---

Аутоиммунные гемолитические анемии — это анемии, обусловленные образованием антител к собственным антигенам эритроцитов, что ведет к их разрушению.

Известны следующие виды антител к эритроцитам при аутоиммунной гемолитической анемии: неполные тепловые агглютинины, тепловые гемолизины, холодовые агглютинины, двухфазные холодовые гемолизины, эритроопсонины. Тепловые антитела активно связываются с эритроцитами при 37 °С, а холодовые — при понижении температуры. Аутоиммунные приобретенные гемолитические анемии могут быть идиопатическими (возникающими без известной причины) и симптоматическими (развивающимися на фоне других заболеваний, чаще всего аутоиммунных — СКВ, аутоиммунного гепатита, аутоиммунного тиреоидита, а также при лимфоме, хроническом лимфолейкозе, СПИД и др.). По клиническому течению различают также острые и хронические аутоиммунные гемолитические анемии.

Необходимо провести тщательную дифференциальную диагностику приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии и наследственной микросфероцитарной анемии и только потом приступать к лечению.

При аутоиммунных гемолитических анемиях применяются следующие виды лечения.

1. Глюкокортикоидная терапия

Глюкокортикоиды подавляют образование антител к эритроцитам и тем самым уменьшают гемолиз.

При острых формах аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами назначают преднизолон в суточной дозе 60-80 мг. Доза преднизолона может быть увеличена до 150 мг и даже более. Суточная доза распределяется на 3 приема в соотношении 3:2:1. По мере уменьшения проявлений гемолитического криза доза преднизолона постепенно снижается (по 2.5-5 мг в день) до половины исходной. Далее дозу преднизолона снижают на 2.5 мг каждые 4-5 дней, затем назначают в еще меньших дозах и с большими интервалами, после чего отменяют.

При хронической аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами преднизолон применяют в суточной дозе 20-40 мг, а по мере улучшения состояния больного и уменьшения анемии переходят на поддерживающую терапию (5-

10 мг в день). Лечение глюкокортикоидами эффективно у 80% больных, но рецидивы возникают часто.

При аутоиммунной гемолитической анемии с полными холодовыми агглютининами эффективность глюкокортикоидной терапии ниже, чем при форме с тепловыми антителами, однако при выраженном обострении заболевания и гемолитическом кризе требуются значительно меньшие дозы преднизолона — около 25 мг/сут.

2. Спленэктомия

Спленэктомия рекомендуется больным, у которых лечение глюкокортикоидами неэффективно или возникла необходимость в постоянном приеме препарата, а также в случае рецидива гемолиза после отмены преднизолона или при развитии осложнений глюкокортикоидной терапии.

Согласно Л. И. Идельсону (1985), спленэктомию можно рекомендовать при аутоиммунной гемолитической анемии больным, вынужденным более 4-5 месяцев постоянно принимать преднизолон или имевшим частые рецидивы в течение года, когда перерывы в лечении преднизолоном не превышают 2 месяца.

Спленэктомия дает положительные результаты у 60% больных

У больных гемолитической анемией, обусловленной гемолизинами, Спленэктомия не предотвращает гемолитические кризы, но они наблюдается реже, чем до спленэктомии, и легче купируются глюкокортикоидами.

3. Лечение цитостатиками и иммуноглобулином

Цитостатическая терапия блокирует образование антител к эритроцитам и назначается при отсутствии эффекта от глюкокортикоидов и спленэктомии. Рекомендуются азатиоприн (имуран) в суточной дозе 100-150 мг; циклофосфамид в дозе 400 мг через день;

винкристин по 2 мг 1 раз в неделю; хлорбутин в суточной дозе 2.5-5 мг. Лечение проводится до уменьшения гемолиза, чаще всего в сочетании с преднизолоном, затем больной переводится на прием поддерживающей дозы, которая составляет около 1/2 первоначальной дозы. Курс лечения может продолжаться до 2-3 месяцев.

Может оказаться эффективным лечение иммуноглобулином G 0.5-1 г/кг/сут внутривенно в течение 5 суток (Gailani, 1992).

4. Переливание эритроцитарной массы

Переливание эритроцитарной массы производят в стадии глубокого гемолитического криза, а также вне криза, но при быстром и выраженном снижении гемоглобина до 30-40 г/л с гипоксией головного мозга и миокарда. Переливаются отмытые эритроциты, подобранные с помощью непрямой пробы Кумбса. Переливание эритроцитарной массы без индивидуального подбора опасно. При невозможности произвести срочный подбор эритроцитов по пробе Кумбса следует поставить желатиновую пробу, в которой используются эритроциты донора и сыворотка больного (1 каплю эритроцитов донора, 2 капли сыворотки больного, 4 капли 10%-го раствора желатина помещают в пробирку и инкубируют 30 мин при 48 °С; после этого добавляют 5 мл изотонического раствора натрия хлорида; агглютинацию эритроцитов оценивают визуально непосредственно или под микроскопом). При выявлении агглютинации эритроциты переливать нельзя.

5. Плазмаферез

Плазмаферез применяется при развитии ДВС-синдрома (с последующим замещением свежезамороженной плазмой), а также при выраженном иммунном гемолизе при отсутствии эффекта от глюкокортикоидной и иммунодепрессантной терапии. С помощью плазмафереза производится удаление аутоантител к эритроцитам. При аутоиммунной гемолитической анемии с полными холодовыми агглютининами во время плазмафереза необходимо постоянно подогревать извлеченную кровь, чтобы ,можно было возвратить эритроциты без агглютинации.

6. Лечение гемолитико-уремического синдрома

Аутоиммунная гемолитическая анемия может осложниться тяжелым поражением почек — гемолитико-уремическим синдромом. Лечение этого синдрома включает применение преднизолона, свежезамороженной плазмы, плазмафереза, гемодиализа, трансфузии отмытых эритроцитов. Прогноз при развитии гемолитико-уремического синдрома неблагоприятный.