Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз)

Костный мозг сочный, серо-красный, серо-желтый, содержит молодые и бластные клетки. В костях иногда остеосклероз. Кровь серо-красная, органы малокровные, селезенка резко увеличена, иногда занимает почти всю брюшную полость. Масса ее достигает 6–8 кг. Печень увеличена до 5–6 кг. Лимфатические узлы значительно увеличены. Лейкозные клетки образуют тромбы в кровеносных сосудах, инфильтруют сосудистую стенку. В связи с этим нередки инфаркты, кровоизлияния. Довольно часто бывает аутоинфекция.

Клиническая картина
Протекает в две стадии. Первая стадия — доброкачественная, занимает несколько лет, характеризуется увеличением селезенки. Вторая стадия — злокачественная, длится 3–6 месяцев. Селезенка, печень, лимфатические узлы увеличены, появляются лейкозные инфильтрации кожи, нервных стволов, мозговых оболочек. Развивается геморрагический синдром. Часто регистрируются инфекционные заболевания. Типичны признаки интоксикации — слабость, потливость. Иногда первым симптомом является небольшая боль, тяжесть в левом подреберье, что связано с увеличением селезенки, в последующем бывают инфаркты селезенки. Без видимой причины поднимается температура, появляются боли в костях.

Картина крови и костного мозга
В типичном случае характерен нейтрофильный лейкоцитоз с появлением молодых форм нейтрофилов, сопровождающийся гипертромбоцитозом, лимфоцитопенией. По мере развития болезни нарастают анемия и тромбоцитопения. У детей чаще наблюдается ювенильная форма хронического миелолейкоза без гипертромбоцитоза, но с высоким моноцитозом. Часто увеличивается число базофилов, имеет место эозинофилия. В первую доброкачественную стадию клетки костного мозга по всем параметрам соответствуют норме. Во вторую стадию в костном мозге и крови появляются бластные формы, отмечается быстрый рост числа лейкоцитов в крови (до нескольких миллионов в 1 мкл). Характерными признаками терминальной стадии является обнаружение в крови осколков ядер мегакариоцитов, угнетение нормального кроветворения.

Течение
Болезнь протекает хронически с периодами обострения и ремиссиями. Средняя продолжительность жизни 3– 5 лет, но известны отдельные случаи длительного течения хронического миелолейкоза до 10–15–20 лет. Диагноз основывается на клинической картине, картине крови и костного мозга.

Дифференциальный диагноз
Хронический миелолейкоз, прежде всего алейкемический вариант, следует дифференцировать с гепатолиенальным синдромом, лимфогранулематозом, инфекционными болезнями: малярией, бруцеллезом.

Лечение
В развернутой стадии болезни назначают малые дозы миелосана, обычно в течение 20–40 дней. При падении лейкоцитов до 15 000–20 000 в 1 мкл (15–20 Г/л) переходят к поддерживающим дозам. Параллельно с миелосаном используют облучение селезенки. Кроме миелосана, возможно назначение миелоброма, 6-меркаптопурина, гексафосфамида, гидроксимочевины. На этапе бластного криза хороший результат дает комбинация препаратов: винкристин-преднизолон, цитозар-рубомицин, цитозартиогуанин. Применяют трансплантацию костного мозга.

Профилактика
неизвестна.

Эритремия

это доброкачественная опухоль крови, относящаяся к группе хронических лейкозов миелоцитарного происхождения, при которых основными клетками опухоли являются зрелые форменные элементы — эритроциты. Встречается обычно у пожилых людей (55–60 лет). Отмечается большая заболеваемость у восточноевропейских евреев и редко у негров.

Патологическая анатомия
Все органы резко полнокровны. Часто в артериях и венах образуются тромбы. Желтый костный мозг трубчатых костей становится красным. Резко увеличивается селезенка. Возникает гипертрофия миокарда, особенно левого желудочка.

Клиническая картина
Больные жалуются на головные боли, головокружение, стенокардию. Кожа приобретает красно-синюшную окраску, имеет место артериальная гипертония, склонность к тромбозам и кровотечениям. Может наблюдаться своеобразный отек стопы или нижней трети голени с ограниченной краснотой и резкой болезненностью. Как осложнение нарушенного артериального малокровия развивается ишемия, гангрена пальцев, инфаркты, нарушение зрения, инсульты. Спонтанные кровотечения редки, но малейшие травмы сопровождаются длительными кровотечениями. Диагностическое значение имеет увеличение селезенки. Процесс течет долго доброкачественно, но обычно заканчивается переходом в хронический миелолейкоз с появлением очагов лейкозной инфильтрации в органах.

Картина крови и костного мозга
В крови резко повышено число эритроцитов. В костном мозге разрастаются все ростки, но преимущественно эритроцитарный.

Течение
Болезнь протекает хронически в среднем 8–10 лет. Причинами смерти могут быть тромбозы сосудов, почечная недостаточность, переход в острый миелолейкоз.

Диагноз
основывается на увеличении массы циркулирующих эритроцитов и клинической картине.

Дифференциальный диагноз
следует проводить с вторичным синдромом полицитемии при опухоли гипофиза, надпочечников, туберкулезе селезенки.

Лечение
Показано кровопускание по 500 мл через 1–2 дня. При лейкоцитозе свыше 10 000–15 000 в 1 мкл (10–15 Г/л) и тромбоцитозе свыше 1 000 000 в 1 мкл (1000 Г/л), спленоцитозе показано применение цитостатиков: имифоз, миелосан, миелобромон, хлорбутин, циклофосфамид. Наиболее эффективным препаратом является имифос.

Профилактика
неизвестна.