---

Миокардиодистрофия — синдром невоспалительного поражения миокарда различной известной этиологии, характеризующийся нарушением обменных процессов, образования и превращения энергии в миокарде, что может привести к скрытому или явному нарушению функции миокарда.

Лечебная программа включает следующие направления:

1.Лечение основного заболевания, устранение причины, вызвавшей миокардиодистрофию.

2.Улучшение процессов метаболизма в миокарде.

3.Антиоксидантную терапию.

4.Влияние на кальциевый патогенетический механизм миокардиострофии.

5.Стабилизацию лизосомных мембран.

6.Устранение гипоксии и ацидоза в миокарде.

7.Устранение дисбаланса электролитов в миокарде.

8.Устранение влияния избытка катехоламинов на миокард.

9.Симптоматическую терапию.

1. Этиологическое лечение

Лечение основного заболевания, устранение причины, обусловившей развитие синдрома миокардиодистрофии, имеет первостепенное значение, т.к. нередко позволяет нормализовать функцию миокарда даже без выполнения других направлений лечебной программы.

Основными этиологическими факторами миокардиодистрофии являются:

•выраженные нарушения функционального состояния центральной нервной системы, нейроциркуляторная дистония;

•острое и хроническое физическое перенапряжение (например, спортивные перегрузки могут вызвать миокардиодистрофию, так называемое "спортивное сердце");

•экзогенные (бытовые, промышленные яды, воздействие никотина и других компонентов табачного дыма) и эндогенные (уремия, печеночная недостаточность и др.) интоксикации;

злоупотребление алкоголем (алкогольная кардиопатия), прекращение употребления алкоголя является основным фактором при лечении алкогольной миокардиодистрофии;

эндокринные заболевания (гипотиреоз, токсический зоб, сахарный диабет, надпочечниковая недостаточность, болезнь Иценко-Кушинга, болезни половых желез и др.). Большое практическое значение в силу значительной распространенности имеет миокардиодистрофия, развивающаяся в климактерическом периоде ("климактерическая кардиопатия"), нормализация гормональных дисфункций имеет решающее значение в лечении климактерической и других эндокринных кардиопатий;

различные формы ожирения;

алиментарная и поливитаминная недостаточность;

различные формы анемий;

воздействие некоторых физических факторов (ионизирующей радиации, невесомости в космических полетах, вибрации, чрезмерно высокой и низкой температуры и др.);

заболевания желудочно-кишечного тракта с нарушением всасывания (хронические энтериты и гастроэнтериты), заболевания печени и поджелудочной железы (хронические гепатиты, циррозы печени, панкреатиты), протекающие с метаболическими нарушениями;

"болезни накопления и инфильтрации" (гемохроматоз, гликогеноз, амилоидоз);

хронические инфекции, в первую очередь, носоглотки (тонзиллогенная миокардиодистрофия);

наследственно-семейные   нервно-мышечные  заболевания (миастении, миопатии);

заболевания дыхательной системы, сопровождающиеся гипоксемией (эмфизема легких, диффузный пневмосклероз, хронический обструктивный бронхит, бронхиальная астма, фиброзирующий альвеолит);

нарушения электролитного баланса (в первую очередь, гипокалиемия) любого генеза;

системные заболевания крови и соединительной ткани.

Применение так называемых метаболических средств не только является данью моде, но может в ряде случаев уменьшить дистрофические изменения в миокарде, к тому же этот вид терапии всегда очень положительно оценивается самими больными.Заслуживают внимания прежде всего препараты, стимулирующие синтез белка в тканях, в том числе в миокарде (рибоксин, милдронат); улучшающие процессы тканевого дыхания (цитохром С); увеличивающие образование энергии в миокарде (неотон); коферменты (пиридоксальфосфат, кокарбоксилаза, кобамамид, никотинамид, липоевая кислота); фосфаден, натрия аденозинтрифосфат, калия оротат. Мнения об эффективности натрия аденозинтрифосфата весьма противоречивы. Однако, если учесть, что это соединение распадается на аденозинмонофосфат и инозинмонофосфат с образованием аденозина, который расширяет сосуды миокарда и повышает в нем содержание кислорода, то лечение натрия аденозинтрифосфатом не бесполезно. Методики лечения метаболическими средствами и механизм их действия изложены в гл. "Лечение хронической недостаточности кровообращения".Заслуживает внимания фосфаден, при лечении этим препаратом повышается мощность системы аэробного ресинтеза АТФ при торможении гликолиза (В. Г. Кукес, 1981). Широко следует применять поливитаминотерапию.

Миокард богат свободными жирными кислотами, которые подвергаются перекисному окислению с образованием гидроперекисей и свободных радикалов. В нормальных условиях при перекисном окислении липидов (ПОЛ) образуется небольшое количество гидроперекисей. Активность оксидантной системы (системы генерации активных форм кислорода и липидных гидроперекисей) контролируется антиоксидантной системой, которая включает ферменты супероксиддисмутазу, каталазу, глутатион пероксидазу и неферментные факторы (?-токоферол и др.). В нормальных условиях оксидантная и антиоксидантная системы регулируют активность ферментов митохондрий, а также проницаемость мембран саркоплазматического ретикулума, лизосом и участвуют в процессах дезинтоксикации.Установлено, что при миокардиодистрофии под влиянием этиологических факторов, особенно гипоксии, интоксикаций, избытка катехоламинов активируется ПОЛ, оксидантная система, образуется избыток гидроперекисей, свободных радикалов. Это приводит к повреждению клеточных мембран, снижению активности ферментов, локализованных в саркоплазматическом ретикулуме и сарколемме миокардиоцитов (К+ Na+ зависимой АТФ-азы, Са++ Mg++ зависимой АТФ-азы), разрыву мембран органелл, повышению проницаемости лизосомных мембран и выходу лизосомальных протеолитических ферментов. Указанные нарушения усугубляют повреждение миокарда и энергетический дефицит.Все вышеизложенное делает обоснованным применение при миокардиодистрофии антиоксидантных средств, снижающих активность ПОЛ.Рекомендуется применение естественного антиоксиданта витамина Е (токоферола) в капсулах, содержащих 0.2 мл 50% раствора (100 мг), по 1 капсуле 2 раза в день в течение 30 дней. Можно вводить токоферол внутримышечно по 1 мл 1 раз в день.

