|
Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль иммуно-
компетентной системы; основу опухоли составляют морфологически зрелые лимфоциты.
Начало болезни нередко определить не удается: среди полного здоровья и отсутствия
у больного каких бы то ни было неприятных субъективных ощущений в крови
обнаруживается небольшой, но постепенно нарастающий лимфоцитоз. На ранних
этапах число лейкоцитов может быть нормальным. Характерный признак болезни -
увеличение лимфатических узлов. Иногда их увеличение обнаруживают одновременно
с изменениями в крови, иногда оно появляется позже. Увеличение селезенки — частый
симптом; реже увеличивается печень. В крови наряду с увеличением лимфоцитов,
присутствием единичных пролимфоцитов и иногда редких лимфобластов часто можно
отметить характерные для хронического лимфолейкоза так называемые тени Гумпрех
та — разрушенные при приготовлении мазка ядра лимфоцитов, в которых среда глыбок
хроматина можно заметить нуклеолы. В развернутой стадии болезни содержание
нейтрофилов, тромбоцитов и эритроцитов многие годы может оставаться на нормальном
уровне. В костном мозге при хроническом лимфолейкозе находят высокий процент
лимфоцитов.Развитие заболевания нередко сопровождается снижением общего уровня гамма-
глобулинов. Угнетение гуморального иммунитета проявляется частыми инфекционными
осложнениями, в особенности пневмониями. Другое нередкое осложнение — цитопении,
чаще анемии и тромбоцитопении. Это осложнение может быть связано с появление м
аутоантител против эритроцитов и тромбоцитов или против эритрокариоцитов и мега
кариоцитов. Но это не единственный механизм цитопении при хроническом лимфолей
козе; возможно подавляющее действие лимфоцитов (в частности, Т-лимфоцитов) на
клетки-предшественники эритропоэза или тромбоцитопоэза.Терминальная стадия хронического лимфолейкоза, проявляющаяся саркомным ростом
или бластным кризом, наблюдается нечасто, особенно редок бластный криз. Раз
витие лимфосаркомы может сопровождаться сменой лимфоцитоза в крови нейтрофи
лезом. Особую форму хронического лимфолейкоза представляет волосато-клеточный
лейкоз, при котором лимфоциты имеют гомогенное ядро, напоминающее ядро
бласта, ворсинчатые выросты цитоплазмы. Цитоплазма этих клеток содержит много
кислой фосфатазы, устойчивой к действию тартариковой кислоты. Клиническая картина волосато-клеточного лейкоза характеризуется увеличением селезенки и незначительным
увеличением периферических лимфатических узлов и выраженной цитопенией.Отдельную форму представляет собой хронический лимфолейкоз с поражением
кожи —форма Сезари. Процесс начинается нередко с поражения кожи, кожного
зуда, с появления локальных лимфатических инфильтратов под эпидермисом, которые
затем могут стать тотальными. Постепенно нарастают лимфоцитоз и процент уродливых
лимфоцитов в крови. Это обычно крупные клетки с изрезанными контурами ядра
петлистой структуры, но клетки могут быть и небольшими с бобовидным ядром.
Доказана принадлежность этих лимфоцитов к Т-клеткам. Лимфаденопатия может быть
смешанной природы: одни лимфатические узлы оказываются увеличены реактивно вследствие инфекции в коже, другие — в связи с их лейкемической инфильтрацией.
Селезенка может увеличиться в процессе болезни.Лечение хронического лимфолейкоза, проявляющегося ростом лейкоцитоза,
умеренной лимфаденопатией, начинают с применения хлорбутина. При значительных
размерах лимфатических узлов используют циклофосфан. Стероидную терапию назначают
в случае появления аутоиммунных осложнений, геморрагического синдрома, а также
неэффективности отдельных цитостатических препаратов (в последнем случае иногда
комбинируют хлорбутин с преднизолоном или циклофосфан с преднизолоном). Длитель
ное применение стероидов при хроническом лимфолейкозе противопоказано. В случае
значительной плотности периферических лимфатических узлов, вовлечения в процесс
лимфатических узлов брюшной полости с успехом используют комбинации цитостатических препаратов типа ВАМП или включающие циклофосфан, винкристин или
винбластин и преднизолон (СОР или CVP). Облучают селезенку (в дозах 600 — 900 рад),
лимфатические узлы, кожу. Одним из методов лечения аутоиммунной цитопении при
хроническом лимфолейкозе является спленэктомия. Особое значение имеет лечение
инфекционных осложнений. В последнее время стали применять лейкоферез для лечения лимфолейкоза с высоким лейкоцитозом и цитопенией.Больные хроническим лимфолейкозом многие годы сохраняют хорошее самочув
ствие и трудоспособность.
|
