---

В главе излагается лечение наиболее распространенных видов наследственных гемолитических анемий.

1. Лечение микросфероцитарной гемолитической анемии

Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара) — наследственное заболевание, обусловленное дефектом белков мембраны эритроцитов, приобретающих сферическую форму с последующим их разрушением макрофагами селезенки.

Наиболее эффективным методом лечения является спленэктомия, приводящая к клиническому выздоровлению.

Показания к спленэктомии:

*   Абсолютные:

•   выраженная анемия с клиническими проявлениями, гемолитическими кризами;

•   осложнение заболевания желчной коликой и камнями в желчном пузыре;

•   осложнение трофическими язвами голени;

•   упорная желтуха.

•   Относительные:

•   кризовое течение (гемолитические кризы сменяются периодами анемии);

•   большая величина селезенки и появление признаков гиперспленизма;

•   абсолютные показания, но при меньшей степени их выраженности.

При легких клинических проявлениях заболевания, полной его компенсации, отсутствии желтухи, незначительном увеличении селезенки от спленэктомии можно воздержаться.

При наличии камней в желчном пузыре одновременно удаляются селезенка и желчный пузырь.

Переливание эритроцитарной массы производится только по жизненным показаниям — при крайне тяжелой степени анемии, в период тяжелых гемолитических кризов, а также при выраженной анемии и отказе от спленэктомии.

2. Лечение серповидноклеточной анемии

Серповидноклеточная анемия — заболевание, связанное с наследственным нарушением синтеза гемоглобина (появлением гемоглобина S

 с пониженной растворимостью — HbS), характеризующееся серповидной формой эритроцитов и их аутогемолизом.

Образование серповидных эритроцитов повышает вязкость крови и замедляет кровоток в микроциркуляторном русле, что способствует гипоксии органов и тканей. Серповидные эритроциты подвержены аутогемолизу в связи с нарушением в них процессов гликолиза, снижением АТФ. Серповидность эритроцитов появляется при понижении РаО2 до 60 мм рт. ст. и ниже.

Лечебные мероприятия:

1.   Предупреждение дегидратации и гипоксии, т. к. они провоцируют обострение заболевания.

2.  Профилактика инфекционных осложнений производится детям в возрасте от 3 месяцев до 5 лет назначением пероральных форм пенициллина по 125-250 мг ежедневно. После 3-х лет проводится вакцинация поливалентной пневмококковой вакциной. У взрослых профилактическое применение антибиотиков неэффективно.

3.  Переливание отмытых или размороженных эритроцитов является основным методом лечения. Показания к переливанию эритроцитов:

•   резкое снижение гемоглобина и ретикулоцитов;

•   перенесенный инсульт; риск повторного инсульта в течение 5 лет превышает 90%. В этот период регулярные трансфузии, уменьшая содержание в эритроцитах HbS, снижают вероятность развития повторных инсультов;

•   повторные болевые приступы (боли в спине, ребрах, конечностях), рефракторные к обычной терапии анальгетиками;

•   подготовка к полостным операциям;

•   трофические язвы голени (компонент комплексной терапии).

4.  Прием фолиевой кислоты по 1 мг внутрь 1 раз в сутки при развитии синдрома гемолитической анемии.

3. Лечение талассемий

Талассемии — гетерогенная группа гемоглобинопатий с наследственным нарушением синтеза одной из цепей глобина.

При нарушении синтеза ?-цепи глобина развивается ?-талассемия; при нарушении синтеза ?-цепи — ?-талассемия. Описаны также ?-, д-, вд-?алассемии с нарушением синтеза соответствующих цепей глобина. Наиболее распространена ?-талассемия.

3.1. Лечение гомозиготнои в-талассемии

Основным методом лечения являются трансфузии больному отмытых или размороженных эритроцитов уже с детского возраста. Вначале применяется ударный курс лечения (8-10 трансфузий за 2-3 недели). Затем трансфузии производят реже, каждые 3-4 недели из расчета 20 мл/кг массы тела. Уровень гемоглобина поддерживают в пределах 90-100 г/л.

Осложнением длительной трансфузионной терапии является гемосидероз внутренних органов. В связи с этим для выведения избытка железа применяется десферол. Он назначается маленьким детям в дозе 10 мг/кг массы тела, взрослым и подросткам — 500 мг/сут. Рекомендуется сочетать лечение десфералом с приемом внутрь 200-500 мг аскорбиновой кислоты, которая усиливает действие десферала.

При значительном увеличении селезенки, развитии лейкопении и тромбоцитопении производится спленэктомия.

3.2. Лечение гетерозиготной в-талассемии

В большинстве случаев больные чувствуют себя удовлетворительно и не нуждаются в лечении. При снижении уровня гемоглобина в связи с инфекционными заболеваниями применяется фолиевая кислота по 0.005 г 2 раза в день, так как потребность в ней возрастает при неэффективном эритропоэзе вследствие талассемий.

Противопоказаны препараты железа, так как всегда есть некоторый его избыток без клиники гемосидероза.