиеся 6–10 недель; формы, продолжающиеся 2–3 года, и медленно прогрессирующие с циклическим течением (5–6 лет). Смерть наступает при явлениях общего истощения.

Диагноз
Диагноз ставится на основании сочетания специфических симптомов: кожный зуд, лихорадка, потливость, увеличение наружных и внутренних лимфатических узлов, селезенки, печени. Диагноз подтверждает обнаружение типичных для лимфогранулематоза клеток в пунктатах лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз следует проводить с опухолями грудной и брюшной полостей, ревматическими болезнями.

Лечение
При локальном поражении нескольких групп лимфатических узлов успешно применение облучения. Из химиопрепаратов эффективны натулан, винбластин, нитрозометилмочевина. Хорошо зарекомендовала себя схема МОРР: эмбихинонвинкрестин-натулан-преднизолон. Этот комплекс лекарств дает от 50 до 80 % полных ремиссий. После достижения ремиссии необходима поддерживающая терапия в течение длительного времени. Наиболее часто применяется для этих целей винбластин.

Профилактика неизвестна.