Различные формы кардиомиопатий классифицируются следующим образом (Доклад комитета экспертов ВОЗ, 1985):

1.  дилатационная кардиомиопатия;

2.  гипертрофическая кардиомиопатия;

3.  рестриктивная кардиомиопатия.

Дилатационная кардиомиопатия — разновидность кардиомиопатий, характеризующаяся резким расширением всех камер сердца в сочетании с незначительной их гипертрофией, снижением насосной и сократительной функцией миокарда в результате диффузного его поражения, что ведет к прогрессирующей недостаточности кровообращения.

Так как дилатационная (застойная) кардиомиопатия является заболеванием неизвестной этиологии, этиологическое лечение не разработано.

Лечебная программа:

1. Лечебный режим.

2.  Лечение сердечной недостаточности.

3.  Антиаритмическая терапия.

4.  Антикоагулянтная и антиагрегационная терапия.

5.   Метаболическая терапия.

6.  Хирургическое лечение.

Больным рекомендуется соблюдать постельный режим, так как это уменьшает воздействие ряда неблагоприятных факторов на сердечно-сосудистую систему. Обострения чаще возникают у больных, не соблюдающих режим покоя. Многие клиницисты считают, что постельный режим следует соблюдать долго (от 2-3 до 6 месяцев). Переход к активному режиму возможен только после уменьшения дилатации миокарда и недостаточности кровообращения.Запрещается курение и прием алкоголя в связи с их повреждающим влиянием на миокард.Лечебное питание осуществляется в рамках стола № 10а и 10 (см. гл. "Лечение хронической недостаточности кровообращения"). Рацион больного должен содержать оптимальное количество витаминов.

Лечение недостаточности кровообращения проводится по тем же принципам и с использованием тех же лекарственных средств, которые описаны в главе "Лечение хронической недостаточности кровообращения". Поэтому в этом разделе не приводятся дозы препаратов, описание механизма их действия, а лишь сообщаются особенности лечения сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатий.Сердечные гликозиды. Вопрос о применении этой группы препаратов при дилатационной кардиомиопатий до сих пор является дискутабильным.В "Докладе комитета экспертов ВОЗ" (1985) указывается, что сердечные гликозиды показаны в случаях мерцания предсердий (относительно их применения при синусовом ритме мнения противоречивы).Д. Г. Иоселиани, И. И. Наназиашвили (1983), Е. А. Хазанов и соавт. (1986) считают, что сердечные гликозиды показаны при мерцательной аритмии и тяжелой сердечной недостаточности, однако их следует назначать с большой осторожностью, так как у больных с кардиомиопатией значительно повышена чувствительность к этим препаратам и интоксикация может возникнуть даже при небольших дозах.Наряду с этим Б. Я. Барт (1991) считает, что сердечные гликозиды, если нет прямых противопоказаний, следует назначать всем больным, даже с нормальным синусовым ритмом и особенно при наличии мерцательной аритмии.Негликозидные инотропные средства (допмин, добутрекс, амринон, милринон, эноксимон и др.) назначаются на непродолжительное время (4-6 дней) при крайне тяжелом течении сердечной недостаточности, а также с целью улучшения гемодинамики перед трансплантацией сердца. Длительное применение этих препаратов может приводить к развитию выраженных побочных явлений (см. гл. "Лечение хронической недостаточности кровообращения"). Кроме того, ксамотерол и милринон увеличивают смертность больных при длительном лечении (Packer et al., 1991). Периферические вазодилататоры. Препараты этой группы снижают преднагрузку и постнагрузку, воздействуя на сосуды артериального и/или венозного русла, что приводит к увеличению ударного объема и сердечного выброса левого желудочка. Увеличение сердечного выброса способствует снижению диастолического объема левого желудочка, давления наполнения в нем и вследствие этого снижению легочного капиллярного давления.Применяются нитраты продленного действия (венозные вазодилататоры) одновременно с апрессином (артериолярный вазодилатор), празозин (является одновременно венозным и артериальным вазодилататором.Наиболее эффективными периферическими вазодилататорами являются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.Они блокируют образование ангиотензина-II, что приводит к снижению общего периферического сопротивления, уменьшению после- и преднагрузки, увеличению сердечного выброса. Кроме того, они потенцируют действие мочегонных средств. Наиболее хорошо изучены эффекты капотена (каптоприла) и эналаприла при застойной сердечной недостаточности. Эти препараты могут и должны быть применены на любой стадии недостаточности кровообращения под тщательным контролем артериального давления.Диуретики широко применяются в комплексной терапии застойной сердечной недостаточности. Обычно вначале применяют тиазидовые диуретики 1-2 раза в неделю. Однако по мере нарастания застойных явлений их эффект снижается и приходится применять петлевые диуретики (фуросемид, урегит) и комбинировать их с тиазидовыми, что увеличивает эффективность мочегонной терапии. Рекомендуется сочетать лечение тиазидовыми или петлевыми диуретиками с калийсберегающими препаратами (альдактон, верошпирон, триамтерен, триампур).Не следует добиваться быстрого устранения отеков и чрезмерного диуреза с помощью больших доз мощных диуретиков, так как это вызывает гипокалиемию, гипонатриемию, гипохлоремию и предрасполагает к возникновению венозных тромбозов.