Работами Ф. 3. Меерсона (1979) установлена значительная роль нарушений обмена кальция в патогенезе миокардиодистрофии. Показано, что при миокардиодистрофии снижается активность Са++ Mg++ АТФ-азы мембраны цитоплазмы и саркоплазматического ретикулума миокардиоцита, в результате мембраны этих структур становятся легко проницаемыми для ионов кальция, избыточно открываются кальциевые каналы, концентрация кальция в саркоплазме повышается. Вследствие этого развивается так называемая кальциевая триада:

•нарушение расслабления миокардиальных миофибрилл;

•увеличение поглощения ионов кальция митохондриями, что приводит к разобщению окислительного фосфорилирования и тканевого дыхания, уменьшению образования в миокарде АТФ, снижению использования кислорода;

•активация кальцийзависимых протеаз, которые разрушают миофибриллы и активируют фосфолипазу в митохондриях, что способствует дестабилизации их мембран.

В зависимости от выраженности "кальциевой триады" может быть либо умеренное, обратимое нарушение функции миокарда, либо значительное повреждение его с образованием очагов некробиоза, что приводит в дальнейшем к формированию некоронарогенного кардиосклероза.Вышеизложенные положения обосновывают включение в лечебную программу при миокардиодистрофиях блокаторов кальциевых каналов (антагонистов кальция), которые уменьшают поступление ионов кальция в миокард и снижают действие "кальциевой триады". Однако в настоящее время антагонисты кальция не считаются обязательной группой препаратов при лечении миокардиодистрофии. Они рекомендуются в основном при лечении суправентрикулярных аритмий у больных с миокардиодистрофией. Чаще всего применяется верапамил (финоптин, изоп-тин) по 0.04 г 3-4 раза в день под контролем артериального давления. Антагонисты кальция не показаны при развитии недостаточности кровообращения.

При миокардиодистрофии значительно повышена проницаемость мембран лизосом, вследствие чего происходит выход из них протеолитических ферментов — гидралаз, повреждающих миокардиоциты.

С целью стабилизации лизосомальных мембран используются:

•эссенциале по 1-2 капсулы 3 раза в день в течение 1-2 месяцев;

•пармидин (ангинин, продектин) по 0.25-0.5 г 3 раза в день в течение 2 месяцев, препарат ингибирует активность брадикинина и тем самым снижает проницаемость стенок сосудов и лизосомальных мембран.

Лечебные мероприятия, позволяющие уменьшить явления гипоксии и ацидоза, улучшают функциональное состояние миокарда и уменьшают выраженность в нем дистрофических изменений.

Больным рекомендуются:

•длительное пребывание на свежем воздухе;

•прием кислородных коктейлей;

•ингаляции увлажненного кислорода;

•прием препаратов, улучшающих переносимость гипоксии — антигипоксантов (мексидол 5% раствор по 2 мл 1-2 раза в день 10-14 дней; убинон по 0.03 г (2 капсулы) 3 раза в день в течение 1-3 месяцев); эти препараты обладают одновременно и антиоксидантным эффектом;

•гипербарическая оксигенация.

Уменьшение явлений гипоксии способствует уменьшению ацидоза в миокарде. С этой же целью рекомендуется и' лечение кокарбоксилазой по 50-100 мг внутримышечно 1 раз в день в течение 15-20 дней.

Наряду с нарушениями обмена кальция в миокарде обычно имеется дефицит калия. Для нормализации обмена калия в миокарде рекомендуется диета, обогащенная калием (см. гл. "Лечение хронической недостаточности кровообращения"), прием внутрь 10% раствора калия хлорида по 1 столовой ложке 3 раза в день внутрь вместе с апельсиновым или томатным соком в течение 10-14 дней. При выраженных гипокалиемических изменениях ЭКТ рекомендуется внутривенное введение поляризующей смеси (Sol. Kalii chloridi 4% — 50 ml + Sol. Glucosae 10% — 300 ml + Insulini 10 ЕД).Введение препаратов калия особенно важно при развитии аритмий сердца.

В патогенезе миокардиодистрофии у значительного числа больных имеет значение активация симпатоадреналовой системы. Это снижает активность тканевого дыхания и утилизацию кислорода в миокарде, способствует активации ПОЛ и поступлению избытка ионов кальция в миокардиоцит.Для уменьшения влияния избытка катехоламинов на миокард рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов (анаприлина 0.04 г 3 раза в день, корданума 0.05 г 3 раза в день и других препаратов) в течение 2-3 недель.в-адреноблокаторы наиболее показаны при наличии гиперкинетического типа гемодинамики и особенно при нормализации ЭКГ после обзидановой пробы.

При тяжелой степени миокардиодистрофии возможно развитие недостаточности кровообращения и аритмий. Лечение в этих случаях проводится так, как это изложено в соответствующих главах.