|
ЛЕЙКОЗЫ — термин, объединяющий многочисленные опухоли кроветворной систе
мы, возникающие из кроветворных клеток и поражающие костный мозг. Разделение
лейкозов на 2 основные группы — острые и хронические — определяется строением опухолевых клеток: к острым отнесены лейкозы, клеточный субстрат которых представ
лен бластами, а к хроническим — те лейкозы, где основная масса опухолевых клеток дифференцирована и состой' в основном из зрелых элементов. Продолжительность
заболевания не определяет отнесения того или иного лейкоза к группе острых или
хронических.Этиология, патогенез. Причиной возникновения острых лейкозов и хрониче
ского миелолейкоза человека могут быть нарушения состава и структуры хромосом
ного аппарата, как наследственно обусловленные, так и приобретенные под влиянием
некоторых мутагенных факторов. Одним из них является ионизирующая радиация. Локальное фракционированное рентгеновское облучение позвоночника по поводу спондилеза в суммарной дозе 2250 рад повышает риск заболеть острым лейкозом 150 раз.
Причиной развития лейкозов является также действие химических мутагенов. Доказано
учащение острых лейкозов среди лиц, подвергшихся воздействию бензола, а также
среди больных, длительно получавших цитостатические иммунодепрессанты (имуран,
циклофосфан, лейкеран, сарколизин и др.); частота острых лейкозов среди этого
контингента больных повышается в сотни раз. К настоящему времени накопились
факты возникновения острого миелобластного лейкоза, острого эритромиелоза на фоне
длительной химиотерапии хронического лимфолейкоза, макроглобулинемии Вальденстрема, миеломной болезни и других лейкозов лимфатической природы. Показана предрас
полагающая к лейкозам роль наследственных дефектов в миелоидной и лимфатической
ткани. Описаны наблюдения доминантного и рецессивного наследования хронического
лимфолейкоза, отмечена низкая заболеваемость этим лейкозом в некоторых этниче
ских группах и повышенная — в других. Чаще в этих случаях наследуется не сам
лейкоз, а повышенная изменчивость — нестабильность хромосом, предрасполагающая
родоначальные миелоидные и лимфатические клетки к лейкозной трансформации.Применение хромосомного анализа позволило установить, что при любом лейкозе
происходит расселение по организму клона опухолевых лейкозных клеток — потомков
одной первоначально мутировавшей клетки. Нестабильность генотипа злокачественных
клеток при лейкозах обусловливает появление в первоначальном опухолевом клоне
новых клонов, среди которых в процессе жизнедеятельности организма, а также под
воздействием лечебных средств «отбираются» наиболее автономные клоны. Этим феноменом объясняются прогредиентность течения лейкозов, их уход из-под контроля
цитостатиков.
|