Аритмии наблюдаются у 100% больных дилатационной кардиомиопатией. Могут быть любые виды аритмий — от экстрасистолии до фибрилляции желудочков, а также различные степени атриовентрикулярной блокады. Лечение аритмий и блокад сердца производится так, как это описано в гл. "Лечение аритмий сердца".Препаратом выбора при нарушениях ритма сердца у больных дилатационной кардиомиопатией является амиодарон (кордарон). Могут быть применены и другие антиаритмические средства с учетом вида аритмий (этмозин, этацизин, аллапинин и др.), но наиболее эффективным как в отношении купирования, так и профилактики аритмий сердца является амиодарон.в-адреноблокаторы в качестве антиаритмических средств могут применяться только при отсутствии застойной недостаточности кровообращения в связи с тем, что они могут ее усугубить.

У больных дилатационной кардиомиопатией часто развиваются тромбэмболические осложнения, что делает обоснованным применение антикоагулянтов и антиагрегантов для лечения и профилактики тромбозов и эмболий.При развитии клиники тромбоэмболии легочной артерии проводится тромболитическая и антикоагулянтная терапия так же, как это изложено в гл. "Лечение тромбоэмболии легочной артерии".Многим больным показан постоянный прием антикоагулянтов в связи с частым образованием пристеночных тромбов в полостях сердца.Наибольшая опасность тромбоэмболий имеется у больных с выраженным снижением сократительной функции миокарда, мерцательной аритмией и тромбоэмболическими осложнениями в анамнезе.В качестве антикоагулянта рекомендуется гепарин внутривенно или под кожу живота, в качестве антиагрегантов — малые дозы ацетилсалициловой кислоты (0.165-0.325 г в сутки), дипиридамол (курантил, тиклид), трентал (методики лечения изложены в гл. "Лечение ишемической болезни сердца"). Непрямые антикоагулянты применяются значительно реже (варфарин, пелентан и др.).

Метаболическая терапия проводится с целью улучшения метаболизма в миокарде, что опосредованно может положительно сказаться на его функциональном состоянии. Разумеется, этот вид лечения совершенно не влияет на выживаемость больных и результат применения так называемых метаболических средств более чем скромен при дилатационной кардиомиопатии. Однако и отрицательного влияния метаболическая терапия не оказывает, к тому же она очень популярна среди врачей и больных.Могут быть рекомендованы поливитаминные сбалансированные комплексы, анаболические стероидные средства, липоевая кислота, пиридоксальфосфат, кокарбоксилаза, кобамамид, фосфаден, цитохром-с, неотон.Механизм действия этих средств и методика их применения изложены в гл. "Лечение хронической недостаточности кровообращения".

