Гемолитический криз — синдром, характеризующийся резким обострением клинических и лабораторных признаков гемолиза эритроцитов.
Гемолитический криз является неотложным состоянием. Рекомендуется выполнение следующих лечебных мероприятий.
1. Возмещение объема циркулирующей крови
Для возмещения объема циркулирующей крови переливают 400-800 мл реополиглюкина или реоглюмана, 1000 мл изотонического раствора натрия хлорида или раствора Рингера. Используется также внутривенное введение 10% раствора альбумина — 150-200 мл. Указанные средства не только увеличивают объем циркулирующей крови, но и снижают ее вязкость, предупреждают агрегацию форменных элементов крови, внутрисосудистую коагуляцию, нейтрализуют токсические продукты гемолиза, способствуют их выведению. Возмещение объема циркулирующей крови производится под контролем центрального венозного давления.
2. Нейтрализация токсических продуктов и стимуляция диуреза
С целью дезинтоксикации вводится внутривенно капельно со скоростью 60 капель в минуту гемодез. Он представляет собой 6% коллоидный раствор низкомолекулярного поливинилпирролидона, в котором содержатся ионы натрия, калия, кальция, магния, хлора. Средняя молекулярная масса 12,600 + 2,700 дальтон, рН препарата 5.2-7.0. Гемодез связывает и быстро выводит из организма токсические вещества, циркулирующие в крови. Препарат оказывает также выраженное нормализующее действие на периферическое кровообращение, уменьшает агрегацию эритроцитов и тромбоцитов, увеличивает количество функционирующих капилляров, уменьшает ацидоз. Благоприятные сдвиги в микроциркуляторном русле наступают через 3-4 ч после инфузии гемодеза. Взрослым вводят однократно до 300-500 мл, повторное вливание можно произвести через 12ч. На курс лечения требуются 2-8 вливаний.
Гемодез противопоказан при бронхиальной астме, кровоизлиянии в мозг, остром нефрите.
В качестве дезинтоксикационного средства можно применять полидез — низкомолекулярный поливиниловый спирт с молекулярной массой 10,000±2,000 дальтон и рН 5.2-5.8. Препарат быстро выводится из организма, нетоксичен, непирогенен, неанафилактогенен, является хорошим адсорбентом. Вводится ежедневно внутривенно капельно в дозе от 250 до 1000 мл/сут. Для усиления выведения из организма продуктов гемолиза необходимо внутривенно вводить фуросемид в дозе 80-100 мг, через час его вводят повторно в дозе 40-80 мг, а затем по 40-60 мг через 2-4 ч. Целесообразно, если нет артериальной гипотензии, вводить также эуфиллин внутривенно по 10-20 мл 2.4% раствора в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида, это усиливает мочегонный эффект фуросемида. Если под влиянием указанной терапии диурез возрастает, его поддерживают в течение 2-3 сут. путем внутримышечного введения фуросемида по 20-40 мг каждые 4-8 ч.
3. Ликвидация ацидоза
Устранение ацидоза производится внутривенным вливанием 200-400 мл 4% раствора натрия бикарбоната. Это предупреждает образование в почечных канальцах солянокислого гематина.
4. Эфферентная (экстракорпоральная) терапия
При отсутствии эффекта от вышеизложенных мероприятий и нарастании острой почечной недостаточности производится гемодиализ (см. гл. "Лечение острой почечной недостаточности"). У многих больных эффективны сеансы плазмафереза.
5. Глюкокортикоидная терапия
Лечение глюкокортикоидными препаратами производится лишь в случае гемолитического криза у больных гемолитической анемией иммунного генеза, а также при развитии шока и резком падении АД. Назначается преднизолон внутривенно в дозе 1-1.5 мг/кг, возможно повторное введение той же дозы через 3-4 ч.
6. Купирование анемии
При снижении гемоглобина до величин 40 г/л и ниже необходимо производить переливание индивидуально подобранных отмытых эритроцитов по 150-300 мл. При отмывании эритроцитов удаляются сенсибилизирующие факторы (белки плазмы, лейкоциты, тромбоциты, антитела к эритроцитам). Такими же свойствами обладают и размороженные эритроциты, хранившиеся в условиях ультранизкой температуры.
При болезни Маркиафавы-Микели переливать можно лишь эритроцитарную массу 7-9-дневного срока хранения (за это время инактивируется пропердин и уменьшается опасность гемолиза) или эритроциты, трижды отмытые.