Пересадка сердца является единственным радикальным методом лечения дилатационной кардиомиопатии, обеспечивающим возможность полноценной жизни больных. Успехи в лечении прогрессирующей сердечной недостаточности, вспомогательное кровообращение и имплантация искусственного сердца сделали возможным проведение пересадки сердца у 55-78% больных (В. И. Шумаков и соавт., 1993). При этом выживаемость свыше 1 года достигает 75-85%.У больных с тяжелой прогрессирующей сердечной недостаточностью при дилатационной кардиомиопатии на первом этапе проводится комплексная терапия, включающая:

1лекарственную терапию недостаточности кровообращения с применением инотропных средств (допмина, добутрекса, амринона, эноксимона), вазодилататоров, диуретиков;

2вспомогательное кровообращение (внутриаортальную контрпульсацию; обход левого желудочка центрифужным насосом "Биопамп"; бивентрикулярный обход искусственными желудочками сердца пневматического или электромеханического типов; имплантацию искусственного механического сердца "ПОИСК ЮМ").В. И. Шумаков и соавт. (1993) разработали следующие показания к механической поддержке или полной замене насосной функции пораженного сердца:

•возраст моложе 45 лет;

•отсутствие противопоказаний к плановой трансплантации сердца (удовлетворительная функция легких, печени, почек, отсутствие сахарного диабета и очагов хронической инфекции);

•коррекция объема циркулирующей крови, длительная инотропная терапия и внутриаортальная контрпульсация не обеспечивают нормальную насосную функцию желудочков (систолическое АД менее 90 мм рт. ст., конечное диастолическое давление левого желудочка более 25 мм рт. ст., сердечный индекс менее 1.8 л/мин/м2).

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии плохой. М. Г. Терещук, Г. Е. Гринберг (1991) характеризуют его следующим образом. Большая часть летальных исходов наблюдается в течение первых 2 лет, пик летальности приходится на срок 6 мес.— 1 год от появления первых симптомов недостаточности кровообращения. Летальность за первый год составляет 20-35%, за 3 года — 35-50%, за 5 лет — 50-70%, через 10 лет остаются жить 25-30% больных. Длительность жизни после появления первых симптомов недостаточности кровообращения составляет 4-7 лет.

Причинами смерти являются.:

•   внезапная смерть, как правило, от фибрилляции желудочков (1/3-1/2 умерших);

•   застойная недостаточность кровообращения (1/3-1/2 летальных исходов);

•   массивная легочная тромбоэмболия (12-18% летальных исходов).

Гипертрофическая кардиомиопатия — заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся гипертрофией межжелудочковой перегородки или стенок левого желудочка с уменьшением его систолического объема и снижением его диастолической функции (недостаточная способность к расслаблению во время диастолы).

Выделяют 4 основных типа гипертрофической кардиомиопатии:

•   преимущественная гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки;

•   асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении;

•   концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка;

•   гипертрофия верхушки сердца.

Различают также обструктивную и необструктивную формы заболевания.

Лечебная программа при гипертрофической кардиомиопатии:

1.  Предотвращение внезапной смерти.

2.  Улучшение гемодинамики.

3.  Хирургическое лечение.

4.  Антикоагулянты и антиагреганты.

2.1. Предотвращение внезапной смерти

Около 50% случаев смерти при гипертрофической кардиомиопатии относится к внезапной, причем возникновение ее возможно на любой стадии (Н. Р. Палеев и соавт., 1992). Частота случаев внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии составляет в год 2-4% у взрослых и 4-6% у детей. Особенно велик риск внезапной смерти у больных молодого возраста с выраженными клиническими проявлениями заболевания и случаями внезапной смерти среди близких родственников.Ведущей причиной внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии является развитие аритмии, причем наибольшую опасность представляет, конечно, фибрилляция желудочков. Существенную роль играет также и желудочковая тахикардия.Лучшим антиаритмическим препаратом, купирующим и предупреждающим развитие аритмий сердца, является кордарон. Его назначают в дозе 600-800 мг в сутки в 1-ю неделю, затем — 150-400 мг (в среднем 300 мг) ежедневно и 2-х дневным перерывом каждую неделю (5 и 6-й день). Показано, что амиодарон (кордарон) способствует улучшению выживаемости больных с гипертрофической кардиомиопатией (Tendera и соавт., 1988). Эффект проявляется через 1-2 недели после назначения амиодарона и сохраняется на протяжении нескольких месяцев после отмены.О побочных действиях амиодарона см. в гл. "Лечение аритмий сердца". Основным показанием к назначению амиодарона являются желудочковые аритмии, в остальных случаях можно применять бета-блокаторы и антагонисты кальция.

Нормализация или хотя бы улучшение гемодинамики имеет огромное значение.Внезапная смерть может быть вызвана резистентностью желудочка к наполнению кровью, поэтому чрезвычайно важна терапия, направленная на увеличение растяжимости, желудочка и его полноценное расслабление в диастолу.

С этой целью применяются бета-адреноблокаторы. При гипертрофической кардиомиопатии они оказывают следующее действие:

•снижают систолический градиент давления;

•снижают конечное диастолическое давление и увеличивают диастолический объем желудочков;

•оказывают антиаритмический эффект;

•способствуют уменьшению болей в области сердца.

Некоторые исследователи считают, что бета-блокаторы способны снизить частоту внезапной аритмической смерти, но это не общепринятая точка зрения. Более аргументировано представление, что бета-блокаторы снижают частоту внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии за счет уменьшения резистентности желудочков к наполнению кровью.Рекомендуется применение некардиоселективных бета-адреноблокаторов, наиболее часто применяют пропранолол (анаприлин, обзидан) в больших дозах (120-240-320 мг в сутки) и длительно. Следует учесть, что бета-адреноблокаторы в больших дозах снижают сократительную функцию миокарда и артериальное давление и их не следует применять при артериальной гипотензии и выраженных проявлениях сердечной недостаточности с застойными явлениями в легких.По мнению М. А. Гуревич, М. О. Янковской (1992) большие дозы бета-адреноблокаторов (не менее 240 мг анаприлина в сутки) способны снизить риск внезапной смерти. При сочетании одышки,  аритмии  и  приступов  стенокардии  применяют  бета-адреноблокаторы и амиодарон одновременно.В "Докладе комитета экспертов ВОЗ" подчеркивается следующий важный принцип: непродуманное назначение бета-адреноблокаторов всем больным с гипертрофической кардиомиопатией нельзя считать оправданным. В каждом индивидуальном случае они должны назначаться в зависимости от потребностей больного. Больные, у которых нет соответствующего семейного анамнеза и имеются лишь легкие признаки заболевания без аритмий и физикальных симптомов, возможно, вообще не нуждаются в лечении;они должны находиться под наблюдением с систематическим повторением ЭКГ. Если бета-блокаторы значительно смягчают клинику заболевания, но вызывают выраженную брадикардию, можно рекомендовать применение электрокардиостимулятора.Антагонисты кальция также применяются при гипертрофической кардиомиопатии. Они улучшают диастолическую податливость миокарда и наполнение желудочков, а также перфузию коронарных артерий. Предпочтение из группы антагонистов кальция отдается верапамилу, обладающему также и антиаритмическим эффектом.Верапамил назначается больным, которым бета-адреноблокаторы не показаны или если они неэффективны. Верапамил можно назначать при. условии отсутствия нарушений проводимости и нормальном давлении в левом предсердии. Лечение следует начинать с очень небольших доз, тщательно контролируя гемодинамику при обструктивной форме болезни. Дозу верапамила повышают постепенно в течение нескольких суток или недель, пока сохраняются клинические проявления. Суточная доза верапамила (изоптина, финоптина) может составить 120-240 мг. Лечение проводится курсами по 2-3 месяца.Другие антагонисты кальция применяются реже. Главным недостатком нифедипина является его выраженное сосудорасширяющее действие, которое приводит к понижению артериального давления и снижению объема левого желудочка, что увеличивает опасность наступления синкопе. В связи с вышеизложенным нифедипин следует применять очень осторожно.Диуретики уменьшают явления застоя при повышении венозного давления в легких (особенно у больных, у которых развивается дилатация и гипокинезия левого желудочка). Однако диуретики противопоказаны при выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка, так как уменьшение преднагрузки может усилить обструкцию (Kelly, Fry, 1992).Нитраты и вазодилататоры при гипертрофической кардиомиопатии не назначаются из-за опасности усиления обструкции левого желудочка.Сердечные гликозиды при гипертрофической кардиомиопатии большинством кардиологов не рекомендуются, так как, вызывая положительный инотропный эффект, уменьшают объем левого желудочка, что нежелательно при гипертрофической кардиомиопатии. Goodwin (1982) считает, что их можно применять с большой осторожностью только при мерцательной аритмии и тяжелой недостаточности кровообращения.

Хирургическое лечение преследует цель ликвидировать систолический градиент давления и снизить конечное диастолическое давление в левом желудочке. Применяют два вида операций: резекцию межжелудочковой перегородки и протезирование митрального клапана. Резекция перегородки показана при неэффективности консервативной терапии, когда систолический градиент давления составляет 50 мм рт. ст. и больше. Операция приводит к исчезновению одышки, тахикардии, болей в области сердца, нормализации гемодинамики.Летальность в связи с операцией ,может составить 5-27% (McKenna и соавт., 1981). Ежегодная смертность среди оперированных 1.8%, что в 1.5-2 раза ниже, чем при медикаментозном лечении, однако "кумулятивная смертность" за 6 лет превышает аналогичный показатель у неоперированных и выравнивается с ним только через 10 лет после операции (Маron, 1981).У некоторых больных возможно сильное кальцинирование митрального клапана с выраженной митральной регургитацией. В этой ситуации производят протезирование митрального клапана. В некоторых случаях операцию протезирования митрального клапана сочетают с удалением сосочковых мышц, что устраняет градиент давления на пути оттока благодаря увеличению объема полости левого желудочка.

Лечение антикоагулянтами и антиагрегантами показано больным с пароксизмальной или постоянной формой мерцательной аритмии.Больным гипертрофической кардиомиопатией следует проводить профилактику инфекционного эндокардита (см. гл. "Лечение инфекционного эндокардита"). Инфекционный эндокардит аортального или митрального клапанов развивается у 0.2-0.55% больных в год (Cohen, 1986).

У 2/3 больных состояние стабилизируется на период от 5 до 10 лет, у остальных отмечается нарастание симптомов (М. А. Гуревич, М. О. Янковская, 1992). Доля больных с прогрессирующим течением остается стабильной: 33% через 3 года с момента заболевания и 30% через 6 лет (Goodwin, 1970).Кумулятивная летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет в среднем за 3 года — 7%, за 5 лет — 15%, за 10 лет — 35%, за 15 лет — 56%; ежегодная летальность — 1-3% от общего числа больных (М. Г. Терещук, Г. Н. Гринберг, 1991).

Основные причины смерти больных:

•   внезапная аритмическая смерть (55-85%);

•   застойная недостаточность кровообращения, нередко осложнившаяся мерцательной аритмией и тромбоэмболией (15-45%).

Прогноз наиболее благоприятен при длительном бессимптомном течении заболевания, без отягощенного семейного анамнеза. Такое течение наблюдается у 1/3 больных.

Рестриктивная кардиомиопатия — заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся нарушением диастолической функции сердца в результате морфологических изменений эндокарда, субэндокарда и миокарда (выраженного фиброза).При рестриктивной кардиомиопатии могут быть поражены один либо оба желудочка (правый желудочек в 11-30% случаев, левый — в 10-38%, оба желудочка — в 50-70%). Возможна облитерация полости пораженного желудочка.К рестриктивной кардиомиопатии относят эндомиокардиальный фиброз и париетальный фибропластический эндокардит Леффлера. Эти два заболевания в настоящее время рассматриваются как одно заболевание, часто сопровождающееся эозинофилией.

1.  Лечение глюкокортикоидами и цитостатиками.

2.  Лечение сердечной недостаточности.

3.  Антиаритмическая терапия.

4.  Антикоагулянтная и антиагрегантная терапия.

5.  Хирургическое лечение.

6.  Лейкоцитоферез.

Радикальные методы лечения рестриктивной кардиомиопатии не разработаны.

Глюкокортикоидные препараты и цитостатики применяют преимущественно на ранних стадиях рестриктивной кардиомиопатии. Их применение аргументировано следующими положениями. При рестриктивной кардиомиопатии имеется гиперэозинофилия с отложением большого количества эозинофилов в субэндокарде. При этом происходит дегрануляция эозинофилов и выход из них большого количества катионных белков. Эти белки оказывают повреждающее действие на миокард и прокоагулянтный эффект. Катионные белки повреждают кардиомиоциты, повышают агрегацию тромбоцитов, нарушают микроциркуляцию, способствуют развитию интенсивного фиброза миокарда, митрального клапана. Глюкокортикоиды уменьшают гиперэозинофилию и фиброз.Наиболее часто применяют преднизолон в начальной дозе 20-30 мг/сут., по мере улучшения состояния, уменьшения сердечной недостаточности дозу постепенно снижают и доводят до поддерживающей — 10 мг/сут. При лечении поддерживающими дозами преднизолона (с увеличением ее во время нарастания сердечной недостаточности) при отдаленном наблюдении не отмечалось признаков прогрессирования заболевания. При отсутствии эффекта от преднизолона применяются цитостатики — винкристин и др.

При развитии недостаточности кровообращения производится лечение диуретиками и периферическими вазодилататорами, назначается постельный режим. Сердечные гликозиды при рестриктивной кардиомиопатии не считаются целесообразными. Они могут значительно уменьшить тахикардию, а она у больных является компенсаторной и с трудом обеспечивает адекватный сердечный выброс. При развитии тахисистолической формы мерцательной аритмии применение сердечных гликозидов возможно.Периферические вазодилататоры применяются осторожно из-за опасности чрезмерного снижения преднагрухки, так как для поддержания адекватного систолического выброса необходимо высокое давление наполнения желудочков.

При развитии аритмий назначаются антиаритмические средства в зависимости от вида аритмии (см. гл. "Лечение аритмий сердца"). Наиболее эффективен амиодарон.

Антикоагулянтная и антиагрегантная терапия назначается с целью профилактики и лечения тромбоэмболий, которые могут осложнить течение рестриктивной кардиомиопатии, особенно при развитии мерцательной аритмии.

Хирургическое лечение производится Тогда, когда эндомиокардиальное заболевание достигает стадии выраженного фиброза, и заключается в иссечении плотной фиброзной ткани с одновременным протезированием митрального клапана. Эффективность операции выше при локальных формах эндомиокардиального фиброза. После операции нормализуется давление в желудочках, увеличивается сердечный выброс. Операционная летальность составляет 18.8-25.8%. Временными противопоказаниями к хирургическому лечению являются массивный и рецидивирующий перикардиальный выпот или выраженная активность заболевания (гиперэозинофилия). Абсолютным противопоказанием является асцит с фиброзом печени.

Лейкоцитоферез применяется в комплексной терапии рестриктивной кардиомиопатии при наличии очень высокой эозинофилии и повышенной вязкости крови. Удаление избытка эозинофилов может улучшить состояние больных, но этот эффект временный.

При раннем диагнозе и правильном консервативном лечении на ранних стадиях прогноз может быть благоприятен. При правожелудочковой форме прогноз хуже, чем при левожелудочковой. При поражении обоих желудочков прогноз плохой. Хирургическое лечение может продлить жизнь больного.